血液系统疾病总论.ppt

2019/9/23,永 州 市 第 三 人 民 医 院 血液科 陈大燕 2019,2019/9/23,2,本课要求,1.掌握血液系统疾病的范围和分类及常见 症状和体征 2.熟悉血液系统结构与功能特点及主要疾病的诊断 3.了解血液病的防治,2019/9/23,3,主要内容,血液系统结构与功能特点 血液系统疾病的分类 血液系统疾病的诊断 血液病系统疾病的治疗 血液病的常见症状及体征,2019/9/23,一. 血液系统结构与功能特点,血液系统由血液及造血器官组成 血液,血浆,血细胞,造血器官,2019/9/23,5,2019/9/23,6,（一）造血组织,骨髓 淋巴器官 胚胎与胎儿造血组织 髓外造血/化生（Extramedullary Metaplasia）,红髓：造血组织 黄髓：脂肪组织,中枢淋巴器官：胸腺 T淋巴细胞 外周淋巴器官：脾、淋巴结、扁桃体、胃肠、 支气管粘膜和皮肤相关淋巴组织,2019/9/23,7,2019/9/23,8,(二) 血细胞生成及发育,造血干细胞（Hematopoietic Stem Cell，HSC） 具有不断自我更新及多向分化增殖的能力 细胞因子(Cytokine,CK)： 集落刺激因子（Colony-Stimulating Factors, CSFs） 白细胞介素 (Interleukins,ILs ) 造血负调控因子（Negative regulating factor）,2019/9/23,9,血细胞生成及发育,造血微环境(Hematopoietic Microenvironment,HM)： 基质细胞（网状细胞、内皮细胞、成纤维细胞、 巨噬细胞、脂肪细胞） 造血调节因子（G-CSF、GM-CSF、EPO） 细胞外基质（胶原、蛋白多糖、糖蛋白）,造血干细胞在造血微环境中经多种调节因子的作用逐渐完成,2019/9/23,10,血细胞生成发育图,2019/9/23,11,二. 血液系统疾病的分类,红细胞疾病 粒细胞疾病 单核细胞和巨噬细胞疾病 淋巴细胞和浆细胞疾病 造血干细胞疾病 脾功能亢进 出血性疾血栓性疾病,2019/9/23,12,三 血液系统疾病的诊断,血液的特点决定血液病的特点 症状体征常无特异性 继发性血液学异常多见 实验室检查很重要,2019/9/23,13,病史采集,贫血(anemia) 最常见，皮肤粘膜苍白、心慌、气短 出血倾向(hemorrhagic tendency ) 周身性、与引起出血的创伤不成比例 发热(fever) 感染性、非感染性、周期性高热、中枢受损,2019/9/23,14,2019/9/23,15,2019/9/23,16,出血,止血凝血机制障碍 自发性出血常见 常见原因 血小板质量数量异常-ITP 血管壁异常过敏性紫癜 凝血功能障碍血友病,2019/9/23,17,出血,出血部位 皮肤，关节，颅内 出血程度 轻1000ml 伴随症状 口腔血泡 黑便呕血 颈强直 昏迷,2019/9/23,18,关节腔出血,2019/9/23,19,颅内出血,2019/9/23,20,皮肤粘膜出血,2019/9/23,21,感染,骨髓病变导致白细胞成熟障碍，贫血化疗导致免疫抑制 常见死亡原因 粒缺 白血病 再障等,2019/9/23,22,感染,采集病史 血液基础病 部位及症状 肺部 肛周 泌尿系 口腔 伴随症状 不同部位不同伴随症状 发热规律,2019/9/23,23,浅表组织感染,2019/9/23,24,2019/9/23,25,大肠埃希菌,绿脓杆菌,大肠埃希菌,金黄色葡萄球菌菌,2019/9/23,26,体格检查,黄疸(jaundice)：溶血性黄疸 骨痛(bone pain)：胸骨压痛、绿色瘤 脾大(splenomegaly) 淋巴结肿大(lymphadenectasis)：部位、数量、大小、硬度、温度、与邻近组织的关系 皮肤表现(skin manifestations )：皮肤瘙痒、浸润、紫绀,2019/9/23,27,皮肤、巩膜黄染,2019/9/23,28,巨脾,2019/9/23,29,淋巴结肿大,2019/9/23,30,皮肤侵润,2019/9/23,31,一般血液检查,形态分析需经涂片染色显微镜检查确立,血液病的实验室检查,2019/9/23,32,2019/9/23,33,骨髓涂片检查,骨髓增生度：成熟红细胞与有核细胞的比值 增生极度减低、减低、活跃、明显活跃、极度活跃 粒/红比值：（35）：1 正常、升高、减低 原始细胞数量： 血细胞化学染色：定位、定性、半定量,骨髓组织检查：骨髓造血细胞密度、造血间质的改变、骨组织结构变化等,2019/9/23,34,2019/9/23,35,出血性疾病检查,凝血功能 凝血因子检测 血块回缩试验 血小板聚集和粘附试验,2019/9/23,36,溶血性疾病检查,游离血红蛋白测定 酸溶血试验、蔗糖铁试验 渗透脆性试验 高铁血红蛋白还原试验 抗人球蛋白试验,2019/9/23,37,血液生化检查,2019/9/23,38,免疫学检查,2019/9/23,39,细胞遗传学及分子生物学,染色体检查 基因诊断,染色体异常,受累基因,常见白血病类型,p,-,2,q,-,3,i,-,4,2019/9/23,40,造血细胞的培养和测试技术,协助诊断各种血液病 检测血清 研究药物对造血细胞的作用,2019/9/23,41,器械及放射性核素检查,血容量测定 红细胞寿命测定 铁代谢检查 脾扫描 骨髓显像 其它：超声显像、CT、MRI、PET,2019/9/23,42,组织病理学检查,淋巴结活检 脾活检 体液细胞学病例检查： 胸水、腹水、脑脊液,2019/9/23,43,四. 血液病的治疗,去除诱因 一般治疗：饮食与营养、心理治疗 保持正常血液成分及功能 去除异常的血液成分和抑制异常功能,补充造血原料、刺激骨髓造血、造血生长因子、切脾、成分输血及抗感染药物使用,化疗、放疗、诱导分化治疗、治疗性血液成分单采、免疫抑制剂、抗凝及溶栓治疗、单克隆抗体治疗,2019/9/23,44,血液病的治疗,靶向治疗 表观遗传学抑制 细胞免疫治疗 造血干细胞移植,2019/9/23,45,2019/9/2