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临床听力分析,耳聋分类（传统分类）,传导性聋 感音神经性聋 混合性聋,现代耳聋分类,功能和结构 Structure and function: Conductive loss传导性聋 Cochlear loss感音性或耳蜗性聋 Outer haircell loss Inner haircell loss Neural loss神经性聋 Feedback loss反馈丧失性聋 Central loss中枢性聋,耳聋定位诊断,耳聋的分类、诊断和治疗,Conductive loss （传导性聋） elevated thresholds surgery or bone conduction aids Cochlear loss （耳蜗性聋） loudness and pitch abnormalities hearing aids (OHC loss) and cochlear implants (IHC loss) Neural loss （神经性聋） temporal processing impairment hearing aids, or cochlear implants, or brainstem implants? Feedback loss （反馈性聋） anti-masking and attention deficits smart hearing aids? Central loss （中枢性聋） temporal and complex processing deficits learning and training or limited treatment (e.g., tinnitus and dizziness),WHO（1994年）标准,频率500、1000、2000、4000Hz 轻度听力损失(mild)：2640 dB HL 中度听力损失(moderate)：4160 dB HL 重度听力损失(severe)：6180 dB HL： 极重度听力损失(profound)（含全聋）：81 dB HL,可出现骨气导分离的内耳病变,大前庭水管综合症 梅尼埃病 部分突聋 上半规管裂综合症 X连锁镫骨井喷综合症,可出现骨导下降的传导性聋,分泌性中耳炎（胶耳） 耳硬化症 慢性化脓性中耳炎,传导性聋的特点,病人说话声音偏小，因为他们能通过骨导作用很好听到自己的声音，且噪声的干扰作用对其影响不大，所以在噪声环境中，他们的说话在正常人听起来往往偏低。而正常人在噪声环境中，会提高嗓门来克服周围噪声的影响。,感音神经性聋,低频下降型 平坦型 高频下降型 不规则型,外毛细胞损伤时的听力下降和分辨力下降,内毛细胞功能正常，外毛细胞损失引起驻波扩散明显下降。声压较小时，驻波不会主动放大，只有当声音响度超过内毛细胞的生理听阈，即5070dB时才能听到。临床上表现为听阈提高。 对频率选择性很重要的驻波波峰不再放大造成言语识别率下降。双耳听觉能力下降，即在噪声环境中，声音定位以及信号分辨障碍。,外毛细胞损伤时的听力下降和分辨力下降,外毛细胞损伤时其非线性放大功能下降，对声音呈线性放大。表现为低声听不到，高声则感觉不适。正常情况下，较低声音外毛细胞就能产生较高的驻波。声压的继续增高只会引起驻波幅度不成正比的轻度增加。,外毛细胞损伤,声压低时，驻波幅度几乎为0，故小声听不到。 高声压时，驻波振幅与听力正常人相似，所以当响度增加时驻波变化的幅度从最小到最大变化比常人大。同样，要想达到可以听到的振幅波峰，比正常人需要增加的声压小。在很高声压水平下，重振患者与听力正常人的响度敏感度接近。因此重振可作为耳蜗，特别是外毛细胞病变的指征。,内毛细胞损伤,没有重振现象 言语识别率下降 多没有耳闷涨感,低频下降型感音性聋的特点,耳鸣为低调，遇有外界噪声，耳鸣加重（抽油烟机声、电机声等） 有重振现象 有耳闷涨感 听音变调 自声过响 可伴有耳石症,高频下降型感音性聋的特点,高频听力下降更为常见。“f, th, s”的高频辅音较困难，无法区别如“thin, fin, pin, shin, sin, skin”等词。常听不清高音调的门铃声、电话铃声和汽车喇叭声。 可伴有耳闷涨感 高频音变调 高调耳鸣,中频听力下降型,病理生理机制：遗传因素 听力曲线：1kHz听力下降,神经性聋的特点,没有重振现象。 往往是高频听力下降。这类患者听“f, th, s”的高频辅音比较困难，无法区别如“thin, fin, pin, shin, sin, skin”等单词。 加大音量可以听得清楚。 助听器效果最好,神经性聋的特点,常伴有语言识别能力下降，总觉得别人说话的声音含糊或觉得别人说话不如以前清楚。中度感音神经性聋的患者常大声说话，这样他们听自己的声音才觉得正常，原因是这类患者不能很好地通过骨导听到自己的声音，而其他声音则被背景噪声掩蔽。,噪声性聋,最典型的毛细胞机械性损伤就是噪声伤。 临床上分为噪声暴露伤、爆震伤和慢性噪声损伤。暴露伤压力波最大可达1.5ms。爆震伤压力峰值低于1.5ms。而内耳慢性噪声伤则是较弱的，持续较长时间的，有时是重复性的声刺激。初期引起暂时性阈移。暂时性阈移与暴露时间，声压水平及个体敏感程度直接相关。在数分钟至数小时内可恢复正常。永久性阈移则是听觉器官出现不可逆的损伤。,噪声性聋,通常噪声或爆震的同侧听力损失较重，这是因为头颅对另一侧耳有一定的保护作用。这种听力损失常常伴有柯替氏器的变性，听觉神经的损伤往往是继发性的。 暂时性阈移（TIS）也就是听觉疲劳，是指暴露在噪声后引起的听阈暂时性下降（可逆性听力下降）。如果不采取保护性措施，将发展为永久性阈移，并伴有柯替氏器变性。,病理生理机制,生理状态下垂直的纤毛在噪声损伤后变成网栅状倒伏或与邻近毛细胞发生融合。纤毛肌动蛋白的分子排列顺序发生改变，还可出现在纤毛中连接邻近肌动蛋白的横向分子的损失。噪声导致内毛细胞最长纤毛的损失，引起纤毛膜静息电流下降，导致传送过程发生障碍。高强度的噪声可直接机械性地损伤柯替器，引起细胞撕裂和分解。可能还有细胞的非特异性变性，可引起毛细胞代谢异常。螺旋神经节和听神经、听中枢发生继发性退行性改变。,噪声性聋,职业性噪声性聋的诊断标准： 1、感音性聋； 2、重振； 3、双侧对称； 4、职业噪声暴露史； 5、除外其它既往史 6、典型听力表现。,噪声性聋,其中，听力曲线必须典型：“在噪声性聋的初期主要表现为4000Hz局部的高频听力下降，随病程发展变成陡降型或斜形。在相当长的时间里都能分辨出这种高频听力下降。其他病因也可出现类似的听力学表现。典型的听力图尽管是诊断噪声性聋的重要证据，但是不能单靠这一条证据。”,药物性聋,氨基甙类抗生素如新霉素，卡那霉素，阿米卡星，庆大霉素或妥布霉素主要损伤耳蜗，开始损伤的部位主要是外毛细胞，耳蜗其他部位的损伤一般在其后发生。诱发性耳声发射消失也提示外毛细胞损伤。豚鼠实验研究发现卡铂主要损伤外毛细胞，几乎不损伤血管纹。氨基甙类抗生素只有在内毛细胞损伤后，才会出现传入神经的变性。血管纹的损伤一般在外毛细胞以后发生。,药物性聋,Schuknecht提出的老年性聋中专门有一种是血管纹型老年性聋。氨基甙类抗生素的耳毒性以及卡铂可能都是由于血管纹变性造成外毛细胞损伤。卡铂可以阻滞可能对水和离子转运很重要的血管纹腺苷环化酶。氨基甙类抗生素损伤血管纹，造成潜在的耳毒性作用证据，可通过同时给与利尿酸证明。也有观点认为，氨基甙类可能损伤内耳的通透性，有助于利尿酸进入内耳。,药物性聋,机制：遗传因素或肾功能不全。后者与药物使用的时间和剂量有关。 特点：双侧，全频下降，以高频为主 耳声发射比纯音测听能更早发现听力下降,听神经病（auditory neuropathy）,患者的言语识别率与纯音听阈检查结果不相匹配，其耳蜗电图、耳声发射正常而ABR无反应。1996年Starr将这类耳聋命名为听神经病。可能的病变部位包括：1、内毛细胞。2、内毛细胞和第8颅神经纤维间的突触连接。3、螺旋神经节细胞。4、耳蜗内的听神经纤维。5、以上各部位的任意组合。,听神经病,发病率较低，多发于青年女性。就诊时患者的年龄跨度较大，多是自婴幼儿或青少年期发病。 临床特点：自述听力明显下降，其纯音听阈表现为轻、中度感音神经性聋；耳声发射正常，而ABR没有反应；多数患者主诉听不清说话声，有不同程度的言语交流困难，打电话时尤为明显，言语听力差是本病的一个重要特点，其言语识别率不成比例的低于纯音听阈。 近期研究发现，MRI检查常可见听神经发育异常。,听神经病,Starr推测语言识别能力差与听神经非同步化放电有关。DPOAE反应正常，这提示耳蜗柯替氏器的有毛细胞功能正常而ABR无反应，这种表现类似听神经瘤表现。因此，推断病变可能在耳蜗神经，耳蜗神经的脱髓鞘引起听神经的非同步放电，而产生存在可定量测定的纯音听阈，ABR无反应。平衡功能的异常提示可能同时有前庭神经异常。,言语测听与纯音测听结果分离,听神经病（多见于年轻人） 老年性聋（多见于老年人）,中枢性听力损失的病因,肿瘤 脑炎 梅毒 动脉硬化 多发性硬化 脑血管病变：脑出血、脑梗塞、脑外伤 脑缺氧：溺水、一氧化碳中毒,老年性聋,主要表现为听阈提高和听觉动态范围缩小。听阈提高一般从高频开始，然后逐渐发展到低频。但发生的年龄和进展速度有很大的个体差异。 纯音听力与言语听力常不成比例。大多数表现为纯音听力损失较轻而言语识别率很差。少数相反，纯音听力损失严重，但言语识别率较好。,Schuknecht分型（1993）,感音性老年性耳聋，以毛细胞损伤为主，表现为高频听力下降。 神经性老年性耳聋，以螺旋神经节和听神经纤维萎缩减少和退行性变为特征。主要表现为言语识别下降。 血管纹性（代谢性）老年性耳聋，以血管纹萎缩为特点。听力曲线为平坦型 传导性老年性耳聋，以基底膜的弹性减退为特征。,老年性聋,Katsarkas等人（1986）研究了1100例50岁以上的耳聋患者，发现只有大约50%能够符合Sc