（医学课件）心肌炎扩张型心肌病.ppt

心肌病的诊断与治疗 （扩张型心肌病）,1,心肌病的定义,心肌病是一组异质性心肌疾病，由不同病因（遗传性病因多见）引起心肌机械和（或）心电功能障碍，常表现为心室肥厚或扩张。其临床表现为心脏扩大、心律失常、栓塞及心力衰竭等。最终心脏性死亡或进行性心衰。,2,.,心肌疾病的分类 当代心肌病分类,1.遗传性： （1）肥厚性心肌病（HCM） （2）致心律失常性右室发育不良性心肌病 （3）心肌致密化不全 （4）糖原贮积病 （5）传导系统疾病 （6）线粒体疾病 （7）离子通道病：长、短QT间期综合征， Brugada综合征,3,.,心肌疾病的分类,2、混合型心肌病 （1）扩张性心肌病 （2）限制性心肌病,4,.,心肌疾病的分类 (美国2006年),3.获得性心肌病 (1)炎症性心肌病 (2)应激性心肌病（心脏气球样变） (3)围生期心肌病 (4)心动过速性心肌病 (5)酒精性心肌病,5,.,6,.,内 容,一、扩 张 型 心 肌 病 特征 解剖学 心室扩大 血动学 收缩功能障碍 二、肥 厚 型 心 肌 病 特征 解剖学 室壁肥厚 血动学 舒张功能障碍 三、心 肌 炎,7,扩 张 型 心 肌 病,内 容 一、病因 二、病理 三、病理生理 四、临床表现 五、检查 六、诊断和鉴别诊断 七、治疗,8,.,扩 张 型 心 肌 病,定义 是一类既有遗传又有非遗传原因造成的复合型心肌病，以左室、右室或双心腔扩大和收缩功能障碍等为特征。以左室收缩功能降低、进行性心力衰竭、室性和室上性心律失常、传导系统异常、血栓栓塞和猝死,9,.,流行病学 epidemiology,发病率：13-84/10万（19/10万 我国） 5年存活率15-50%。 扩张型心肌病：男性女性,10,.,扩张性心肌病病因,散发性 持续性病毒感染与自身免疫反应：柯萨奇病毒、ECHO病毒、流感病毒等. 家族性： 遗传因素：25-50%的DCM有基因突变或家族遗传背景，已定位了26个染色体位点与该病相关，并从中成功找出22个致病基因,11,.,1.肉眼: (1)心腔扩大(四心腔扩大)室壁相对薄 (2)常有附壁血栓 (3)冠状动脉及瓣膜正常 2.镜下:(无特异性) 心肌肥大,变性,纤维化混合出现,扩张性心肌病病理,12,.,这是一个巨大、扩张的左心室，整个心脏又大又软。 是扩张型心肌病的典型特征。 很多病例无明显病因（因此被称为“扩张型心肌病”）,13,.,心脏很大呈球状，各房室都已扩张。摸上去非常软，心肌收缩能力下降。 心脏功能下降以及心脏变大和扩张.,14,.,显微镜下可见有心肌纤维肥大 (hypertrophy） 同时可见明显的黑色的细胞核 伴有心肌间质性纤维化,15,.,扩张性心病病理生理,1.血液动力学改变: (1)心腔扩大房室瓣相对关闭不全 三尖瓣返流 RAP 体循环淤血 二尖瓣返流 LAP 肺循环淤血 (2)心肌收缩无力 EF CO CI 组织器官灌注不足 2.附壁血栓 ：脱落 肺栓塞 体循环栓塞,16,.,1.进行性心力衰竭 (1)症状:活动后呼吸困难、端坐呼吸、肝大、水肿，晚期顽固性低血压。 (2)体征: -心脏扩大的体征: -相对性二,三尖瓣关闭不全的杂音 -S3 ,S4 (75%) 2.各种心律失常： 症状,体征 3.栓塞: 相应的症状,体征 4.猝死：心衰 室颤 栓塞,扩张性心肌病临床表现,17,.,1.X-ray:(1)心影明显扩大：心胸比例大于50%。 (2)心脏搏动减弱 (3)肺淤血或间质性肺水肿 （4）肺动脉高压、胸腔积液 2.ECG: (1)各种心律失常 (2)广泛导联的ST-T改变 (3)病理性Q波 发生率20%，注意与心梗鉴别,扩张性心肌病检查方法,18,.,扩张性心肌病检查方法,3.超声心动图（UCG） 早期： 心腔轻度扩大 左室收缩功能保留 后期： 各心腔均扩大 室壁运动普遍减弱 二、三尖瓣返流 左室收缩功能降低（LVEF）,19,.,超声心动图echocardiogram,各心腔均扩大 室壁运动普遍减弱 伴有心包积液,20,.,扩张性心肌病检查方法,心脏放射性核素检查：核素血池扫描见：舒张末期和收缩末期左心室容积增大，左室射血分数降低 心导管检查：左、右心室舒张末期压和肺毛压增高，心搏量、心脏指数降低 冠脉造影：正常 心内膜心肌活检：心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等,21,.,扩张性心肌病化验检查,1、BNP或N末端利钠肽（NT-ProBNP）： 升高 2、部分患者心肌酶 3、血常规、肝肾功能、电解质、血糖等,22,.,扩张性心肌病诊断,临床上主要以超声心动图作为诊断依据，需排除引起心肌损害的其他疾病，如高血压、冠心病、心脏瓣膜病、先天性心脏病、酒精性心肌病、心动过速性心肌病、心包疾病、系统性疾病、肺心病和神经肌肉性疾病等,23,.,扩张性心肌病诊断标准,左心室舒张期末内径（LVEDd）5.0 cm（女性）和5.5 cm（男性）。 LVEF45和（或）左心室缩短速率（FS）25。 LVEDd2.7 m2，体表面积（m2）0.0061身高（cm）0.0128体重（kg）0.1529。（更为保守的评价LVEDd大于年龄和体表面积预测值的117，即预测值的2倍SD5）,24,.,扩张性心肌病排除标准,高血压（160100mmHg ） 冠心病（冠脉主要分支管腔狭窄50%） 长期过量饮酒史（女性40g/d）,男性80g/d,饮酒5年以上） 持续性快速室上性心律失常 系统性疾病 心包疾病 先天性心脏 肺心病,25,.,扩张性心肌病鉴别诊断,冠心病 糖尿病性心肌病 风湿性瓣膜病,26,.,27,.,28,.,29,.,一.病因治疗： 对于不明原因的 DCM要积极寻找病因，排除任何引起心肌疾病的可能病因并给予积极的治疗，如控制感染、严格限酒或戒酒、改变不良的生活方式等。,扩张性心肌病治疗,30,.,二.药物治疗： 早期阶段 有心脏结构改变无心力衰竭的临床表现。积极进行早期药物干预（包括B 受体阻滞剂、ACEI），减少心肌损伤和延缓病变发展。 中期阶段 心脏结构改变伴心力衰竭的临床表现。 根据我国慢性心衰治疗指南，包括合理使用利尿剂；所有无禁忌证者积极使用 ACEI（ARB）；所有心功能稳定者使用B阻滞剂；螺内酯；胺碘酮 晚期阶段 顽固性或终末期心衰 上述药物基础上使用正性肌力药物（多巴酚丁胺、米力农、洋地黄类药物等）,扩张性心肌病治疗,31,.,扩张性心肌病的治疗,栓塞的预防：对于合并附壁血栓及房颤患者，推荐长期口服华法令治疗（使INR维持在2.0-2.5之间） 改善心肌代谢： 辅酶Q ？ 曲美他嗪？,32,.,扩张性心肌病的治疗,三.非药物治疗 再同步化治疗（CRT） 适应症：LVEF35%,左束支阻滞QRS波120ms,非左束支阻滞QRS波150ms，预期寿命1年以上，充分药物治疗，心功能-级。 外科治疗： 左室辅助装置 心脏移植,33,.,酒精性心肌病 Alcoholic Cardiomyopathy,34,.,临床特点 Main Points,病史：女性40g/d,男性80g/d,持续五年以上，心脏呈扩张性心肌病改变。 临床表现类似扩张型心肌病 辅助检查：X-rays：心影扩大，心胸比50% 超声心动图：可见心室腔扩大，射血分 数降低 心电图：左心室肥大较多见，可有各种 类型心律失常,35,.,围产期心肌病 Peripartum Cardiomyopathy,36,.,Ma