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文档简介

血管瘤伴发血小板减少综合征KasabachMerritt phenomenon,新生儿 曹淑贞,1,2,名称起源,1940年，Kasabach和Merritt共同报道了1例男性患儿出生后不久出现左大腿皮肤红褐色斑疹，伴皮下血管瘤样软组织包块。病变发展迅速，很快累及整个左下肢，并向阴囊、腹部及胸部蔓延；患儿同时合并消耗性血小板减少症。该疾病后来被称为卡梅综合征KasabachMerritt phenomenon 。,3,1.婴儿血管瘤的严重并发症。 2.常发生于6个月以内婴儿，新生儿亦会发生。,4,发病机制,大量血液滞留在血管瘤内，严重消耗凝血因子II，V，VIII和纤维蛋白原，导致血小板减少，凝血机制异常及贫血，出现一系列局部及全身症状。,5,2019/10/27,6,特点,瘤体较大，直径大于5cm，紫红色，质硬紧张，有光泽，位于肩部、躯干、大腿和后腹膜。 发病前瘤体突然增多，向四周扩散，局部有出血点或瘀斑，甚至有弥散性血管内凝血表现。 血小板减少，常小于60*109/L。,7,治疗,1.纠正凝集异常，输注新鲜全血、血浆、血小板悬液。 2.糖皮质激素 一线药物 降低毛细血管内通透性，改善血小板减少，刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。 每日口服泼尼松或泼尼松龙2-4mg/kg/d，持续6周，间隔6周后视情况再开始第二疗程，随即小剂量口服维持，停药易复发。,8,治疗,3.长春新碱 抑制有丝分裂 ，干扰核酸合成，促进血小板的合成和释放。有毒副作用，为二线药物 。 4.a干扰素 有争议，临床未普及。 5.如肿瘤可切除且风险
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