性腺发育不全.ppt

闭 经,amenorrhea,目的要求,1、掌握闭经的概念及分类 2、熟悉闭经常用的诊断方法 3、熟悉不同原因的闭经处理原则,分 类,1、原发性闭经 2、继发性闭经 3、生理性闭经,原发性闭经,原发性闭经是指年龄超过16岁，第二性征已发育，或年龄超过14岁，第二性征尚未发育，且无月经来潮。 发生率低。往往由于遗传学原因或先天发育缺陷引起。,继发性闭经,继发性闭经是指以往曾建立正常月经，但此后因某种病理性原因而月经停止6个月，或按自身月经周期计算停经3个以上周期。 发生率高。原因排列：下丘脑垂体卵巢子宫。,生理性闭经,青春期前妊娠哺乳绝经后,下丘脑,垂体促性腺激素释放激素(GnRH),垂体,促性腺激素,FSH,LH,孕激素,雌激素,中枢皮层,生殖内分泌轴(HPOA axis),？,基础体温、激素水平与子宫内膜,1 14 28,基础 体温 垂体 激素 卵巢 激素 卵巢 内膜,卵泡,黄体,雌激素,孕激素,FSH,LH,月经 卵泡期 排卵期 黄体期 月经,天数,病因及分类,原发性闭经,1、米勒氏管发育不全综合征:约20%的青春期原发性闭经伴有子宫阴道发育不全。而卵巢发育正常。 临床表现：始基子宫或无子宫、先天性无阴道 ，而外生殖器、输卵管、卵巢发育正常，女性第二性征正常，原发闭经。 30患者伴肾畸形,12患者伴骨骼畸形。 还可表现：无孔处女膜、阴道横隔、阴道闭锁、宫颈闭锁,原发性闭经,2、性腺发育不全：分为染色体正常或异常两类。 （1）特纳氏综合征：染色体核型为45，XO。表现为卵巢发育不良，原发性闭经及第二性征发育不良。,临床表现：原发性闭经，第二性征发育不良。患者身材矮小，常有蹼颈、盾胸、后发际低、肘外翻、腭高耳低、鱼样嘴等临床特征，可伴主动脉缩窄及肾、骨骼畸形,原发性闭经 2、性腺发育不全：分为染色体正常或异 常两类。 （2）单纯性腺发育不全 46，XX条索状性腺：体格发育无异 常，卵巢呈条索状无功能。 46，XY条索状性腺：体格发育无异 常，主要表现为条索状性腺和原发 性闭经。性腺易发生肿瘤，宜切除。,原发性闭经,2、性腺发育不全：分为染色体正常或异 常两类。 （3）对抗性卵巢综合征：由于卵巢的胞膜受体缺陷，不能对促性腺激素产生反应，于是不能分泌激素，导致闭经。 （4）雄激素不敏感综合征：为男性假两性畸形，染色体核型为46，XY。 （5）低促性腺激素性腺功能减退,继发性闭经,分类：下丘脑性闭经 55 垂体性闭经 20 卵巢性闭经 20 子宫性闭经 5,继发性闭经,1、下丘脑性闭经：主要为功能性闭 经。 紧张应激 体重下降和营养缺乏 剧烈运动 药物 颅咽管瘤,继发性闭经 2、垂体性闭经：主要病变在垂体 垂体梗死 垂体肿瘤 空蝶鞍综合征 3、卵巢性闭经 卵巢早衰 卵巢切除或组织破坏 卵巢功能性肿瘤 PCOS,继发性闭经 4、子宫性闭经： Asherman综合征 子宫切除或放疗后 5、其他内分泌功能异常：甲状腺、肾上腺、胰腺功能紊乱也可引起闭经。,诊 断 1、询问病史 2、体格检查 3、辅助检查,诊 断,3、辅助检查： （1）药物撤退试验 孕激素试验：主要为评估体内雌激素水平。 阳性提示体内有一定水平的雌激素，但无 排卵。属于度闭经 阴性说明患者体内雌激素水平低,须作进一 步检查。,诊 断 3、辅助检查： 雌、孕激素序贯试验： 阳性提示子宫内膜对雌激素有反应。 属于度闭经。 闭经是由于卵巢或以上环节有问题。 阴性表明子宫性闭经。,诊 断 3、辅助检查： （2）子宫功能检查：主要了解子宫、子 宫内膜状态及功能。 宫腔镜检查：主要了解宫腔有无粘 连，并刮取内膜组织病检。 HSG,诊 断 3、辅助检查： （3）卵巢功能检查 基础体温测定 B超卵泡监测 宫颈黏液结晶检查 阴道脱落细胞学检查 血甾体激素测定 卵巢兴奋实验：HMG75IU/天肌注，连用4天，自开始注射第6日起，连续测定血雌激素水平，如卵巢无反应，提示病变在卵巢，如卵巢有反应，则病变在垂体或垂体以上。,诊 断 3、辅助检查： （4）垂体功能检查：雌、孕激素序贯试验阳性 提示患者体内雌激素水平低，为确定兵变 在卵巢、垂体或下丘脑，需作以下检查： 血PRL、FSH、LH测定 垂体兴奋试验：静脉注射LHRH100g，分别于注射前及注射后15、30、60、120分钟测定血LH。如注射后15-60分钟LH较注射前高2-4倍以上，说明垂体功能正常。兵变在下丘脑，如LH无升高，提示垂体功能底下。,诊 断 3、辅助检查： （4）垂体功能检查： 影象学检查 （5）其他检查： 染色体核型分析 甲状腺功能检查 肾上腺功能检查,闭经诊断步骤,病史与查体，除外妊娠，假性闭经,阴性,阳性（I度闭经）,阳性（II度闭经）,孕激素试验,阴性,子宫性闭经,血PRL测定,高PRL性闭经,正常,血LH,FSH,E2,T测定,LH,FSH ，E2,GnRH试验,雌孕激素试验,正常,下丘脑性闭经,低下,垂体性闭经,LH ,FSH T,PCOS,CAH,FSH E2,卵巢性闭经,CT或 MRI,B超,腹腔镜，染色体,治 疗,1、全身治疗 一般处理：体质治疗 1、精神安慰和情绪疏导 2、饮食调节 3、体育锻炼,： 2、激素治疗： （1）子宫性闭经：扩宫和人工周期。 （2）卵巢性闭经： 染色