外科泌尿生殖系统畸形.ppt

泌尿,男性生殖系统畸形,山西医科大学第一医院 泌尿外科 杨晓峰,泌尿男性生殖系先天畸形 一、教学目的 学习泌尿男性系先天性畸形的病因和诊治原则。 二、教学要求 1、掌握多囊肾、马蹄肾、肾盂输尿管连接处梗阻，隐睾症及尿道下裂的诊治原则。 2、了解先天性畸形的病因。,三、教学内容 1、隐睾、尿道下裂的病因、诊疗。 2、先天性畸形的诊治原则。,泌尿殖系统畸形,先天性畸形是遗传或环境因素造成的发育缺陷性疾病，胎儿出生时畸形已存在 肾和输尿管的先天性畸形 膀胱和尿道的先天性畸形 男性生殖器先天性畸形 睾丸下降异常;包茎和包皮过长,正常泌尿、生殖器,多囊肾,是由于集合管与远曲小管未接通，使肾小管内尿液积聚，肾组织内出现许多大小不等的囊肿(常见于皮质)，致使正常肾组织受压而萎缩，造成肾功能障碍。,多囊肾,多囊肾,肾囊性病变的分类,肾囊性病变的分类,肾囊肿的诊断,临床表现：疼痛，肿块、肾功能损害 伴发结石和感染者，尿血、脓尿、发热 并发症 尿毒症、高血压、心梗、脑出血 B超和CT,肾囊肿的治疗,1.对症和支持疗法 2.囊肿去顶术（腹腔镜肾囊肿去顶术） 3.肾移植 4.并发症的治疗,单纯肾囊肿,腹腔镜肾囊肿去顶术,(蹄铁形肾)马蹄肾,蹄铁形肾(horseshoe kidney)是指两肾下极在腹主动脉和下腔静脉前相互融合，形成马蹄形畸形,(蹄铁形肾)马蹄肾,诊断和治疗,B超、静脉肾盂造影、CT、MRI是诊断的主要依据。 无任何症状及合并症，不需要治疗 有严重合并症者手术治疗,重复肾盂、输尿管,是指一个肾有两个肾盂和两条输尿管,病 因：,中肾管发生二根输尿管芽，进入生肾组织或一根分叉（占少数）。,重复肾盂、输尿管,重复肾盂、输尿管,重复肾盂、输尿管,引流中下盏肾尿液之输尿管位于膀胱三角。 引流上盏肾尿液之输尿管开口于膀胱异位或颈口以下。 男孩ureter开口于外括约肌以上，无尿失禁。 女孩ureter开口于颈口以下，出现尿失禁。 异常开口容易狭窄或返流致输尿管积水，肾积水。,（二）临床表现：,重复肾盂、输尿管治疗,无症状者，不需要治疗 上半肾出现并发症 输尿管异位开口者 手术治疗,肾盂输尿管连接处梗阻,病理特点： 1.输尿管壁层肌肉内螺旋结构的改变 2.输尿管外血管、纤维索带的压迫 3. 输尿管内病变,肾盂输尿管连接处梗阻,肾盂输尿管连接处梗阻,肾盂输尿管连接处梗阻,肾盂输尿管连接处梗阻,孤立肾(solitary)：,原 因：,一侧生肾组织和/或输尿管芽未发育。,孤立肾(solitary)：,临 床：,体检时意外发现。 B超、CT及KUB+IVU 肾影大，对侧无肾影。 Cystoscopy: 只有一侧输尿管口。,基本原则： 在治疗有病肾脏前，要知道对侧肾脏情况。,肾发育不全(dysplasia)：,发育不全或生长障碍。 肾体积很小，尿分泌少，临床上多以腰痛、高血压就诊。 X线：患肾狭小，显影模糊，健肾大、形态好。 有症状者确定后切病肾。,临床,病 因：,异位肾(ectopic kidney),各种原因阻碍后肾上升到正常水平。异位肾发育差，ureter短，移位到对侧称交叉异位肾。,异位肾,与腹腔肿块鉴别,异位肾(ectopic kidney),诊断治疗,诊断：KUB+IVU及增强CT是诊断有功能异位肾最好方法。 治疗：本身不是治疗指征，如出现病变则根据情况治疗。,输尿管狭窄,先天性巨输尿管,输尿管口囊肿,输尿管口囊肿,原因： 出生前膀胱输尿管开口处之薄膜如吸收不完全，狭小，出现同侧上尿路扩张，ureter orifice处膀胱粘膜呈球形扩张。,临床： 多无症状。大体积膨出 可堵塞颈口发生排尿困难。 膀胱感染后出现刺激症状。 开口细小致上尿路积水， 腰痛。 诊断： Cystoscopy可见囊状扩 张输尿管末端。 B超及CT: 膀胱内囊肿。 IVU:囊肿及尿路扩张。 治疗： TUR或手术行输尿管膀胱重吻合。,下腔静脉后输尿管,右侧上端输尿管经腔静脉之后,在绕过下腔静脉前方下行。,膀胱外翻,膀胱外翻(bladder exstrophy)指新生儿下腹壁肌肉和膀胱前壁完全缺损，膀胱后壁外翻，黏膜与腹壁皮肤相连的严重先天性畸形。患儿合并耻骨联合分离，使骨盆失去稳定性，可伴有髋关节脱位，男性患儿常伴有完全性尿道上裂。约34万新生儿中有l例，男性约34倍于女性。,膀胱外翻,膀胱外翻,临床表现：,膀胱粘膜翻出于皮外，色鲜红，易损伤，剧痛，出血，感染，长期慢性 炎症及衣物摩擦刺激上皮变性或恶变。后壁可见突起之双ureter口。 有尿液间歇喷出。 上尿路积水和感染。,膀胱外翻,尿道上裂,尿道下裂,尿道下裂,尿道下裂,生殖结节腹侧的尿道沟未能闭合至前端形成各型尿道下裂 a.阴茎头型 b.阴茎型 c.阴囊型 d.会阴型,尿道下裂,一、临床表现： 1. 尿道口异位 尿道开口不在阴茎正常位置，而是位于阴茎腹侧。 2. 阴茎畸形 阴茎发育差，向腹侧弯曲，有头巾样包皮，堆积于阴茎背侧，包皮系带缺如。 3. 男性假两性畸型。,（二）临床表现：,尿道下裂,诊断治疗,需外科手术治疗，治疗目的： 1. 矫正阴茎畸形，伸直阴茎； 2.重建尿道，使尿道口达阴茎头部； 3. 切除多余包皮，阴茎头整形使外观尽量完美。 4. 手术在学龄前完成。 尿道下裂整形手术有200余种，可酌情选择一期手术或分期手术。,男性生殖器先天性畸形,性腺发育异常 无睾症、多睾症、先天性睾丸发育不全综合症、阴睾症，异睾症，两性畸形 输精管附睾精囊发育异常 外生殖器发育异常 小阴茎、包茎、包皮过长、阴囊后阴茎,先天性睾丸发育不全综合症,隐睾症,隐睾症,出生后睾丸未能降至阴囊内，可以停留在后腹膜后（8%），腹 股沟管（70%）， 其他 12%。合并：斜疝鞘突 未闭。,阴囊一侧或双侧较小， 内无睾丸。有时可在 腹股沟管扪及睾丸， 常伴腹股沟斜疝。 按压有不适感。 恶变率为正常人的25- 40倍。,临 床：,病 因：,a. 睾丸引带未发育 b. 睾丸发育不全，对HCG不敏感失去激素使睾丸下降的动力作用。 c. LHRHLHT紊乱。,隐睾症,诊 断,一岁以内有自行下降可能,观察，使用H制剂1000u; 一岁以后（用药六月以上）睾丸未降， 两岁左右手术行睾丸下降固定术,同时高位结扎鞘突。 青春期后切除隐睾防癌变。,1、B 超、选择性精索内动脉