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纵隔脂肪肉瘤的临床特点及治疗,中国医学科学院 协和医科大学 肿瘤医院 放射治疗科 梁军、陈东福、张涛、唐源、 王绿化,背景,脂肪肉瘤为恶性间叶性肿瘤中较常见的一种，纵隔脂肪肉瘤多来源于退化的胸腺组织或纵隔胸膜脂肪组织。 多发生在下肢、腹膜后等软组织深部，发生在纵隔极为罕见，占所有脂肪肉瘤2.7%,占所有纵隔肿瘤小于1%。,材料与方法,1958年1月至2007年11月 纵隔恶性肿瘤637例，纵隔脂肪肉瘤9例（1.4%） 男：女为2：1 年龄36-63岁 临床均以胸闷、气短为主要表现 前纵隔6例，后纵隔3例,所有患者均作了手术，有病理诊断。 术后病理分型： 以粘液为主要成分 5例 以梭型细胞为主 2例 低度恶性脂肪肉瘤 2例 包膜不完整4例，包膜完整5例。 肿瘤完整切除4例，姑息切除4例，开胸探查1例。 术前放疗2例，术后放疗2例。,结果,随访至2007年12月 5例术后复发： 2例二次手术后分别存活1年和5年，1例死于肿瘤复发,1例至今健在。 1例两次复发三次术后又存活1年，至今健在。,结果,2例姑息切除行术后放疗： 1例9个月后死于多发转移，另1例至今已存活1年。 死亡4例： 3例肿瘤复发，1例远地转移。 5例存活,讨论,一般多发生于成年人，儿童少见，男性略多于女性。 可发生于纵隔的任何部位，但多见于前纵隔，肿瘤发现时常较大。 临床上以胸闷、气短为主要表现。,讨论,术前根据CT检查大多数可明确诊断并确定肿瘤范围和有无外侵。 MRI检查可对外侵程度，特别是对管腔脏器的外侵程度提供更多的诊断依据。,典型的CT表现： 1.肿瘤较大、分叶，与周围组织器官的界限不清或呈浸润性生长 2.常见CT值低，一般在-80HU-40HU之间， 3.呈不均匀的混杂密度,不均匀脂肪密度内可见不规则的线形及条索高密度影。,病理学特点,主要成分为未成熟的脂肪细胞和成熟的脂肪细胞，以及纤维组织和黏液性组织。 镜下分为四型： 黏液型、高分化型、多形性及圆形细胞型其中黏液型最常见约50-75%。,病理学特点,分化程度低的脂肪肉瘤切面呈鱼肉状，可有出血、坏死及囊性变。 分化程度高的脂肪肉瘤包膜完整、光滑，切面类似脂肪瘤，伴有纤维组织增生。,治疗,首选手术治疗，其关键是尽早发现并及时彻底切除肿瘤。 放疗和化疗的敏感性很低，高剂量放疗可引起纵隔纤维化。化疗的作用非常有限。,治疗
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