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文档简介

法洛四联症,心外科 张玲 2013.9.21,目录,概念,是一种常见的、复杂的、紫绀型先天性心脏病,包括肺动脉口狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥大的联合心脏畸形。,病因,近年来研究认为,与胎儿发育的宫内环境因素、母体情况和遗传基因有关。,病理生理,临床表现,发绀,喜爱蹲踞,缺氧发作,症状,由于组织缺氧，动脉血氧饱和度降低，新生儿即可出现发绀，啼哭,活动时症状加重，可引起喂养困难、生长发育迟缓，体力和活动力较同龄人差，随着年龄的增长而加重,发绀,喜爱蹲踞是特征性姿态。 蹲踞时，患儿下肢屈曲,静脉回流量减少，减轻了心脏负荷，同时增加体循环阻力，提高了肺循环血流量，使发绀和呼吸困难症状暂时有所缓解。,喜爱蹲踞,活动后突然呼吸困难，发绀加重，出现缺氧性昏厥和抽搐，甚至死亡，常见于肺动脉漏斗部重度狭窄患儿。,缺氧发作,体征,生长发育迟缓，口唇、指(趾)甲床发绀，杵状指(趾)；缺氧越严重杵状指(趾)越明显。 胸骨左缘第24肋间可闻及喷射性收缩期杂音，肺动脉瓣区第二音减弱或消失，严重肺动脉狭窄时可听不到杂音。,临床表现,* 血红蛋白增多 * 红细胞增多 * 血黏度增多,实验室检查,辅助检查,心电图,电轴右偏，右心室肥大,辅助检查,X线,心影呈“靴状心” 升主动脉增宽,肺血管纹理纤细,超声心动图,升主动脉骑跨于室间隔上方,室间隔连续性中断,右心室增大,右室流出道狭窄,处理原则,治疗主要依赖于手术，包括姑息手术和矫治手术,1,适应症 绝大多数肺动脉及左、右分支发育正常的法洛四联症患儿均应力争在1岁内行矫治术。对于出生后病情发展严重、婴儿期严重缺氧、屡发呼吸道感染和昏厥者，或不具备手术医疗条件者可先行姑息手术,姑息手术,2,全麻下行锁骨下动脉肺动脉吻合术或右心室流出道补片扩大术，以增加肺循环血流量，改善缺氧，条件成熟后再做矫治根治手术,矫治手术,在低温体外循环下疏通右室流出道、修补室间隔缺损，同时矫正所合并的其他心内畸形,手术方法,活动无耐力 与发绀和呼吸困难有关 低效型呼吸型态 与缺氧、手术麻醉、体外循环 和术后伤口疼痛等有关 潜在并发症 灌注肺、低心排血量综合征等,护理措施,术前护理,1.注意休息 严格限制活动量,避免患儿哭闹和情绪激动,减 少刺激,以免加重心脏负担,减少急性缺氧发作,2.纠正缺氧 吸氧,氧流量46L/min,每次2030min； 改善微循环,纠正组织缺氧； 嘱病人多饮水,防止脱水导致血液粘稠度增加, 诱发缺氧发作；,3.预防感染 注意保暖,预防呼吸道感染； 注意口腔卫生,防止口腔黏膜感染；,4.加强营养 根据病人口味,易消化、高蛋白、高热量、高维生素饮食,避免过饱；对于婴儿,喂养比较困难,吸奶时往往气促乏力而停止吮吸,且易呕吐和大量出汗,故喂奶时可用滴管滴入,减轻患儿体力消耗。,护理措施,术后护理,护理措施,1.加强孕期保健,2.合理饮食,3.活动与休息,
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