围产期心肌病诊治赵卫秀.ppt

,围产期心肌病 peripartum cardiomyopathy,1,病例,37岁非洲裔美国人， G 6 P 5 ，剖宫产1次。孕27周行走时突感严重呼吸困难，不得不停下休息，救护车送至医院。既往有高血压史，每日甲基多巴500 mg 。* 入院时患者冷汗，血压160/120 mmHg， HR 120 bpm，R 30/min， SO2 80%。心尖区收缩期杂音2/6级，双肺未及啰音，无水肿,2,病例,1. BNP： 151 pg/ml # 2. troponin I： 0.17 ng/ml(normal 0.1 ng/ml). 3. 尿蛋白：阴性 4. EKG：LBBB (QRS duration 150ms)# 。 5. 心超：左房左室扩张， EF 25%, 全心运动减弱, 中度肺高压# 6. 肺CT：未见栓塞,3,病例,处理：给予速尿、美托洛尔、阿司匹林等治疗。因胎窘急诊剖宫产，术顺，术后予ACEI治疗，但考虑到哺乳，故后来停用ACEI。 产后5周患者突然意识不清、心跳骤停，抢救无效死亡。,4,问题,1 诊断 心脏疾病：高血压性心脏病？ 子痫前期性心脏病？ 围产期心肌病？# 呼吸系统疾病？* 2 高危因素? 3 处理上可以改进之处？,5,定义,既往无心血管系统疾病史，于妊娠期最后3个月（28周）至产后6个月内发生的扩张型心肌病。 疾病发生的时间？,6,Definition,1. It must develop during the last month of pregnancy or within 5 months of delivery：the National Heart Lung and Blood Institute and the Office of Rare Diseases (2000) 2. Peripartum cardiomyopathy is an idiopathic cardiomyopathy presenting with HF secondary to left ventricular (LV) systolic dysfunction towards the end of pregnancy or in the months following delivery, where no other cause of HF is found：European Society of Cardiology (2010) 3. 国内：1）产科PPCM诊断标准 2）内科PPCM诊断标准,7,Definition,3. 国内： 1）产科PPCM诊断标准 妊娠最后3个月至产后6个月内2010年版的丰有吉妇产科学 2）内科PPCM诊断标准 妊娠最后1个月至产后5个月2007年中国心肌病诊断与治疗建议工作组心肌病诊断与治疗建议,8,概述,1849年，首次报道妊娠心衰 1930s，首次描述为一种心肌病 1971年, Demakis等命名为围产期心肌病。 发病率：美国 1/2289，海地 1/300。 死亡率：早期报道 50%，现0-5%（美国）。,9,病因,确切病因不明 1. 16 kDa的催乳素、催乳素和组织蛋白酶D级联 抗氧化机制缺陷STAT3（signal transducer and activator of transcription-3)心肌细胞内cathepsin D激活prolactin裂解为16-kDa prolactin亚型发挥抗血管生成及促凋亡作用,10,病因,证据： 1. 动物实验中（mice）用 bromocriptine（an inhibitor of prolactin secretion）阻止 PPCM发生. 2. PPCM 患者血清中激活的 cathepsin D、总prolactin及 16-kDa prolactin,11,病因,2. 自身免疫机制 PPCM患者体内针对心肌肌球蛋白重链的IgG and IgG subclasses 胎儿微嵌合体（母体血液中的胎儿细胞）,12,病因,3. 炎症 血清炎症标志物，如C-反应蛋白质、可溶性死亡标记SFAS/ APO1、干扰素-、白细胞介素（IL）-6和肿瘤坏死因子,13,病因,4. 病毒感染：证据不多 病毒感染病理性免疫反应作用于心脏组织蛋白心室功能失常 细小病毒B19、人疱疹病毒6、EB病毒、巨细胞病毒,14,病因,5. 遗传易感性 家族现象,15,病因,6. 血液动力学反应异常 生理血容量、心输出量增加左心室暂时、可逆性肥大妊娠晚期和产后期回归基线水平,16,病因,7. 其他病因 低硒、营养不良、代谢及体内激素水平的改变都是引起围生期心肌病的危险因素。,17,病因,8. 遗传因素 12号染色体,18,高危因素,多产 年龄30岁 多胎妊娠 子痫前期 妊娠高血压 非洲裔美国人*,19,临床表现,1. 心衰症状：呼吸困难、端坐呼吸、头晕乏力、足部水肿、肺水肿 2. 栓塞：动脉栓塞: 常发生于左室射血分数 35%患者 30% - 50% 死亡原因为严重动脉栓塞并发症; 全身性动脉栓塞,20,临床表现,3.心律失常：窦性心动过速、房性心动过速、 室性心动过速、心房扑动、心房颤动、室 早,21,临床表现,4. 心音异常、心脏杂音： 奔马律、二尖瓣、三尖瓣反流杂音, 部分病人可有肺动脉高压体征（P2亢进） 5. 心脏扩大 6. 肺水肿： 肺部湿罗音 7. 右心衰体征 肝大、肝颈返流征、下肢水肿,22,辅助检查 超声心动图,1.心腔扩大：以左心房、左心室扩大为主,少数 患者为右心房、右心室同时扩大 2. 多数患者出现肺动脉高压 3. 左室壁动度普遍减弱,二尖瓣开放幅度减低 4. 左心室射血分数减低,23,辅助检查 超声心动图,5. 少数患者有心包积液 6. TDI : 反映心室舒张功能 E/E,：正常 15 LV 充盈压 ，肺静脉充血 From: ESC guidelines for the Diagnosis and Treatment of Acute and Chronic Heart Failure,24,辅助检查,EKG、24小时Holter 血：心肌酶谱、肌钙蛋白、BNP*、动脉血气、NT-proBNP,25,诊断(排除性),缺一不可:1-4 1. 妊娠最后3个月或产后6个月内出现心衰 妊娠最后1个月(1 month before delivery )或分娩后5个月内出现心衰：National Heart, Lung, and Blood Institute and Office of Rare Diseases (National Institutes of Health) Workshop Recommendations and Review 妊娠末期及产后数月内： European Society of Cardiology (2010),26,诊断,* 78%患者在产后4个月内出现症状 * 9% 在妊娠最后1个月发病 * 13%在妊娠最后1个月前或产后4个月后发病,27,诊断,2. 上述心力衰竭无确切病因 3. 发病前不存在基础心脏病变； 4. 超声心动图显示左室射血分数45%，和/或短轴缩短率30%。,28,2019/10/26,29,鉴别诊断,妊娠高血压心脏病 围产期心肌病 病史 年轻及高龄初产妇 30岁以后，多次妊娠 病理 心肌点状出血、灶性坏死 水肿、坏死、纤维化 心律失常 无严重心律失常 多有严重心律失常 栓塞 少 多见 超声心动图 1 各心腔 大小正常 各心腔扩大 2 左心室 肥厚 心室壁厚度正常或略薄 3 心包积液 常见、量多 少见、少量 4 左室收缩功能 正常 降低 5 心输出量 正常或增加 降低 EF 正常 降低# 7 舒张功能 降低 正常,30,鉴别诊断,扩张型心肌病 1. 至少7% PPCM 可能是家族性扩张性心肌病的一部分 ( Peripartum cardiomyopathy and familial dilated Cardiomyopathy: a tale of two cases. Cardiovasc J Afr. 2013 Jun 23;24(5):e4-7. ) 2. 对3例未康复的PPCM患者的一级亲属进行心超筛查，结果都发现了隐性DCM 患者 (Peripartum Cardiomyopathy as a Part of Familial Dilated Cardiomyopathy. Circulation. 2010 May 25;121(20):2169-75. ),31,治疗Acute treatment,Oxygen Diuretics Vasodilators Antiarrhythmics Inotropic agents Mechanical ventricular support Anticoagulation Pentoxifylline Intravenous immune globulin Bromocriptine,32,治疗 Chronic treatment,Life style modification Diuretics RAS blockers Beta blockers* Anticoagulation Cardiac resynchronization therapy Implantable cardioverters/defibrillators Cardiac transplantation,基石,33,HF,心衰发生、发展的机制心脏重塑 *,神经体液因素激活,交感神经 肾素血管紧张素醛固酮系统,ACEI加螺内酯加阻滞剂,34,治疗,1. 一般治疗： 1）. 限制水钠摄入 常人每日食盐的摄入量约10克左右 轻度心衰者每日5克 中度心衰者每日2.5克 重度心衰者每日1.0克 2）. 适当活动、绝对卧床休息？ 3）. 营养心肌,35,治疗,2 心衰治疗： 原则：利尿、扩血管、强心 孕期心衰主要用药包括袢利尿剂、洋地黄、降低前后负荷药物（硝酸甘油等）、-受体阻断剂,36,治疗,A ：利尿剂： 1）.速尿： C类 2）. 双氢克尿噻： C孕晚期D ，引起新生儿血 小板减少症 3）.安体舒通（抗雄激素药 ）： C类，产后用25mg/d.,37,治疗,B ：扩血管 急性期可静脉用：硝酸甘油C类、硝普钠C类） 硝酸甘油：对静脉容量血管的这种作用比动脉血管显著 ，降低心脏前、后负荷。开始剂量为5g/min,38,治疗,C: 强心 急性期可静脉用正性肌力作用药物 多巴酚丁胺：C类，2.510ug/.min ; 西地兰：B类，首剂0.40.6，以后每24小时可再给0.20.4静推，总 量小于1.2mg/24小时 米力农：C类, load 2575ug/0.251.0ug/.min 地高辛：B类，半衰期 36小时,地高辛血药浓度应0.6-1.0 nmol/L,1.4-1.9 nmol/L增加心衰引起的死亡。,39,治疗,3. -受体阻断剂：降低心率、降低儿茶酚胺毒性、上调心肌-肾上腺素受体、改善心室舒张功能从而改善血液动力学功能，能改善症状，增加EF,提高生存率。琥珀酸美托洛尔 禁忌症：心动过缓、低血压 急性心衰时无明显心动过缓及低血压也可用 首选-1 R 阻断剂，-2 受体阻滞剂可诱发宫缩,40,治疗,4. ACEI (angiotensin-converting enzyme inhibitors)、ARBs(angiotensin receptor blockers) 孕期禁用，产后可用。可阻止心脏进行性重塑，明显降低PPCM患者的死亡率。用量：目标剂量为：最大降压剂量的1/2.,41,治疗,5. 抗凝治疗 尤其EF35%。持续至左心室功能恢复正常。 孕期：低分子肝素，产后：华法令、阿司匹林,42,治疗,6. 免疫抑制疗法：疗效不确切。 静脉用免疫球蛋白。对活检证实存在心肌炎的PPCM患者可能有效 激素,43,治疗,7. 溴隐亭:Bromocriptine 2.5mg BID 2 周 2.5 mg QD 6 周：产后 8. 心脏移植,44,分娩时机及方式,分娩时机： 1. Early delivery: 临床上稳定的病人可以不考虑 血流动力学不稳定的患者可以考虑 2. 早孕及中孕期心功能III or IV 级及中-重度左心室功能不全患者可考虑终止妊娠,45,分娩时机及方式,分娩方式 1. 病情稳定者可阴道分娩，有产科指征者CS 2. 病情不稳定及需要强心药物治疗或机械支持的的重症患者应择期CS,46,疗程,在静息状态下或小剂量多巴酚丁胺应激（了解心脏的收缩储备力）下左心室功能恢复正常的PPCM患者，可以在612月内药物逐渐减量并停止心衰治疗。 ACE inhibitors and -blockers should be continued for at least 1 year（2 years）after normalization of EF.,47,哺乳,不哺乳：原因,48,疗效评价,1.治愈：心脏形态结构及功能完全恢复正常，无任何后遗症，如栓塞等。 2.好转：心脏形