多发性硬化.ppt

多发性硬化 Multiple Sclerosis（MS）,瑞金医院神经内科,重点,定义 临床表现 诊断 治疗,定义,以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘，临床病灶多发、缓解复发为特征的自身免疫性疾病。,一、流行病学() .纬度高的国家发病率高，西方国家高于东方。,流行病学(2),一般在 55 岁前首次发病 高峰在20至40岁间 女性患病率比男性高两倍 约 15% 有家族同患病者,流行病学(),2.环境因素 3.遗传因素 4.号染色体的有关,二、病因-确切病因不明 1、自身免疫 MBP免疫接种可造成动物模型、IgG增高、T-抑制细胞降低。 病毒感染麻疹抗体增高、腮腺炎抗体增高。 2、遗传易感性近亲中患病率高12-15倍。 3、环境因素,三、病理 病灶多见于大脑白质区脑室周围、脑干、小脑、视神经、脊髓。 肉眼多灶性脱髓鞘斑块、呈灰白色胶样。 镜下髓鞘破坏、胶质细胞增生、血管充血、“袖套现象”。,四、临床表现 1. 急性、亚急性或慢性起病； 2. 病程波动，反复发作； 3. 至少有二个以上部位的病灶。,临床症状复杂多变:体征多于症状 大脑偏身感觉障碍、偏瘫、精神症状、智能障碍等。 脑干交叉性瘫痪。 小脑眼震、共济失调。 视神经单眼(偶双眼)视力减退。 脊髓截瘫、感觉障碍、尿失禁。 视神经脊髓炎,缓解复发最终多遗留神经系统体征（时间和空间的多发） 诱发因素：感染、过劳、外伤、接种疫苗、情绪紧张等。 发作性症状注意,五、临床分型 1、缓解-复发型：占85%，每次发作遗留神经功能缺损，总趋势恶化。,2、继发进展型：由缓解-复发型演进而来，病程缓慢进展，无缓解期。,3、原发进展型：10%，病程缓慢进展，无缓解期。,4、进展复发型：占3%，急性起病进展快，短期内死亡。,5、良性型：占10%，发作轻，缓解较完全，包括亚临床型。,六、辅助检查 1、脑脊液检查 单核细胞、蛋白轻度增高。 免疫球蛋白IgG指数增高0.7 (鞘内合成。 蛋白电泳IgG寡克隆带(9095%) 髓鞘碱性蛋白抗体阳性。,六、辅助检查 2、视觉、听觉及体感诱发电位。 亚临床期即有异常潜伏期延长。 3、头颅MR 检查:优于CT；T1低T2高； 脑室周围白质内散在病灶。,七、诊断,，临床确诊 两次发作，两个病灶 两次发作，一处临床证据和另一处亚临床证据,，实验室检查支持确诊 CSF: IgG寡克隆带/IgG指数 两次发作，一处临床证据或另一处亚临床证据 一次发作，两处临床证据 一次发作，一处临床证据和另一处亚临床证据,3，临床可能 两次发作，一处临床证据 一次发作，两处临床证据 一次发作，一处临床证据和另一处亚临床证据,4，实验室检查支持可能 两次发作，不同部位，间隔至少一个月，持续24H CSF: IgG寡克隆带/IgG指数,八、鉴别诊断 1、急性播散性脑脊髓炎 有感染或接种疫苗史、起病急、病程短、多有发热、意识障碍、一般不复发。 2、脑部变性疾病 3、多发性脑梗塞,九、治疗 目的： 抑制进展 防止急性期恶化及缓解期复发 对症支持，减轻痛苦,九、治疗 1、促肾上腺皮质激素或肾上腺皮质激素用于急性发作期。 甲基泼尼松龙： 1g/d 静滴35天，以后改口服泼尼松 地塞米松：10-15mg/d 静滴1014天，以后改口服泼尼松,泼尼松：80mg/d 口服610天，以后逐渐减量。 ACTH：80u/d 静滴7天，以后逐渐减量。,2、-干扰素 防止复发 -干扰素22-44g,皮下注射,2次/周,持续2年,3、免疫抑制剂 硫唑嘌呤：2mg/kg/d可降低复发 环磷酰胺,4、大剂量丙