强直性脊柱炎的早期诊断及规范化治疗(1).ppt

脊柱关节病诊断中的问题和规范化治疗, 本病在我国的患病率大约为0.3% 强直性脊柱炎患者第一代亲属发生该病的 危险性比一般人群高出20-40倍 男女之比约 5：1,概述, 是以骶髂关节和脊柱慢性炎症为主的周身性疾病 特征性病理变化为肌腱、韧带附着点炎症-肌腱端炎 常见症状为腰背僵硬或疼痛，活动后可以缓解,概述, 多见于青壮年 有明显家族聚集性 和hlab27强相关 环境因素与某些细菌或其他微生物感染有关,概述,脊柱病变,起病隐袭 早期症状常为腰骶痛或不适、晨僵等，少数患者也可以颈、胸痛为首发症状 疾病早期疼痛多在一侧呈间断性,数月后疼痛多在双侧，呈持续性 由腰椎向胸颈部发展,外周关节,45%从外周关节炎开始发病 少数或单个，非对称性、下肢大关节炎 髋受累占38%66%，多数为双侧, 94%髋部症状起于发病后头5年内 发病年龄小, 及以外周关节起病者易发生髋关节病变,关节外表现,全身表现轻微:发热、疲倦、消瘦、贫血 1/4发生眼色素膜炎 极少数患者出现肺上叶纤维化 主动脉瓣闭锁不全及传导障碍见于3.5% 10%的患者 as可并发iga肾病和淀粉样变性,一般检查,体格检查,骶髂关节检查,schober试验,体格检查,患者仰卧,一侧膝屈曲并将足跟放置到对侧伸直的膝上, 检查者用一只手下压屈曲的膝, 并用另一只手压对侧骨盆, 可引出对侧骶髂关节疼痛则视为阳性,双髂后上棘连线中点上方垂直距离10 cm及下方5 cm处做标记, 嘱患者弯腰测量脊柱最大前屈度, 正常移动增加距离在5 cm以上, 脊柱受累者则增加距离少于4 cm,枕墙试验,患者直立，用刻度软尺测其在第4肋间隙水平深吸气和深呼气时胸廓扩展范围, 两者之差的正常值小于2.5cm为异常,胸廓活动度检查,患者直立，足跟、臀、背贴墙，收颌，眼平视，测量枕骨结节与墙之间的水平距离,体格检查, 类风湿因子：阳性率同普通人群 hlab27检查对诊断有参考价值 两个新基因的发现,实验室检查,自然遗传学报道, 国际研究小组分析人体基因组后，发现了两个与强直性脊柱炎有关的基因。 arts1和l-23r两个基因与强直性脊柱炎的发病有关。 l-23r基因与发炎性肠道疾病和牛皮癣有关。,nature genetics 21 october 2007 | doi:10.1038/ng.2007.17,（1）骨盆正位相 （2）腰椎正、侧位相 （3）ct检查 （4）磁共振检查,放射学检查,正常骶髂关节,脊柱竹节样变,病变程度,o级为正常； i级可疑； ii级为轻度异常，表现为局限性的侵蚀，硬化，关节间隙无改变或轻度增宽； iii级为中度或进展性骶髂关节炎，伴有以下1项或以上变化:侵蚀、硬化、增宽/狭窄或部分强直； iv级为严重异常，出现完全性关节强直,ann rheum dis. 2009,the assessment of spondyloarthritis international society(asas) handbook: a guide to assess spondyloarthritis,骶髂关节炎：x线或mri x线：与1984纽约标准一致 或 mri：高度提示与脊柱关节病有关的急性活动性骶髂关节炎症,脊柱关节病临床特点 炎症性腰痛 关节炎 附着点炎 葡萄膜炎 指（趾）炎 银屑病 克隆氏病/结肠炎 nsaids治疗反应好 spa家族史 hla-b27 crp升高,注： 敏感性82.9% 特异性 84.4%,骶髂关节炎 + 至少一项spa临床表现,hla-b27 + 至少两项spa临床表现,或,ann rheum dis. 2009,病 历 摘 要-现病史,患者，男性，26岁，因“腰背痛3年，加重2周”入院。入院3年前出现腰背痛，晨起明显，活动后缓解。1年前腰背痛加重，曾在外地查hla-b27阴性，骶髂关节片示“骶髂关节显示稍模糊”，考虑“强直性脊柱炎早期”，给予sasp 0.75 tid 治疗，疼痛加重时短期应用泼尼松、西乐葆治疗。 2周前腰背痛加重，伴颈椎、胸廓、肩胛骨、双髋关节疼痛，以腰骶部疼痛为著，活动明显受限，行走站立困难，服用西乐葆后疼痛仅能暂时缓解，门诊以“强直性脊柱炎”入院。,病 历 摘 要,无发热，有乏力，无腹泻，无眼炎，无尿频、急、痛。,病 历 摘 要-既往史,既往：5年前曾患“急性肝炎”，2年前发现颈部包块，诊断“脂肪瘤”。无银屑病史及家族遗传病史，无外伤史,无结核史 。,病 历 摘 要-体格检查,体格检查：t：37.5，颈部右侧下颌角外下方可触及一直径约 3 cm大小质硬包块，活动度好，触痛（-）。心、肺、腹查体无特殊，肾区无叩痛，腹部未闻及血管杂音 。深吸气受限，无法自行站立，骶髂关节压痛阳性，“4字试验”阳性，。,病 历 摘 要,血沉 80mm/1h hla-b27 阴性 rf 阴性 ana 阴性 骶髂关节x线片显示关节间隙稍模糊,病 例 特 点,为青年男性，病程达3年,1,炎性下腰痛、腰椎及胸廓活动受限 骶髂关节压痛、4字试验阳性,2,骶髂关节片示:关节间隙模糊,3,低热、血沉快、rf(-),4,入院后按强直性脊柱炎治疗，先后予西乐葆、云克（锝-亚甲基二膦酸盐）对症止痛治疗，症状有缓解。,病 历 摘 要-补充,治疗后 脊柱无畸形，侧弯及前屈无明显受限，schober试验正常，枕墙距、胸廓活动正常，“4 字试验”（-），浮髌试验（-），四肢肌力、肌张力正常。,?,骶髂关节ct示,双侧髂骨、骶骨多发高密度灶 骶髂关节无炎性改变,颈部b超,多发淋巴结肿大,全身骨扫描,全身骨多发血运代谢增强灶,3,结果,我院外科行颈部淋巴结及左耻骨结节骨活检 淋巴结活检病理提示:低分化非角化型鳞状细胞癌,骨痛原因,鼻咽癌骨转移而非强直性脊柱炎 患者因经济原因拒绝继续检查及治疗,误诊原因,1,只注意到患者最典型的症状是炎性下腰痛，忽略了患者伴有颈椎、胸廓、双肩胛骨、双髋关节等多处疼痛，尽管强直性脊柱炎亦可有外周关节炎表现,2,对于x线片尚未显示明确的ii级以上的双侧骶髂关节炎改变者，应该采用ct检查；该患者骶髂关节x线片仅显示关节间隙模糊即诊断强直性脊柱炎，诊断过于草率,3,青年患者容易被忽略恶性肿瘤骨转移可能，容易忽略其他系统恶性肿瘤的症状如鼻咽癌的血涕、颈部包块等临床表现,鉴别诊断,类风湿关节炎 椎间盘突出 结核 、肿瘤 弥漫性特发性骨肥厚（dish）综合征 其他血清阴性脊柱关节病,as与ra的主要区别是,(1) 男性多发 (2) 骶髂关节受累-ra则很少有骶髂关节病变。 (3) 脊柱自下而上地受累-ra只侵犯颈椎。 (4) 外周关节炎在as为少数关节、非对称性，且以下肢关节为主；在ra则为多关节、对称性和四周大小关节均可发病。 (5) ra可见的类风湿结节。 (6) as的rf阴性，而ra的阳性率占60%95%。 (7) as以hla-b27阳性居多，而ra则与hla-dr4相关。as与ra发生在同一患者的机遇为1/20万。,as尚无根治方法 及时诊断及合理治疗，可以达到控制症状并改善预后 as的治疗包括患者教育、休息、适度的体疗锻炼以及药物和手术等综合治疗,强直性脊柱炎的治疗决策,recommended management of ankylosing spondylitis (as), based on clinical expertise and research evidence.,as/eular推荐的治疗方案,教育 锻炼 理疗 康复 病人协会 自助团体,nsaids,中轴 病变,周围 病变,sasp,局部使用激素,tnf拮抗剂,止痛剂,外科手术,（1）迅速控制症状 （2）合理使用激素 （3）及早使用缓作用药：柳氮磺吡啶、甲氨蝶呤 （4）联合用药：用药时间应以若干年计，不宜太短 （5）生物制剂 （6）定期放射学随访,具体手段,柳氮磺吡啶(sasp),可改善as的关节疼痛、肿胀和发僵 改善as患者的外周关节炎 减轻前色素膜炎 推荐用量为每日2.0 g, 分23次口服 磺胺过敏者禁用,甲氨蝶呤(mtx),国内外均有报道证实甲氨蝶呤是治疗as的有效药物之一 甲氨蝶呤7.515 mg, 个别重症者可酌情增加剂量, 口服或注射, 每周1次, 疗程0.53年 胃肠不适、肝损害、肺间质炎症和纤维化, 血细胞减少、脱发、头痛及头晕等,糖皮质激素,不主张长期口服糖皮质激素，可短期用于重症患者 眼炎时可球结膜后注射 外周关节与骶髂关节腔注射中长效激素,治疗进展,目前在国外上市的有 依那西普（etanercept）: 2003 强直性脊柱炎 英利西单抗（infliximab） 阿达木单抗（adalimumab）,etanerce