骨肿瘤.ppt

骨 肿 瘤,概 论,定 义,凡发生骨内或起源于骨各种组织成分的肿瘤，不论是原发性，还是继发性或转移性肿瘤，均统称为骨肿瘤。,肿 瘤： 新生的细胞异常增生，并在整个 生命过程中持续发展，但总达 不到成熟阶段，肿瘤细胞比正常细胞更快地分裂，形成一个进行性病损。 瘤样病损：肿瘤样病变组织，不具有肿瘤 细胞形态特点，但其生态和行 为都具有肿瘤破坏性。,分 类,一九九三年 who骨肿瘤的分类,特 点：,把骨肿瘤分为良性、中间性、恶 性三类。 将骨巨细胞瘤归纳于组织细胞来源。 分类按照临床、病理、x线相结合的原则。,发病情况,发病率： 男：1.112/10万 女：1.060/10万,种类：,良性骨软骨瘤，软骨瘤 恶性骨肉瘤、软骨肉瘤、纤维肉瘤 瘤样病变纤维结构不良，弧立性骨囊肿 不分良恶性 ： 骨软骨瘤、骨肉瘤、骨巨细胞瘤,年 龄：,儿童、青少年：骨肉瘤、骨软骨瘤、骨囊肿 成 年：骨巨细胞瘤、软骨肉瘤 老 年：转移癌 10-20岁：骨肉瘤、骨软骨瘤 20-40岁：骨巨细胞瘤,部位：（多见于长骨干骺端， 即生长最快的部位）,长骨骨端 骨巨细胞瘤、软骨系列肿瘤 干 骺 端 骨肉瘤、骨软骨瘤、骨囊肿 骨 干 软骨瘤、尤文氏肉瘤、骨样骨瘤,临床表现, 疼痛和压痛 局部肿块和肿胀 功能障碍和压迫症状,诊断：, 临床、病理、x线三结合 生化测定等有一定帮助,x线：,良性肿瘤：皮质变厚、膨胀，边缘整齐，无骨膜 反应，无软组织阴影。 恶性肿瘤：皮质破坏，不膨胀或轻度膨胀，边缘 不整齐，穿破并深入软组织内形成阴 影，有或无骨膜反应。,x线特征：, 肿瘤骨：肿瘤产生的类骨 反应骨：肿瘤细胞表面骨的沉积, codman三角： 骨膜被肿瘤顶起， 在骨膜下产生新骨， 呈“袖口状”阴影。,日光射线：恶性肿瘤生长迅速， 超出骨皮质范围， 同时血管随 之长入， 从皮质骨向外放射， 肿瘤骨与反应骨沿 放射血管沉积。, “葱皮样”改变：骨膜掀起，呈阶段性，形成板层状骨沉积。,病 理：,术前活检，术后病检。 穿刺活检：简单、安全、损伤小。 切开活检：病理诊断方便， 但对病人要慎重。,生化测定：,血钙 骨迅速破坏 血碱性磷酸酶 成骨活跃 血酸性磷酸酶 前列腺癌转移 尿bence-jones蛋白 浆细胞骨髓瘤,骨扫描/ect：,早期发现肿瘤，明确病损范围及作为治疗后随访，但不能定性。,ct：,除诊断骨肿瘤外，尚可看清病损之横断面，是否发展到皮质外，以及与肌肉、神经、血管的关系。,mri：,能更正确地反映软组织的累及。,血管造影：, 血管丰富，并有新生血管，不规则且弯曲； 有些部位因坏死而无血运； a-v瘘； 静脉充盈迅速（20”），且扩张； 肿瘤染色。,鉴 别, 骨肿瘤与非肿瘤性改变（炎症、tb） 良性与恶性骨肿瘤 原发与转移性骨肿瘤,良性骨肿瘤 恶性（原发性）骨肿瘤 病史： 成年、生长慢，无症状 青少年，肿胀生长极快， 疼痛，恶病质 局部体征： 肿块，无压痛，皮肤正常 肿块、压痛、皮肤发热， 静脉怒张 转移： 无 晚期有 x线： 边缘清楚，无骨膜反应 边缘不清楚，骨皮质破坏， 骨膜反应明显 化验： 正常 贫血，血碱性磷酸酶和血 钙升高 细胞形态： 接近正常 异型的多，大小不等，核 大深染，有核分裂,外科分期,外科分级（grade. g） 外科区域（territory, t） 区域性或远外转移（metastasis,m）,外科分级：,g0：良性 g1：低度恶性 g2：高度恶性,外科区域（肿瘤侵袭范围，以肿瘤囊和间室为界）,t0：囊内 t1：间室内 t2：间室外,转 移：,m0：无转移 m1：转移,治 疗,三大目标：控制原发病损 保存功能 长期生存,良性肿瘤 手术治疗 恶性肿瘤以手术治疗 为主的综合治疗,各 论,骨软骨瘤（osteochondroma）,g0t0m0，良性骨肿瘤，实质上是骨生长方向异常和长骨干骺区再塑形错误。,肿瘤组成：,纤维膜（软骨发育的基础） 软骨帽 瘤 体,部位：股骨下端，胫骨上端， 肱骨上端 年龄：青少年,临床表现：,可长期无症状，往往无意中发现骨性包块；多发性（干骺连续症），可有肢体功能障碍；局部触到比x线显示大的骨性肿块（软骨帽和滑囊不显影）。,x 线：,肿瘤自干骺端向外突出，其皮质和松质骨与正常骨相连接，可带蒂或不带蒂。,恶变（1%）,骨骺融合后继生长不长再长；不痛变痛； x线片上软骨帽出现钙化阴影，边缘模糊。,治 疗：,一般无需治疗，对躯干部位肿瘤易恶变者， 定期摄片观察。 手术：生长过快，压迫症状，影响功能或 有恶变生兆。,骨巨细胞瘤（giant cell tumor),g0-2t0-2m0-1，一种潜在恶性或介于良恶之间的溶骨性肿瘤。,病理：,起源于骨髓结缔组织间充质细胞，主要组成为多核巨细胞和基质细胞，基质细胞是肿瘤的本体。,jaffe分级：,级（良性）：基质细胞正常，多核巨细胞多 级（交界性，侵袭性）：基质细胞多，多核巨细胞相对减少。 级（恶性）：基质细胞为主，呈“星云”状排列，细胞奇形怪状；多核巨细胞很少。,部位：股骨下端，胫骨上端（50%）， 上肢以桡骨远端多见。 年龄：20-40岁（占70%）。,临床表现：,疼痛：与肿瘤良恶性和生长速度有关，良性仅隐痛，恶性持续性剧痛。 肿块：良性生长缓慢，恶性短期内迅速增大。 功能障碍：侵及关节、病理骨折或侵入椎管。 可及肿块，压痛，可有捏乒乓球感,x 线：,骨端，偏心性，溶骨性破坏 肥皂泡样改变（皮质膨胀变薄） 视良恶性可有或无骨膜反应,治疗：,关键是彻底清除肿瘤组织，同时考虑对肢体功能的重建。化疗效果差，放疗可引起肉瘤变。,、级，骨壳完整，并有一定厚度者： 局部肿瘤刮除或切刮加灭活或充填 骨腔。 、级，骨壳不完整： 广泛或根治切除。 级或反复复发有恶变者：截肢。,骨肉瘤（osteosarcoma):,g2t1-2m0-1，最常见的恶性骨肿瘤，其特点是恶性瘤细胞直接形成骨样组织，年龄轻，生长快，转移早，预后差。,部位：股骨下端、胫骨上端，肱骨上端。 年龄：10-20岁。,临床表现：,局部疼痛，持续性加重，夜间尤重 恶病质表现 肿胀，肿块，压痛，皮温升高，静脉怒胀 功能障碍,x 线：,a. 成骨性骨硬化或溶骨性骨破损 b. 骨膜反应（日光射线，codman三角等） c. 界限不清,治 疗：,进展：综合治疗，特别是辅助性化疗的使用；重视功能保存；开胸术。 五年生存率达50%，以往80%的病人单纯手术半年到一年内发生肺转移死亡。,根治性切除瘤体 术前化疗 （ 截肢或节段性切除 术后化疗 对肺转移积极开胸手术） 免疫治疗、放疗（快速中子放射治疗 ）,化疗方案：,hd-mtx-cf方案,预后指数：,年龄15cm 发病时间2月 病变在股骨或肱骨 因素越多，预后越差。, 转移性骨肿瘤,原发于骨外器官或组织的恶性肿瘤，通过血液循环或淋巴系统转移至骨髂，并继续生长，形成子瘤。,部位：脊柱和躯干部好发，膝、肘部以下少见。 年龄：40-60岁。,转移来源：,乳腺、前列腺、甲状腺、肺、肾（三腺一肺一肾）。,转移途径：, 直接侵犯 血运转移（最多见） 淋巴转移,临床表现：,日益加重疼痛 病理骨折 脊髓压迫,x线表现：,溶骨性（甲状腺、肾） 成骨性（前列腺、肺 ） 总的以溶骨性为主。,实验室检查：,溶骨性： 血钙 成骨性：血碱性磷酸酶 前列腺癌转移：血酸性磷酸酶,诊断：, 凡有肿瘤病史或正在治疗，躯干及四肢近端某 处疼痛，短期内不缓解，应高度怀疑骨转移。 对中年以上病人，虽无癌肿或症状，因某处疼痛经综合治疗无效，且疼痛有持续性和夜间加重的特点，随时想到骨转移癌的可能。, x线检查在早期常需要观察2-3月才能明确，ect比x线片早3月左右。 对溶骨性改变，可活检明确诊断。,治 疗,以姑息疗法为主，但对骨转移者不要轻易放弃，应采取积极治疗态度，减少疼痛，延长生命。,原 则：, 寻找原发癌，予以积极治疗，可同时进行或先于转移 或后于转移治疗。 转移癌宜于放疗，可缓解症状，甚至修复病变区。有 效的化疗也应进行。支持疗法是有益的。 合并病理骨折时，宜切开复位，刮除病灶，填充骨水 泥和髓内针固定。若位于关节附近也可截除肿瘤，置 入假体。术后放疗和化疗。 合并截瘫，也可先行放疗，仅在无效时，再手术治疗。 急性全瘫切忌手术减压，可增加损伤导致永久性截瘫 。宜先行消肿治疗，缓解者放疗，不缓解再手术，可 减压，可手术切除肿瘤。,尤文肉瘤（ewings