（医学课件）静脉窦血栓形成专家共识.ppt

脑静脉系统血栓形成诊治 及专家共识,1,前 言,脑静脉系统血栓是一种不常见的特殊临床类型的脑血管病，是血栓引起窦腔狭窄、闭塞、脑静脉血回流和脑脊液吸收障碍的一种疾病。 其临床表现及体征缺乏特异性，临床常有误漏诊的发生，延误最佳治疗时期。 随着医生认识的提高和影象技术的发展，特别是MRI和MRV，大大提高了该病的诊断率，治疗也有很大进展。,2,历史回顾 静脉窦的解剖 静脉窦血栓的病因 静脉窦血栓的病理 静脉窦血栓的临床表现 静脉窦血栓的影像特征 静脉窦血栓的诊断 静脉窦血栓的治疗 病例分享,3,历史回顾,1825年Ribes首先描述，治疗以降颅压和抗癫痫对症治疗为主； 1942年Lynos系统提出抗凝治疗CVST； 1971年Vines提出溶栓治疗CVST； 1988年Scott提出钻孔接触性溶栓CVST； 1991年Barnwell从颈静脉和股静脉介入溶栓治疗CVST。,4,解 剖,脑静脉窦主要有6个： 上矢状窦、下矢状窦、 直窦、横窦、乙状窦、海绵窦,5,位于大脑镰的上缘，向后至枕内粗隆附近的窦汇。 主要接受大脑背外侧面和内侧面上部的血液，以及通过蛛网膜绒毛再吸收的脑脊液。上矢状窦的血流方向由前向后，在颅内与大脑浅、深静脉以及其它窦腔相通。,上矢状窦,6,MRI上矢状窦位置,7,下矢状窦,位于大脑镰下缘上方1cm左右，呈弓形向后走行，至小脑幕的前缘处，与大脑大静脉汇合延续为直窦。 下矢状窦主要接受大脑内侧面、大脑镰及胼胝体的部分静脉血，血流方向也是由前向后。,8,直 窦,自大脑大静脉与下矢状窦汇合的膨大起始，位于大脑镰与小脑幕的附着处，向后直行，在枕内粗隆附近与上矢状窦汇合。 主要接受大脑大静脉与下矢状窦的静脉血。,9,MRI上直窦的位置,10,横 窦,为颅内最大成对的静脉窦，横窦起于窦汇，向外、向前行至岩枕裂处急转直下延续为乙状窦。上矢状窦血液偏流于右侧者居多(约63%)，所以右侧横窦较粗。正常人亦可见一侧横窦缺如。,11,横窦在MRI的位置,12,乙状窦,是两侧横窦的延续，也是颅内成对的静脉窦。位于颞骨乳突部和枕骨内侧的乙状沟内，上接横窦，下经颈静脉孔延续为颈内静脉。 接受诸多导静脉和小脑静脉的引流。,13,14,海绵窦,位于颅中窝，蝶鞍的两侧，接受眼上、下静脉的血液。其后部通过岩上窦与横窦交通，经岩下窦与乙状窦或颈内静脉交通，通过基底丛与椎内静脉丛交通，通过基底静脉、大脑大静脉与直窦相连。 海绵窦内有动眼神经、滑车神经、外展神经、三叉神经和颈内动脉通过。,15,海绵窦在MRI的位置,16,海绵窦在MRI的位置,17,静脉与静脉窦,18,19,流行病学,占脑卒中0.5%-1%； 多见于孕妇、口服避孕药女性及45岁以下年轻人群； 新生儿及儿童发病率为7/100万，成人为2-5/100万； 54%口服避孕药； 34%为遗传或获得性血栓形成前状态； 2%为孕妇及产褥期妇女； 其它诱因：感染12%、癌症7%、血液病12%、病因不明。,20,病 因,遗传性高凝状态：抗凝血酶缺乏、补体蛋白C和S缺乏、激活蛋白V抵抗、凝血酶原突变、四氢叶酸还原酶突变至高HCY血症； 获得性高凝状态：怀孕、产褥、抗凝脂抗体、高HCY血症、肾病综合征等； 感染：脑膜炎、头面颈口感染、全身感染、AIDS等； 炎症反应、自身免疫病：SLE、结节病等 肿瘤：实体瘤 血液病：红细胞增多症、血小板增多症等； 药物：避孕药、雄激素、锂剂、激素等 物理因素：脑外伤、头面手术、插管、 其它：放疗、脱水等,21,病 理,静脉窦阻塞，受累静脉窦引流区内出现脑水肿，并可有红细胞渗出，引起脑出血或蛛网膜下腔出血。 若血栓范围广，严重影响循环时，可出现血管怒张、脑静脉瘀血、脑水肿、颅内压增高。患者的皮质及皮质下可见多数出血点、出血性梗塞或软化灶，病灶周围可出现典型的环状出血点。,22,临床表现,全身感染中毒症状，多见炎性静脉窦血栓形成。 神经系统症状因受累静脉窦的部位、范围、血栓形成的速度、侧枝循环建立的情况不同而异。一般有以下症状： 90%有头痛； 40%有痫性发作； 颅高压表现：视乳头水肿、视力下降； 局灶症状（继发梗死和出血）：运动、感觉、颅神经、失语、小脑征。 静脉窦阻塞引起循环障碍的局 灶症状（颜面肿胀、静脉怒张、球结膜水肿、突眼等）。,23,海绵窦血栓表现,炎性多见。可见动眼、滑车、外展神经麻痹，伴或不伴三叉神经第1支的疼痛和感觉减退；甚至累及三叉神经第2支。 由于静脉回流障碍，可引起眼睑、结膜水肿，眼球突出。 患者还可出现视力减退、甚至失明。 海绵窦血栓形成可引起脑膜炎、脑脓肿、颈内动脉炎、颈内动脉海绵窦瘘及蛛网膜下腔出血等并发症，并出现相应的临床表现。,24,海绵窦血栓形成眼眶充血水肿,A 34-year-old woman with a 3-year history of systemic lupus erythematosus was admitted to the hospital with sore throat and headache that had lasted for 3 weeks. She had been receiving cyclophosphamide for lupus nephritis for the previous 2 years. On the eighth hospital day, she reported severe headache and bilateral pain and bruising of the eyes. A day later, proptosis developed, with severe chemosis and eyelid edema, and her pupils were bilaterally nonreactive to light on examination. A preliminary diagnosis of extensive intracranial venous thrombosis was confirmed on magnetic resonance imaging.,N Engl J Med 2008; 359:2266November 20, 2008,25,海绵窦血栓形成MRI表现,N Engl J Med 2008; 359:2266November 20, 2008,26,上矢状窦血栓表现,多为非炎性血栓，与妊娠、消耗和恶液质等因素有关(见前面非炎性血栓病因)，多见于幼儿、老年人及产妇。 临床表现: 颅内压增高 额顶上部皮质受损:以下肢为重的偏瘫、癫痫、皮层觉障碍、精神症状等。 头皮静脉怒张。,27,上矢状窦血栓,患者女性，24岁，主因分娩后12天 突发头痛、呕吐、逐渐视物不清入院。 既往：体健。 查体: BP120/80mmHg,神清语利，颈强2指，克氏征、布氏征均阳性。双眼球外展受限。余颅神经未见异常。四肢（-）。 头MRI：病例分析头部核磁：上矢状窦中后部（包括部分入窦静脉）及窦汇、右侧横窦静脉窦栓塞 。,28,上矢状窦血栓,29,乙状窦血栓,多为单侧，可无明显临床症状。 当化脓性中耳炎或乳突炎的患者出现败血症的表现，则应考虑有乙状窦血栓形成的可能。 其主要症状为：颅内压增高、嗜睡、复视及头部静脉怒张，严重者出现精神症状和昏迷，病变对侧出现不全偏瘫和锥体束征。,30,直窦血栓,很少见，常发生于感染、外伤和脱水等情况。 患者出现昏迷，颅内压急剧升高，肢体强直，惊厥或呈去大脑强直发作，手足抽搐或不自主舞蹈动作等症状，脑内出血可破入脑室而引起血性脑脊液。 病情危重，患者可在短期内死亡。 由于本病极为少见，临床上常误诊为脑出血或脑室出血，往往在尸检时才能明确诊断。,31,横窦血栓,32,实验室检查,血常规、凝血指标、D-二聚体及抗体、炎症反应等指标变化； 腰椎穿刺：颅内压高于300cmH2O症状严重；,33,静脉窦血栓形成的影像,CT检出率较低。 MRI可直接显示静脉窦和血栓,且脑静脉窦中血栓有特异信号表现, 并对显示血栓后继发性病变的敏感性较强。但MRI在显示直窦、大脑大静脉和大脑内静脉血栓形成不敏感,对其诊断有一定的局限性。 MRV对直窦、大脑大静脉、大脑内静脉等结构也能清晰显示,而且不受血栓形成时间的影响。 MRI和MRV结合可提高静脉窦血栓形成的诊断率，MRI和MRV是本病的主要诊断依据。 DSA检出率高，但有创伤性。,34,CT改变,颅内静脉窦血栓形成造成静脉回流受阻 引起下列CT征象： 弥漫性脑水肿，CT显示广泛的脑实质低密度，脑室受压变小，脑沟与脑裂变窄或消失； 相应的静脉引流区出现两侧对称性或单侧性脑梗塞，有时可见梗塞区内有出血。 静脉窦内血栓呈高密度带状影，呈“带征” (Cordsign)。 增强扫描可以显示静脉窦内的血栓呈低密度，静脉窦周围强化、密度升高，由于强化区表现似希腊字母，故称为“”征，也可称为空三角征，具有诊断意义，但其出现率也仅为3575%。,35,横窦直窦血栓CT 改变,36,MRI改变,MRI对静脉窦血栓较敏感 分为3期: 急性期：发病1周内，脑静脉窦的流空效应消失，静脉窦的血栓在T1加权像上为等信号，T2加权像上呈低信号。逐渐T1加权像血栓转为高信号，T2加权像呈明显低信号。 亚急性期：发病12周，T1加权像和T2加权像上血栓均呈高信号。 慢性期：发病2周以后，静脉窦血栓再通，重新出现流空效应，T1加权像和T2加权像上血栓均呈较低信号或混杂信号，Gd-DTPA增强扫描显示血栓呈均匀性强化。,37,MRI,上矢状窦血栓亚急性期T2高信号。,2周后T1、T2相均为低信号,38,MRV改变,直接征象：脑静脉窦血流高信号缺失，或静脉窦的边缘模糊，或静脉窦形成不规则(反映再通)。 间接征象：病变以外有静脉侧枝形成，出现其他途径的引流静脉异常扩张 MRV: 静脉窦血栓形成不受血栓形成时间的影响，除显示大静脉窦外，对MRI显示欠佳的直窦、大脑大静脉、大脑内静脉等结构也能清晰显示，临床实用价值很大。,39,DSA,脑血管造影的静脉期及窦期可以观察静脉窦及脑静脉的情况。 静脉窦血栓形成表现为：病变的静脉窦不显影。同时可以观察到其它静脉途径的代偿吻合或引流情况。,40,静脉窦血栓的继发改变,颅内静脉窦相互沟通，并与脑静脉形成丰富的侧支循环，局部较小的血栓形成可无症状。 如血栓使静脉窦完全阻塞，或血栓扩展到大量侧支静脉和脑皮质静脉时，则出现颅内压增高的症状，表现为头痛、呕吐、视乳头水肿。 由于脑静脉循环障碍所致的脑出血、脑水肿、脑梗塞、SAH等可致脑局灶性症状，如偏瘫、单瘫、双下肢瘫、局限性癫痫发作等。 临床表现复杂多变。,41,横窦血栓后的脑实质出血,42,上矢状窦血栓后SAH及急性脑梗塞,43,诊 断,临床表现：高颅压症状为主 腰穿：脑脊液压力增高，CSF蛋白及白细胞大多正常，也可轻度升高，此时应除外感染性或其他类型的颅内静脉窦血栓形成，如癌性 。 CT、MRI及MRV有静脉窦血栓的直接征象和间接征象。 DSA可确切了解静脉窦血栓和侧枝循环建立的情况。,44,影像学诊断的专家共识,临床怀疑CVST但CT及MRI正常，建议CTV或MRV检查。 内科治疗持续进展应及早CTV或MRV检查。 确诊的CVST复发应复查CTV及MRV。 高度怀疑CVST，但CTV和MRV不能确定，DSA有帮助。 3-6月复查CTV或MRV是合理的选择。,45,治 疗,抗凝治疗 溶栓治疗 病因治疗 对症支持治疗,46,抗凝治疗专家共识,肝素或低分子肝素：4000-10000U，PI，BID，2W。 同期口服华法林（INR 2-3）3-12M. 颅内出血不是抗凝禁忌。 复发性CVST考虑终身抗凝。,47,溶栓治疗专家共识,全身用药：UK: 50-150万U/d, 5-7d; rtPA:0.6-0.9 mg/kg 总量10mmHg.,48,典型病例（1）,患者刘小华，女，26岁，因“发作性肢体抽搐伴意识不清一天”入院 六天前顺产，有会阴侧切史 孕期否认高血压、糖尿病、蛋白尿病史，否认冶游吸毒史 患者先双上肢抽搐，后发展为全身抽搐，伴意识不清，口吐白沫，症状持续约2分钟，至浦口医院就诊，CT示右额叶、左顶叶脑出血，左顶叶脑梗死。予安定治疗，期间四肢抽搐伴意识不清反复发作七八次。 发病前两天有头痛不适 查体：T 38.3C，血压 156/90mmHg，心率108次/分，昏睡，瞳孔等大等圆，对光反射迟钝，鼻唇沟对称，左侧肢体见自主活动，右侧未见明显活动。肌张力稍低，腱反射对称，脑膜刺激征阴性，病理征阴性。 血常规：WBC 18.29x109，N 86.5% 肝、肾功能正常 心电图正常 头颅CT右额叶、左顶叶脑出血，左顶叶脑梗死。,49,入院时头颅CT及MRI扫描,50,入院后MRV检查（右一）,示意图,正常对照,上矢状窦缺损,51,入院后MRV检查（右）,正常对照,上矢状窦缺损,52,78岁女性，2年前发现子宫颈癌，手术切除，去年春节前患者出现尿频症状，检查发现肿瘤复发，一月前在某肿瘤医院放疗，治疗半月后，患者出现头疼、呕吐，认为是放疗反应，对症处理，治疗中头疼呕吐进行性加重，一次放疗后剧烈呕吐，出现意识不清，据家属说心跳停止，心肺复苏后患者神志转清。转入我院肿瘤内科，请神经内科会诊，建议抗凝治疗，口服华法林，2周随访头疼明显好转，未复查影像学。,病例（2）,53,病 例（3）,张胜军，男，43岁，保安。头疼、头昏二十余天，加重两天 患者20天前无明显诱因出现头痛，为全头涨疼，后枕部明显，开始伴头昏及右上肢麻木，恶心，未吐。无肢体活动障碍，当地医院治疗，具体不详，自觉好转，回单位上班，之间仍间断头疼，程度轻中度，近2天觉头疼加重，伴头晕，恶心，仍无呕吐，来医院头颅CT示小脑出血？，以小脑出血（2，4日）收住院，入院后患者出现烦躁不安，意识模糊。 既往身体健康，无慢性病、传染病、遗传病等。吸烟少许，不饮酒。 入院查体：T:37.4C, Bp: 115/78mmHg, 神智清，颅神经正常，颈项强直3横指，无其他阳性体征。 外院头颅CT: 小脑出血可能。,54,辅助检查,血常规：WBC: 4.89 (109/L),中性占77%，淋巴细胞19.2 (109/L), RBC: 2.89(1012/L), Hb: 115 g/L, 平均红细胞体积123.50fL,平均Hb含量39.80pg. BPC: 146 109/L. 大小便正常。 电解质：血钾3.80mmol/L，钠132mmol/L， 氯94mmol/L。 Fib 1.65g/l。D-二聚体0.75。肝功肾功血脂正常。Hcy 50umol/L。,55,辅助检查,2月5日腰穿：颅内压：260mmH2O, 外观清亮。病例细胞学WBC:1/ul, 淋巴细胞70%， 中性细胞30%，生化检查正常。 2月6日脑电图：中度异常脑电图。 2月6日心电图：窦性心动过缓，PR间期缩短至0.115秒。,56,CT检查,2月5日：小脑幕出血； 2月16日：未见明显异常,57,核磁共振,2月5日MRI ：左脑顶枕叶皮层下急性腔梗 2月6日MRI+MRA+MRV: 两脑皮层下广泛急性腔梗；右侧小脑异常信号灶，出