室间隔缺损.doc

室间隔缺损【疾病概述】先天性室间隔缺损（VSD）是左右心室之间存在异常交通，引起心室内左向右分流，产生血流动力学紊乱。VSD可为单纯性，也可是其他心血管畸形的一部分，如法洛四联症、大血管错位、完全性房室间隔缺损等。单纯VSD占初生婴儿的0.2%，占先天性心脏畸形的20%。胚胎第4周末，在房间隔形成的同时，由原始心室底部肌小梁汇合成肌肉隆起，沿心室前缘和后缘向上生长，与心内膜垫融合，将原始心室分为左右两部分，其上方暂留一孔，称为心室间孔，形成室间隔的肌部。约在胚胎第7周末，心球的膜状间隔由上向下斜向生长，同时心内膜垫也向下延伸，使心室间孔闭合，组成室间隔膜部。因此在胚胎发育过程中，室间隔肌部发育不良可形成室间隔低位缺损，如肌部缺损。室间隔流入道、小梁部、流出道组成室间隔膜部。如膜部融合不良，则形成室间隔高位缺损，如膜周缺损等。根据其解剖学关系将室间隔缺损分为膜部型、漏斗部室间隔缺损、肌部型、房室通道型和混合型。正常成人左室收缩压可达120mmHg，而右室收缩压仅30mmHg，两室压差显著。当室间隔出现缺损时，则左室血液将有一部分经缺损流入右心室。分流量的大小与缺损的大小及两心室的压差有关。小型室间隔缺损其直径不超过主动脉根部直径的1/4，左向右分流量小、肺循环与体循环血流量之比Qp/Qs3:1。不仅左房、左室扩大，同时由于肺循环血流量增加，肺小动脉产生动力高压，右室收缩期负荷增加，导致右室肥大。肺血管病变的发生与患儿年龄有关。单纯大缺损的患儿很少在2岁前发生肺血管器质性病变。45岁之后呼吸道感染减少，但随着长期大量的分流，使肺小血管增生，增厚，硬化，管腔变小，最后形成器质性肺动脉高压，左向右分流量减少，后期出现双向分流，最后导致右向左分流，出现Eisenmenger综合征，肺血管发生不可逆性的阻塞性病变。小型室缺常无明显的自觉症状，活动量无明显减小，有些患者易患上呼吸道感染，不影响发育，胸壁正常。听诊时胸骨左缘第3、4肋间可闻及全收缩期响亮的杂音。缺损越小，杂音的范围也越小，收缩期可触及细微震颤，肺动脉瓣第2音正常。中型室间隔缺损幼时常患上呼吸道感染，易患肺炎，体质较弱；有些患者胸廓畸形，活动后心慌、气短；胸骨左缘第3、4肋间有响亮、粗糙的收缩期杂音，杂音的范围较大，胸骨右缘也可闻及。肺动脉瓣第2音较亢进。心尖搏动范围大，心前区有较粗大的震颤。大型室间隔缺损幼儿常有反复发作的肺炎及心衰史，体力极差。活动量较小，心慌、气短明显，哭闹或劳累时出现口周苍白或发绀，胸廓可有明显畸形。收缩期杂音不响亮，甚至听不到收缩期杂音。而肺动脉瓣第2音响亮亢进，且有急迫感，收缩期震颤很轻或消失。此时左向右分流量明显减少，有些为双向分流，甚至仅为右向左分流。室间隔缺损一般根据临床表现、体格检查、心电图、胸部X线片和超声心动图等检查即可明确诊断。如伴有严重肺动脉高压或其他复杂心血管畸形，则应行心导管造影检查，以明确诊断。室间隔缺损需要与动脉导管未闭、房间隔缺损、肺动脉狭窄和主肺动脉隔缺损等鉴别。目前普遍认为，小型室间隔缺损，Qp/Qs2:1，肺动脉压增高，临床症状不明显，可12岁内手术；大型室间隔缺损，Qp/Qs3:1，肺动脉压明显增高，或室缺位于肺动脉瓣下，或出现严重临床症状积极内科治疗不能改善者，均应尽早手术。若患者已经出现Eisenmenger综合征，则为手术禁忌症，只能给予非手术治疗。【治疗程序】室间隔缺损胸片、心电图、心脏超声病史、体格检查明确诊断及分型膜周型VSD合并其它畸形或肺动脉高压右心导管检查药物治疗Eisenmenger 综合症漏斗部VSD肌部VSDQs:Qp1:2大型VSD伴心衰肺动脉压正常肺动脉瓣下VSD房室通道型VSD右房切口肺动脉根部切口右房或右室心尖切口介入治疗右房切口关闭VSD介入治疗【治疗方案】内科治疗：大型室间隔缺损伴呼吸窘迫者，应限制补液量100ml(kg.d)，给予小剂量地高辛(剂量5gkg，q12h)、利尿剂（速尿0.5mg/kg，23次/天），血管活性药，以减轻后负荷；并发感染性心内膜炎者，应在抗生素治疗3个月后手术，一般呼吸系统感染，应在感染治愈，体温、血象正常后手术；合并中、重度肺动脉高压者，术前应间断吸氧（30min/次，23次/天），静滴前列腺素E1（1020ng/kg.min),口服西地那非（0.5mg/kg，q6hq8h)或波生坦（1/31/2片，bid）。导管介入堵闭法适用于肌部室间隔缺损，特别是多发肌部缺损和小的膜周部缺损。外科治疗：（1）手术适应证诊断明确，辅助检查提示Qp/Qs=1.5者；存在严重肺部感染，经严格抗菌治疗仍不能改善者，以及严重心力衰竭经强心利尿治疗不能改善者，考虑急诊手术；肺动脉瓣下型VSD伴有主动脉瓣脱垂者，主张早期手术，以防瓣膜脱垂加重，导致主动脉瓣关闭不全。（2）手术禁忌证：如心内已形成右向左分流，表现为发绀者（即Eisenmenger综合症）属手术禁忌。、（3）手术方法：常温或浅低温高流量体外循环下心内直视手术。右房切口：适合膜周型、房室通道型及部分肌部缺损。注意事项：平行于房室沟约1cm切开右房。肺动脉切口：适合肺动脉瓣下型或漏斗部的缺损。注意事项：切口位于肺动脉根部上1cm。右房及肺动脉切口：对于大型膜周缺损向肺动脉瓣下延伸时，单纯右房切口暴露困难时，可增加肺动脉切口，可避免切开右心室，损伤右心功能。各种类型室间隔缺损修补注意事项： (1)膜周型缺损 因缺损的后下缘有希氏束穿过，故后下缘应超越缝合，即出针距离缺损边缘45mm，进针深浅适当，防止缝合处撕脱。靠近隔瓣处，缝合于隔瓣根部，尽量靠近瓣根，避免因缝合不当造成三尖辩关闭不全。圆锥乳头肌以后部分可沿缺损边缘缝合。(2)肺动脉瓣下型缺损 修补前应了解有无主动脉瓣脱垂，看清主动脉瓣窦和脱垂瓣叶，避免损伤主动脉瓣叶。缺损上缘靠近肺动脉瓣环处带垫缝线置于肺动脉瓣窦内，然后穿过肺动脉瓣环根部，其余可沿缺损边缘进针。对于合并主动脉瓣叶脱垂或轻度关闭不全，关闭缺损的补片可支撑脱垂的瓣叶，防止进一步脱垂而致的主动脉瓣返流。伴中、重度主动脉瓣返流，需行主动脉瓣叶悬吊术。(3)房室隔型缺损 修补方法同膜周型缺损。如隔瓣后腱索较多或腱索位于缺损前，影响缺损显露时，可沿三尖瓣隔瓣根部12mm处剪开瓣叶，向前牵开，充分显露缺损四周，修补缺损后再连续缝合瓣叶。(4)肌部缺损 根据肌部缺损部位、数目、大小不同，选择不同的手术方法。单个狭长或卵圆形的缺损可直接缝合。肌部偏流入道缺损伴膜周缺损时，即同时有二个缺损，则采用单块补片修补。由于房室传导束位于膜周与肌部缺损之间，单块补片修补可避免损伤两者之间的传导束。肌小梁部位的缺损，易被丰富的肌小梁遮盖，易漏补，术中应仔细探查，避免术后残余分流。(5)VSD合并严重肺动脉高压 术前心导管检查示Pp/Ps0.8，肺总阻力10Wood单位，超声心动图显示心室水平双向分流时，在补片关闭缺损同时，可在补片中央开洞，直径约5mm，另取一小补片在左室面覆盖洞口，上半圆周连续缝合，使之成为单向活瓣，允许右向左分流，可缓解术后因血管阻力高，右室负荷过重的右心衰竭，并保证一定的左心排量。【疗效观察与随访】大龄患者的单纯室间隔缺损修补术的手术效果非常满意，在技术成熟的心脏中心，手术死亡率接近于零。年龄小于6个月、体重低于5kg的小婴儿，死亡率在3%5%。【指南解析】单纯室间隔缺损是最常见的先天性心脏病，缺损的大小、位置、形状不一，导致临床症状轻重不一，在新生儿期由于肺循环阻力比较高，左右心室压力接近，心内分流较少，因此新生儿期症状较轻。随着肺循环阻力的下降，心内分流逐渐加大，患儿出现气急，吃奶乏力，体重不增，哭闹时紫绀，反复呼吸道感染，这类患儿容易即时发现心脏病并能即时诊断和治疗。在笔者治疗的病例中，有50患儿属于这一类。小到中型室间隔缺损可以没有临床症状，只是在体检时发现心脏杂音。3周岁以上的小型室间隔缺损可选择导管介入治疗，但要注意介入过程中射线的防护，减少电离辐射对儿童健康的影响。目前随着体外循环技术的提高，手术风险大大降低，笔者手术死亡率接近零，个人体会大型缺损应尽早手术治疗，修补应严密，杜绝残余漏；发生3度房室传导阻滞立即重新缝合；避免右室切口；合并肺动脉高压患儿术后服用西地那非0.5mg/kg，34次/日，36个月（根据病情）。参考文献1. 朱晓东，张宝仁主编. 心脏外科学. 北京：人民卫生出版社，2007：1112. 丁文样，苏肇伉主编. 小儿心脏外科学. 济南：山东科学技术出版社，2000：328-3393. 汪曾炜，刘维永，张宝仁主编. 心脏外科学. 北京：人民军医出版社，2003：847-8774.胡盛寿主编. 阜外心血管外科手 册. 北京：人民卫生出版社，2006：71-75 5. Mavroudis C, Backer C.I主编. 刘锦芬，主译. 小儿心脏外科学. 第3版. 北京大学医学出版社，2005：268-2896.徐志伟主编. 小儿心脏手术学. 北京：人民军医出版社，2006：337-3507. Jonas R A. Comprehensive surgical management of congenital heart disease. London:Arnold,2004:242-2558. Kirklin J W, Barrstt-Boyes B C. Cardiac Surgery. 3nd, Churchill Livingstone,20039. Carminati M, Butera G, Chessa M, Drago M, Negura D, Piazza L. Transcatheter closure of congenital ventricular septal defect with Amplatzer septal occluders. Am J Cardiol. 2005;96(12A):52L-58L10Simons JS, Glidden R, Sheslow D, Pizarro C. Intermediate neurodevelopmental outcome after repair of ventricular septal defect. Ann Thorac Surg. 2010;90(5):1586-159111Hvels-Grich HH, Konrad K, Skorzenski D, Nacken C, Minkenberg R, Messmer BJ, Seghaye MC. Long-term neurodev