肾病综合征.ppt

Nephrotic syndrome，NS,肾病综合征,病生与临床,前言,发病机制,病理,治疗,临床并发症,诊断,前言,NS是由于肾小球滤过膜的通透性增加，导致大量血浆白蛋白自尿中丢失而引起的一种临床症候群，以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度水肿为特征。 原发性NS约占儿科泌尿系统住院的20%，仅次于ANG，居第2位。,病生与临床,前言,发病机制,病理,治疗,临床并发症,诊断,发病机制,发病机制,病生与临床,前言,发病机制,病理,治疗,临床并发症,诊断,病理,病理,正常肾小球结构模式图,本课件所用病理图片均摘自邹万忠主编.肾脏病病理图鉴.人民卫生出版社,1998年,病理,正常肾小球毛细血管模式图,病理（模型）,正微小病变性肾小球病，（左）正常，（右）上皮细胞足突广泛融合、消失,正常,NS患儿,病理（光镜）,PASM-HE400 正常肾小球,PAS400 肾小球结构基本正常,病理（电镜）,EM13000 肾小球上皮细胞足突广泛融合变平，这是该病的特征性病变,EM8400 正常肾小球 显示正常的肾小球基底膜(BM)，内皮细胞(En)，足细胞(P)及足突(FP),病生与临床,前言,发病机制,病理,治疗,临床并发症,诊断,病生与临床,大量蛋白尿,正常尿中有少量蛋白质： 通常100mg/（M2d）； 200mg/d为异常 NS：定性+；定量50mg/（kgd）,病生与临床,大量蛋白尿,病生与临床,大量蛋白尿,原因,病生与临床,大量蛋白尿,原因,病生与临床,大量蛋白尿,原因,病生与临床,对机体的影响,大量蛋白尿,低蛋白血症 尿中多种蛋白丢失的影响 血清转铁蛋白 铜蓝蛋白 锌结合蛋白 甲状腺结合蛋白 25-羟胆骨化醇结合蛋白 皮质醇结合蛋白 IgG、补体旁路B因子 脂蛋白酶：脂代谢改变、抗凝血酶、纤溶有关 因子，高凝状态 大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变,病生与临床,血浆白蛋白 30g/L,治疗前,治疗后,低蛋白血症,病生与临床,低蛋白血症,原因,尿中排出 分解代谢：肾小管处分解 肝合成状态 血管通透性增加致间质中增加，血中下降 胃肠道：吸收不良，异常丢失？,病生与临床,低蛋白血症,对机体的影响,蛋白质营养不良 影响内环境的稳定： 渗透压下降 (2530mmg 降至68mmg） 血容量改变 营养多种物质代谢：脂代谢 对药代动力学影响,病生与临床,水肿,下行性 凹陷性 严重者可有体腔积液,病生与临床,underfilled theory NS 蛋白尿 低蛋白血症 血浆胶渗透压 血容量 神经内分泌调节改变 （RAA，ADH，心房肽等）,水肿,overfilled theory NS 原发性水钠潴留,水肿,原因,病生与临床,血浆白蛋白 ,脂质在肝脏代偿合成增加,脂蛋白的分解代谢障碍,高脂血症,高胆固醇血症 （5.72mmol/L）,主 要 危 害,增加心血管疾病的发病率 导致肾小球硬化 对血小板聚集的影响,高脂血症,病生与临床,前言,发病机制,病理,治疗,临床并发症,诊断,临床并发症,免疫功能低下 全身水肿和循环不良 蛋白质营养不良 免疫抑制药物的使用,气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染,感染,临床并发症,低血容量和休克,原因,体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水 大量长期使用了激素降低了保钠作用 白蛋白20g/L难以维持正常血容量 免疫抑制药物的使用 长期免盐或低盐,临床并发症,血液高凝状态和血栓形成,病生与临床,前言,发病机制,病理,治疗,临床并发症,诊断,治疗4-8w尿蛋白仍+者，争取肾活检,诊断,单纯性NS 肾炎性NS 病理 MCD为主 non-MCD为主 临床 凹陷性水肿 同单纯性NS+以下一项或多项 大量蛋白尿 持续性血尿，两周内三次尿 低蛋白血症 沉渣RBC10个/HP 高脂血症 氮质血症，除外循环量不足 高血压，除外激素影响 持续性低补体血症,临床诊断,病生与临床,前言,发病机制,病理,治疗,临床并发症,诊断,治疗,治疗要点,休息 营养 限盐 12g/d 蛋白质 2g/（kgd） 抗感染 利尿 降压或对症处理（包括严重病例处理）,糖皮质激素治疗,治疗要点,短疗程 812周 中、长疗程 目前国内通行长程治疗9月1年以上 针对肾炎性NS 复发性单纯性NS 难治性肾病,激素疗效判定,治疗,以泼尼松1.52mg/（kgd）（最大量60mg/d） 治疗8w判断： 激素完全效应（敏感型） 激素部分效应（部分敏感型）