课件：原发性肾病综合征PPT课件.pptVIP

原发性肾病综合征,Primary Nephrotic Syndrome PNS,发病情况,性别：男女 约2-4：1 年龄：各年龄组 3-5岁高发,病因,分子屏障,静电屏障,病理（模型）,病理（电镜）,发病机制,IgG 补体 抗凝血酶 结合蛋白,临床表现,单纯性NS 肾炎性NS ：具有以下一项或多项: 持续性血尿，两周内三次尿沉渣 RBC10/HP； 氮质血症，除外循环量不足； 高血压，除外激素影响 ； 持续性低补体血症。,两型比较,单纯型肾病 肾炎型肾病 发病机制 静电屏障受损 静电/分子屏障受损 年龄 1-6岁 多7岁 血尿* 无 常有 高血压* 无 常有 氮质血症* 无或一过性 持续性 血清补体* 正常 部分降低 病理 多微小病变型 多非微小病变型 激素治疗 敏感 部分敏感/无效 预后 较好 因病理而异,并发症,感染 电解质紊乱与低血容量 血栓形成 急性肾衰竭 肾小管功能障碍 肾上腺危象,感染(infections),最常见 病原：病毒常见，细菌中肺炎球菌多见 部位：呼吸道泌尿道或皮肤腹膜,电解质紊乱,原因： 禁盐 大剂量利尿剂 常见低K、Na、Ca,高凝状态,原因：血液浓缩、高脂血症、凝血因子 部位：肾静脉血栓常见，下腔静脉血栓、 股动脉血栓形成,诊断,确诊肾病综合征（诊断标准） 区别原发性NS或继发性NS 鉴别单纯性与肾炎性NS,PNS与典型APSGN鉴别要点,PNS 学龄前 静电/分子屏障受损 大量蛋白尿为主 少见高血压 大多补体正常 多为微小病变型 须用皮质激素治疗 因病理类型而异,APSGN 学龄期 免疫复合物性炎症 血尿为主 常见高血压 低补体血症 毛细血管内增生性 对症治疗 大多预后好,15,可编辑,治疗,一般治疗 糖皮质激素治疗 免疫抑制剂 抗凝和溶栓疗法 ACEI 免疫调节剂,一般治疗,休息 饮食：盐1-2g/d，蛋白质1.5-2g/Kg.d，Vit D 利尿：只用于浮肿重伴尿少者 防治感染 宣教,初治病例糖皮质激素治疗,短程疗法：泼尼松2mg/Kg.d*4w 1.5mg/Kg隔日*4w 中、长程疗法： 泼尼松2mg/Kg.d UP阴转后2w(应8w) 隔日2mg/Kg顿服*4w 2-4w减少2.5-5mg 4w内UP阴转 4w后UP阴转 6M 9M,糖皮质激素反应判断,激素敏感：8wUP转阴 激素耐药： 8w内UP不转阴 复发与频复发： UP阴性2w后又转阳，半年 2次一年3次的复发为频复发 激素依赖：激素敏感，但减量或停药1月内复 发,超过2次,复发和激素依赖病例的激素治疗,查明是否存在感染或用药依从性 恢复初始疗效剂量 改为每日疗法 放慢减量速度，延长疗程 更换剂型,激素冲击疗法,适应症：频复发、激素耐药、口服不耐受 药物：甲基强的松龙 剂量：15-30mg/kg/d,*3天,激素副作用,代谢紊乱 消化性溃疡 机体免疫力下降 精神兴奋 肾上腺皮质功能不全,免疫抑制剂治疗,适应征：激素耐药、依赖、频复发或严重副作用 方法：在小剂量激素隔日使用的基础上，CTX 口服2-2.5mg/Kg.d*8-12w 冲击10-12mg/Kg.d+5%GS100-200ml*2， qow*8times 副作用：白细胞减少，肝功能损害、出血性膀胱炎、秃发、性腺损害。,抗凝和溶栓疗法,肝素钠：1mg/Kg.d+10%GS100ml ivgtt qd*2-4w 尿激酶：3,000-5,000IU/d+10%GS100ml ivgtt qd*1-2w 双嘧达莫：5-10mg/Kg.d*6M,ACEI治疗,卡托普利等， 改善肾小球局部血流 尤适应于高血压的NS,免疫调节剂治疗,适应征：激素依赖、频复发、感染 方法：左旋咪唑2.5mg/Kg qod *6M,预后,与病理类型关系密切 灶性硬化和系膜毛细血管性肾小球肾炎预后最差 微小病变型主要死于感染或激素严重副作用。,肾小球疾病总结,原发性,继发性,遗传性,急性肾小球肾炎,急进性肾小球肾炎,迁延性肾小球肾炎,慢性肾小球肾炎,肾病综合征,肾小球肾炎,单纯性,肾炎性,孤立性血尿或蛋白尿持续性,孤立性血尿,孤立性蛋白尿,持续性,再发性,体位性,非体位性,紫癜性肾炎,狼疮性肾炎,乙肝病毒相关性肾炎,先天性肾病综合征,遗传性,原发性,遗传性进行性肾炎,家族性再发性血尿,甲膑综合征,思考题,9龄男孩,因浮肿,血尿3天,入院当晚患儿诉剧烈头痛,恶心,呕吐,眼花,时而嗜睡,时而躁动,即测血压为24/16kPa(180/120mmHg)。 问题：最可能的诊断和主要处理措施。 男性,5岁,因咳嗽10天,浮肿,尿少1周入院。