章鱼壶PPT幻灯片.ppt

病例,患者女，58 岁，高血压3 年 病史：“ 突发胸闷、呼吸困难5 h” 入院。5h前在当地医院输青霉素时突发胸闷、呕吐，Bp 65/30 mmHg，予肾上腺素、多巴胺等升压，ECG提示前壁心梗，转我院 实检：峰值 CK 59U/L, CK-MB 46U/L,cTnI 0.48ng/ml, BNP 262pg/ml,1,.,2,.,急诊冠脉造影,3,.,急诊左室造影,4,.,诊断 青霉素过敏 过敏性休克 心尖球形综合征 治疗 对症支持治疗 随访 随访半年，患者心功能、心超、心电图均恢复正常,5,.,应激性心肌病,Tako-tsubo syndrome,6,起 源,1990年日本的Hikaru Sato教授首先报道。 心室造影：左心室形状类似烧瓶圆底和窄的瓶颈（round bottom and narrow neck）， 形状很像日本用来捕捉墨鱼的瓶子。因此，Sato 教授将之命名为“Tako-tsubo” 心肌病。日文 Tako是墨鱼（Octopus），tsubo是瓶子。,7,.,8,.,Takotsubo 心肌病的同义词,急性左心室球形改变（acute left ventricular ballooning） 可逆性应激性心肌病（reversibe stress cardiomyopathy） 破碎心脏综合征（broken heart syndrome） 应激诱发的心肌顿抑（stress induced stunning） 短暂性左室心尖球囊综合征(transient left ventricular apical ballooning syndrome)。 圣瓶综合征 (Ampulla ),9,.,概念,Takotsubo 心肌病是指在无明显冠状动脉疾病的患者，由心理或体力应激引起的，以短暂性心尖及左心室中部无运动或运动减弱为特点的心肌疾病，通常伴有心底部运动代偿性增强。这种运动异常一般在1-4 周恢复。,10,.,临床特征,伴有胸痛的一过性可逆性左心室功能障碍，心电图改变和轻度心肌酶升高,类似急性心肌梗死（MI）。冠状动脉造影正常,11,.,按AHA2006年心肌病最新分类,Tako-tsubo 心肌病为 获得性应激性心肌病。,12,流行病学,在可疑ACS 中占0.7-2.5% 女性占90.7% 平均年龄62-76 岁 绝经后妇女多见,13,.,诱 因,精神应激 （44.0% ） 吵架 事故 噩耗 输钱 生理应激 （36.2% ） 手术 呼吸道疾患 血流动力学障碍 代谢性疾病 神经系统疾病,14,.,机 制,冠脉痉挛 微循环受损 左室流出道梗阻 儿茶酚胺超负荷,15,.,病生学机制-儿茶酚胺毒性作用,目前公认的观点：应激导致交感兴奋和血浆儿茶酚胺水平过度升高，引起心肌运动障碍（WMA）。 蛛网膜下隙出血 常见疾病 脓毒血症 儿茶酚胺 呼吸衰竭等 左心室心尖部和心底部心肌内的肾上腺素能受体密度和组织儿茶酚胺水平不同 心尖部球形变独特的局部区域性变异。,16,.,病生学机制-微血管功能障碍和冠脉痉挛,17,.,病生学机制-雌激素水平减低,性激素可能对交感神经轴和冠状动脉的血管反应性具有重要影响，从而使女性更容易发生交感神经介导的心肌顿抑。 动物研究显示，雌激素可调控心肌对儿茶酚胺的反应。女性绝经后，内皮功能对雌激素水平降低的反应发生改变。因此可推测，老龄女性的特殊雌激素水平有可能促使他们更容易发生Tako-tsubo,18,.,病生学机制-小结,19,.,临床表现,胸痛 83.4% 呼吸困难 20.4% 心衰、肺水肿 15.9% 心源性休克 10.3% 恶性心律失常 14.6% 左室血栓形成 短暂性脑缺血发作、脑梗死或肾脏梗死, 左室破裂 二、三尖瓣关闭不全（轻、中度）,20,.,辅助检查-心电图,ST 段抬高（71.1% ），胸前导联为主（95.4%） V4-6 ST 抬高的幅度V1-3 T 波倒置（61.3% ） 异常Q 波形成（31.1% ） 几乎QT 间期均延长，QTc 达0.445-0.542 S（0.32-0.44s ）,类 ACS 多在出院前消失 48h后出现，1-2 d恢复,21,.,22,.,ECG演变,23,.,实验室检查-心电图特征,24,.,25,.,26,.,33 例TC 和342 例首次前壁AMI 患者的ECG特点,27,.,辅助检查-生化,心肌标记物 一般轻至中度升高 肌钙蛋白（ 86.2 ）CK-MB（73.9） Wittstein研究： 19例患者 平均CTnI 0.18 ngm1 ，中度升高(正常值0.06 ngm1), 2例CTnI 阴性 CK平均峰值133 IUL (正常值170 UL) ，CK-MB平均10ngml(正常值7ngm1),当CTnI15ng/ml，CTnT6ng/ml常不考虑应激性心肌病,28,.,生化标记物TNI 升高水平较AMI,29,.,辅助检查-生化,BNP 早期BNP水平明显 随后迅速 与左室收缩功能的快速恢复相一致 升高水平ST段抬高型心肌梗塞患者 住院第79天急性心肌梗死患者 BNP 水平和预后不相关,30,.,辅助检查-生化,神经体液因素 儿茶酚胺及其代谢产物水平 (去甲肾上腺素明显 743 ) 住院第1天或第2天，血浆儿茶酚胺水平23倍于急性心肌梗死患者，7-34倍于正常人。第79天，恢复至峰值的131/2，但仍高于急性心肌梗死患者相应的血浆浓度 儿茶酚胺类明显升高,31,.,辅助检查-超声心动图,左心室呈“ 球形” 或“ 章鱼瓶” 样改变 可逆的左室心尖球形样改变 左室基底段正常运动 异常运动节段范围超过单支冠脉血供,32,.,辅助检查-超声心动图,常有明显的左室功能不全（平均EF：20%49%） 急性期，中到重度的心室中部及心尖运动不能或运动障碍，伴心底部功能正常或运动过度。 一般730 d内改善，EF值恢复致60%76%。 所有存活的病人心室中部或心尖室壁运动异常完全消失。,33,.,恢复期心超表现,急性期心超表现,34,.,辅助检查-冠状动脉造影,正常冠脉或非阻塞性冠脉疾病 无斑块破裂证据 低射血分数,35,.,36,.,辅助检查左心室造影,A图：舒张期，B图：收缩期 上图显示心尖部及左室中部无运动，心底部相对性收缩增强 (箭头所示)。,37,.,38,.,A.右前斜收缩期，左室前壁、心尖部及下壁运动减低，如口袋，LVEF 36.2%。B.1月后复查，左室前壁、心尖部及下壁运动较前增强，LVEF 63.6%。C.患者无明显症状，室壁运动无异常。,辅助检查左心室造影,39,.,辅助检查心脏磁共振（CMR）,准确描述心肌运动障碍区域、识别心肌细胞水肿，发现心尖部血栓 典型表现 ：左室中段到心尖部室壁运动异常（发病24-48h） 7-14d恢复 T1加权延迟钆增强（LGE）：无广泛的心肌损害 T2加权相：心尖部细胞水肿（ 50% ），水肿范围与左室收缩功能障碍程度有关。 排除心肌梗死和心肌炎等引发的左室运动障碍,心内膜下 和透壁 心肌损害,心肌广泛 损害,40,.,辅助检查心脏磁共振（CMR）,左室心尖部收缩减弱，心尖部动脉瘤形成,41,.,辅助检查心内膜心肌活检,间质纤维化 少量的单核淋巴细胞、巨噬细胞浸润 心肌细胞无明显坏死 无病毒感染相关标记发现,42,.,Takotsubo心肌病累及右心 （26%33%）,临床特点 胸腔积液更常见 血流动力学更不稳定 LVEF更低,43,.,44,.,急性并发症,心律失常（快速性，缓慢性） 心力衰竭 心源性休克 心源性猝死 短暂性左室流出道梗阻 心室血栓形成: 中风 机械并发症:左室游离壁破裂，室间隔穿孔，乳头肌断裂等 心包炎 气胸,45,.,46,.,治疗急性期,缺乏特殊手段 支持、保守治疗 吸氧，输液，消除应激因素（如果可能） 治疗心衰- -BB ，ACEI ，利尿剂（I 类，C级 ）,阿司匹林 通常治疗6 月 低血压或休克的患者，行超声检查评价左室流出道梗阻 +/- 输液 （评估肺充血的状况） 无左室流出道梗阻-正性肌力药物，必要时 IABP 左室流出道梗阻-不要正性肌力药物，应用BB (+/- 受体拮抗剂) ，必要时 IABP,47,.,治疗慢性期,ACEI /ARB+受体阻滞剂 冠状动脉痉挛者-钙离子通道阻滞剂,6个月,48,.,预后,若患者度过急性期，则长期预后良好； 院内死亡率0-8% ，常常接近 1-2% ； 1-4 周左室功能恢复； 晚期猝死罕见，有报道疾病复发 (10%),49,.,小结-早期鉴别Takotsubo,绝经后妇女，有或无明显诱因 BNP 水平明显升高 极差的临床表现与良好的预后不相称 有限的心肌酶升高与心电图广泛ST抬高改 变极不相称,50,.,小结,Takotsubo 心肌病是以左室心尖/中部功能障碍同时伴有心底部代偿性室壁运动增强为特点，从而导致心尖部呈球形外形