肾上腺疾病的外科治疗

肾上腺疾病的外科治疗,需外科治疗的肾上腺疾病中，仍以皮质病变中的皮质醇增多症、原发性醛固酮增多症，和髓质疾病儿茶酚胺增多症最为常见。转移性肾上腺癌也日益受到重视，较原发性皮质癌远为多见，具有临床重要性。,第一节 皮质醇症,也被称为库欣综合征(Cushings syndrome)，是一类由糖皮质激素分泌过多所致的综合病征。根据导致皮质醇增多症的原因的不同，分为ACTH依赖性和ACTH非依赖性两大类,ACTH依赖性皮质醇症,由于ACTH分泌过多，刺激双侧肾上腺皮只质增生，分泌大量皮质醇。,因ACTH来源不同，又分为内源性和外源性两类。内源性是指垂体分泌大量ACTH所致，即库欣病，占了0%一80%，多为垂体腺瘤或微腺瘤所致。外源性即异位ACTH综合征(占15%)是由于某些疾病如肺癌、胰腺癌、胸腺瘤、支气管腺瘤或嗜铬细胞瘤等异位分泌过多的ACTH导致。,非ACTH依赖性皮质醇症,肾上腺皮质腺瘤或腺癌分泌大量皮质醇导致(占15%)。因血中皮质醇水平高，反馈抑制垂体分泌ACTH，使无病变的肾上腺皮质萎缩。,结节性肾上腺增生是一种特殊类型。起病时可能与ACTH过度分泌有关，但又自主分泌皮质醇，形成机制尚不明。其预后与腺瘤相仿。,临床表现,有特殊表现，临床上易作出初步诊断。 向心性肥胖表现为满月脸、水牛背、悬垂腹等，而四肢相对消瘦。 高血压，血压升高时，伴有头痛和头晕症状,皮肤菲薄，腹部和股部皮肤紫纹，瘀斑，肌萎缩 四肢无力，腰背痛等骨质疏松表现，易发生病理性骨折 性腺功能紊乱，痤疮、多毛、妇女月经失调、性功能减退,糖代谢异常，糖尿病或糖耐量异常 精神症状:表现为失眠、记忆力减退、注意力分散等，也可出现忧郁或躁狂表现 儿童患者生长发育障碍，机体抵抗力减弱，低钾血症。,诊断,实验室检查明确病因 由于各种原因所致之皮质醇症的临床表现十分相似，单靠临床表现往往不能确定病因。需依靠实验室检查，区别病因是垂体性、肾上腺性或异源性ACTH分泌异常,2影像学定位诊断,(1)垂体:首选CT检查 (2)肾上腺:CT对腺瘤诊断的正确率高几乎达100% (3)异位ACTH综合征:应全面检查有可能引起本症的各种原因,治疗和预后,库欣病 肾上腺肿瘤 结节性肾上腺皮质增生 异位ACTH综合征 药物治疗 围手术期处理十分关键,第二节 原发性醛固酮增多症,原发性醛固酮增多症简称原醛症(primary hyperaldosteronism)，是由于肾上腺皮质球状带或异位组织分泌过多的醛固酮所致之综合病征。,1953年由Conn首次描述本病，故亦称为Conn综合征。此外，肾素-血管紧张素系统活性增强、低钾饮食、以及垂体非ACTH的其他内分泌因子，均可引起继发性的醛固酮水平上升，需予以鉴别。,病因及病理,肾上腺皮质腺瘤 特发性和原发性肾上腺皮质增 生 分泌醛固酮的肾上腺腺癌 糖皮质激素可抑制性原醛症 异位分泌醛固酮的肿瘤,临床表现,高血压 肌无力甚至周期性麻痹 多尿、夜尿 烦渴,诊断,实验室检查明确病因 体位试验和血浆18-烃皮质酮测定 地塞米松抑制试验 与继发性醛固酮增多症的鉴别 腺瘤型与增生型的鉴别,影像学定位诊断,B型超声检查 CT MRI 肾上腺131-I胆固醇扫描 肾上腺静脉导管术,治疗,药物治疗 手术治疗,第三节 儿茶酚胺症,儿茶酚胺症包括肾上腺嗜铬细胞瘤、肾上腺外的异位嗜铬细胞瘤以及肾上腺髓质增生三类。其病理生理改变和临床特征都与儿茶酚胺分泌过多有关。严重病例发作时可导致死亡，而及时治疗则效果较好。,临床表现,高血压 代谢紊乱,特殊类型的表现,儿童嗜铬细胞瘤:以持续性高血压多见，肿瘤多为双侧多发性，易并发高血压脑病和心血管系统损害。 膀胱嗜铬细胞瘤:每次膀胱胀