王祖贵骨肿瘤课件

重庆医科大学北碚附属医院 外科学教研室课件,骨肿瘤 BONE TUMOR,重庆医科大学北碚附属医院 骨科 王祖贵,目的与要求： 、熟悉骨肿瘤的分类、良性和恶性骨肿瘤的鉴别诊断、治疗原则。 2、了解骨软骨瘤、软骨瘤、骨巨细胞瘤及骨肉瘤的诊断和治疗原则。 重点与难点： 、骨肿瘤的分类、良性和恶性肿瘤的鉴别 和治疗原则。 2、骨软骨瘤、软骨瘤的临床表现、诊断和 治疗原则。 3、骨巨细胞瘤的病理分级、临床表现、诊 断和治疗原则。 4、骨肉瘤、软骨肉瘤、骨纤维肉瘤的临床 表现、诊断和治疗原则。 5、转移性骨肿瘤的临床表现和治疗原则。,概 论,定义,发生在骨内 起源于骨各种组织成分 原发性 继发性 转移性,骨肿瘤的组织学分类 2002年骨肿瘤分类 一、成骨性肿瘤 二、成软骨性肿瘤 三、骨巨细胞瘤（Ciant Cell Tumor of bone） 四、骨髓肿瘤 五、脉管肿瘤 六、其它结缔组织肿瘤 七、其它肿瘤 八、未分化类肿瘤 九、瘤样病变,发病情况,男性比女性稍多 原发性良性肿瘤比恶性多见 良性肿瘤中以骨软骨瘤、软骨瘤多见 恶性肿瘤以骨肉瘤、软骨肉瘤和纤维肉瘤多见 发病年龄： 6个月婴儿神经母细胞瘤; 尤文氏瘤儿童; 骨肉瘤青少年（1025岁）; 骨巨细胞瘤青壮年（2040岁） ;多发性骨髓瘤及转移性肿瘤50岁以上. 许多肿瘤多见于长骨的干骺端生长活跃的部位,临床表现,疼痛与压痛 局部肿块和肿胀 功能障碍和压迫症状 ，恶性肿瘤有丰富血管，局部皮肤可发热，浅静脉怒张 病理骨折,诊断,临床、影像和病理三结合 生化测定也是必要的辅助诊断手段,影像学检查,正侧位X线平片 良性与恶性的X线差异 CODMAN三角，“葱皮样”现象，“日光放射”征 （见图） 恶性骨肿瘤常规拍胸片 99m锝骨显像 CT MRI,骨肉瘤Codman三角 From internet,尤文肉瘤的葱皮样征 From internet,骨肉瘤的日光放射征 From internet,右胫骨近端骨肉瘤（成骨型） 可见日光放射征 From internet,生化测定,常规化验：血、尿、便常规及肝、肾功能 血钙、血磷、碱性磷酸酶和酸性磷酸酶 成骨肉瘤患者硷性磷酸酶增高 前列腺癌骨转移者酸性磷酸酶升高 棕色瘤患者有血钙、血磷异常等。 尿Bence-Jones蛋白 多发性骨髓瘤患者 现代生物技术检测 尤文肉瘤特征基因易位 t(11;22) (q24;q22)的染色体易位（85% )，其次为1号染色体的长臂和8、12号染色体的畸变超过50%,病理检查： 切开活检 穿刺活检,外科分期,外科分级（G）G0良性；G1低度恶性；G2高度恶性 外科区域（T）T0囊内；T1间室内；T2间室外 区域性或远处转移（M）M0无转移；M1转移 三者结合起来 grade 分级 Metastasis转移 territory 区域,治疗,良性的采用手术治疗 恶性的以手术为主的综合治疗 手术治疗按外科分期来选择手术界限和方法，尽量达到既切除肿瘤，又保全肢体,良 性 肿 瘤,骨样骨瘤,发病年龄: 常见于儿童及青少年。 好发部位：下肢长骨为主。 病理特征：病灶呈圆形或卵圆形瘤巢，被反应骨包围，生长潜能有限，肿瘤直径小于1cm。 临床表现：疼痛，夜间痛，进行加重。阿司匹林可以有效止痛。 治疗：将瘤巢及其外围的骨组织彻底清除。,女性，11岁，右髋痛二年 From internet,同前病例的CT表现 影像学表现特点： 病灶呈圆形或卵圆形瘤巢， 被反应骨包围，肿瘤直径 小于1cm。 From internet,骨软骨瘤,最常见良性骨肿瘤，软骨源性，又称骨疣。 年龄：青少年，骨骺线闭合，骨软骨瘤生长中止。 部位：多见于生长最活跃的干骺端，如股骨下端、 胫骨上端和肱骨上端。 形态：长骨干骺端骨表面的突起，表面为软骨帽，下为骨皮质，中间为髓腔，髓腔与正常骨相通。可分单发与多发，后者称骨软骨瘤病，有恶性变倾向。恶变率1%。,临床表现：一般无症状，如压迫周围组织可影响功能。恶性变者可出现疼痛，肿胀，软组织包块等。 X线见后图。 治疗：小可不处理，大可作手术切除。,X线表现 长管骨骨端，向骨干 方向生长，瘤体由 皮质骨松质骨和软 骨组成，软骨多不 显影，髓腔与正常 骨髓腔相通。软骨 钙化，可呈点、环 形和不规则状。 From internet,外生骨软骨瘤 From internet,软骨瘤,是一种松质骨的、透明软骨组织构成的、软骨源性的良性骨肿瘤。 好发部位：手和足的管状骨。 位于骨干中心者叫内生软骨瘤； 偏心向外突出者称骨膜软骨瘤或外生软骨瘤 临床表现：无痛性肿胀和畸形为主，偶有病理骨折。 X线：髓腔内有椭圆形透亮点，呈溶骨性破坏，皮质变薄无膨胀，溶骨区内有间隔或斑点状钙化影。骨膜下软骨瘤在一侧皮质形成凹形缺损，并可有钙化。 治疗：手术治疗。,掌骨内生软骨瘤 From internet,骨巨细胞瘤,1、病理： 起源于松质骨的溶骨性肿瘤，多见于年轻成人，属于潜在恶性。 主要细胞：巨细胞（破骨细胞）+肿瘤细胞（单核基质细胞） 分级： ：肿瘤细胞正常，有大量巨细胞 ：肿瘤细胞较多，巨细胞下降 ：以肿瘤细胞为主，巨细胞数量很少,2、临床表现： 局部有疼痛，侵及关节软骨-影响关节功能 X线表现：良性呈长骨端偏心性骨破坏,骨破坏呈溶骨性（皂泡状）,骨破坏边界清；生长活跃骨质破坏，骨壳变薄或消失，瘤体呈球形包绕骨胳；恶性，肿瘤生长迅速，骨壳吸收消失，肿块与周围软组织分界不清，可突破关节形成广泛溶骨性破坏，环绕骨干梭形软组织肿块 3、处理：G0T0M0-1者，以手术为主，采用切除术加灭活处理，再植入自体或异体骨或骨水泥，但易复发，近年统计的复发率约15%； 复发者，应作节除或节段截除术或假体植入术。G1-2T1-2M0者，采用广泛或根治切除，化疗无效。放疗慎用。,胫骨平台骨 巨细胞瘤 From internet,桡骨远端骨巨 细胞瘤,股骨远端骨巨细胞瘤 FROM INTERNERT,骨的瘤样病损,骨囊肿 好发青少年好发股骨、肱骨上端 X线表现： 溶骨性骨破坏，骨皮质有不同程度 的膨胀变薄，无硬化边缘，边界清晰，没有骨膜反应，没有软组织肿块。 治疗 ：可以自愈，骨折后，囊肿可以被新骨填塞，甲基泼尼松注入有一定疗效。保守无效者可以手术。,股骨近端骨囊肿 FROM INTERNET,骨囊肿合并病理骨折,病史: 男35，左股骨转子间骨囊肿合并病理骨折 FROM INTERNET,动脉瘤样骨囊肿,是一种从骨内向骨外膨胀性生长的骨性血性囊肿，其内充满血液和包含有成纤维细胞、破骨细胞型巨细胞及反应性编织骨的结缔组织分隔。 发发年龄：青少年 好发部位：长骨的干骺端（如肱骨上段）和脊柱。 临床表现：疼痛和肿胀为主要症状。多以病理骨折来诊。 治疗：刮除植骨术是主要治疗方法。术前要充分估计有大量出血的可能。对位于脊椎等处不易手术切除的部位可行放疗，效果较好。儿童放疗可破坏骨骺和恶变风险。,右跟骨动脉瘤样骨囊肿,病例，女18 线表现特点： 膨胀样性囊状溶骨 性改变，偏心，边 界清晰，内有骨性 间隔，将囊腔分隔 成蜂窝状或泡沫状。 FROM INTERNET,右肱骨近端动脉瘤样骨囊肿,引自,骨嗜酸性肉芽肿,也称朗格汉斯组织细胞肉芽肿病，一般是指局限于骨的组织细胞增殖症；属于组织细胞增多症的一种类型 好发年龄：青少年 好发部位：颅骨、肋骨、脊柱、肩胛骨等，长骨病损多见于干骺端和骨干。多单发。 临床表现：受累部位疼痛和肿胀。 线示：孤立而界限分明的溶骨性缺损，可偏于一侧而引起骨膜反应。椎体的嗜酸性肉芽肿可表现为扁平椎。 治疗：刮除植骨术或放射疗法均为有效的治疗方法。,颈椎嗜酸性肉芽肿 FROM INTERNET,左股骨干嗜酸性肉芽肿 FROM INTERNET,骨纤维发育不良,一种自限性的、以骨纤维变性为特征的骨病，比较多见。亦称骨纤维异样增殖症。 好发年龄：青少年和中年。 临床表现：病损进展缓慢，症状不明显。病理骨折常见。 线：受累骨骼膨胀变粗，密质骨变薄，髓腔扩大呈磨砂玻璃样，界限清楚。股骨的近端病损可呈“牧羊人手杖”改变。 治疗：采用刮除植骨。对有些长骨，如腓骨、肋骨可以节段切除。对畸形者可截骨矫形。,骨纤维营养不良合并骨折 FROM INTERNET,左股骨近端骨纤维发育不良 FROM INTERNET,骨纤维异常增殖症：丝瓜络样病变 FROM INTERNET,骨纤维异常增殖症：囊状膨胀病变 FROM INTERNET,原发性恶性肿瘤,骨肉瘤,1、特点：恶性高，年轻病人。 2、病理：肿瘤细胞产生骨样基质。 * 常见部位：股骨下端，胫骨或腓骨上端和肱骨上端。 * 分型： 成骨肉瘤：形成肿瘤骨。 溶骨肉瘤：骨破坏为主。 3、临床： 疼痛：主要症状。开始呈轻痛间歇发作，后加重而持续。 血钙升高，碱性磷酸酶升高 X-线：Codman三角，有的有“日光射线”现象。,4、处理： 综合治疗：术前大剂量化疗，后作瘤段切除，灭活再植或根治切除后置入假体的肢体保留手术或截肢术。术后继续大剂量化疗。 除上述治疗外，还可行转移灶切除。,FROM INTERNET,左股骨上中端骨肉瘤（成骨型） 26岁男性 FROM INTERNET,溶骨性左股骨下段骨干骨肉瘤 26岁男性 FROM INTERNET,软骨肉瘤,是成软骨性的恶性肿瘤。特点是肿瘤细胞产生软骨，有透明软骨的分化，常出现粘液样变、钙化和骨化。 好发年龄：成年人和老年人；男多于女。 好发部位：骨盆，其次为股骨上端、肱骨上端和肋骨。 临床表现：发病缓慢，以疼痛和肿胀为主。 线：一密度减低的溶骨性破坏，边界不清，病灶内有散在钙化斑点或絮状骨化影。,男性，56岁，因“反复左髋疼痛，伴左下肢痹痛4月” 左髋部软骨肉瘤 FROM INTERNET,与上图同一病例 FROM INTERNET,骨纤维肉瘤,源于纤维组织的一种少见的、原发恶性肿瘤 好发部位：四肢长骨干骺端偏干，以股骨多见。 临床表现：疼痛与肿胀。 线：骨髓腔内溶骨性破坏，呈虫蚀样，边界不清，很少有骨膜反应。 治疗：据外科分期采用广泛性或者根治性局部切除或截肢术，化疗和放疗不敏感。,临床征象 FROM INTERNET,引自 骨科肿瘤学 徐万鹏/冯传汉主编,尤文氏瘤,1、特点：生长迅速的恶性肿瘤， 2、病理： * 起源于骨髓内原始细胞，多见儿童，多见于 股骨，胫骨，尺骨，跖骨。 *早期向肺部转移。 3、临床：进行性疼痛，逐步加重。局部胀块可有压痛。 4、诊断： X线表现为病灶区呈葱皮样的反应性骨增生。 活检可确诊。 5、处理：手术，放疗效果都不好。预后差。,股骨尤文肉瘤 FROM INTERNET,腓骨尤文肉瘤 FROM INTERNET,转移性骨肿瘤,是一种原发于骨外器官或组织的恶性肿瘤，经血行或淋巴转移至