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吉兰巴雷综合征的前世今生,宜昌市中心人民医院神经内科 韩仲谋,概念,吉兰巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome, GBS）是一类免疫介导的急性炎性周围神经病，主要损害多数脊神经和周围神经，也可累及脑神经。,病因、发病机制和病理,病因：未明！ 发病机制：分子模拟 病理：脱髓鞘，严重病例可继发轴索变性,分型,经典型 急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（acute inflammatory demyelinating polyneuropathies，AIDP） 急性运动轴索性神经病（acute motor axonal neuropathy，AMAN） 急性运动感觉轴索性神经病（acute motor-sensory axonal neuropathy，AMSAN） 变异型 Miller Fisher综合征（Miller Fisher syndrome，MFS） 急性感觉神经病（acute sensory neuropathy，ASN） 急性泛自主神经病（acute panautonomic neuropathy ，APN ）,急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP）,诊断标准 （1）常有前驱感染史，呈急性起病，进行性加重，多在2周左右达高峰。 （2）对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力，重症者可有呼吸肌无力，四肢腱反射减低或消失。 （3）可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。 （4）脑脊液出现蛋白-细胞分离现象。 （5）电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等。 （6）病程有自限性。,PS：神经损伤病理与传导异常,正常 轴突变性：波幅降低，潜伏期正常 传导阻滞：波幅降低，潜伏期延长 （严重脱髓鞘病变） 髓鞘损伤：波幅正常，潜伏期延长,急性运动轴索性神经病（AMAN）,参考AIDP诊断标准，突出特点是神经电生理检查提示近乎纯运动神经受累，并以运动神经轴索损害明显。,急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）,参照AIDP诊断标准，突出特点是神经电生理检查提示感觉和运动神经轴索损害明显。,Miller Fisher综合征（MFS）,诊断标准 （1）急性起病，病情在数天内或数周内达到高峰。 （2）临床上以眼外肌瘫痪、共济失调和腱反射减低为主要症状，肢体肌力正常或轻度减退。 （3）脑脊液出现蛋白细胞分离。 （4）病程呈自限性。,急性感觉神经病（ASN）,诊断标准 （1）急性起病，快速进展，多在2周左右达高峰。 （2）对称性肢体感觉异常。 （3）可有脑脊液蛋白细胞分离现象。 （4）神经电生理检查提示感觉神经损害。 （5）病程有自限性。 （6）排除其他病因。,急性泛自主神经病（APN ）,诊断标准 （1）急性发病，快速进展，多在2周左右达高峰。 （2）广泛的交感神经和副交感神经功能障碍，不伴或伴有轻微肢体无力和感觉异常。 （3）可出现脑脊液蛋白细胞分离现象。 （4）病程呈自限性。
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