肝门部胆管癌（888）.ppt

肝门部胆管癌 Hilar Cholangiocarcinoma HCCA,1,肠道相关,定义,肝门部胆管癌：是指原发于胆囊管开口以上肝总管与左、右二级肝管起始部之间，主要侵犯肝总管、肝总管分叉部和左右肝管的胆管癌。 也称Klatskin瘤，是胆道系统常见的恶性肿瘤，占肝外胆管癌的58%75%。,2,肠道相关,3,肠道相关,肝内胆管癌 (intrahepatic cholangiocarcinoma，ICC),肝内胆管癌是位于二级胆管以上的肝内小胆管癌。 现有教科书仍将ICC放在原发性肝癌中阐述，而事实上ICC无论在病因、发病机制、病理学和生物学行为、临床表现和治疗上均与原发性肝细胞肝癌不同，而与肝外胆管癌相近，因此近年来把肝内胆管癌也归入胆管癌的范畴。,4,肠道相关,分类,胆管癌根据部位分为肝内胆管癌和肝外胆管癌。 肝外胆管癌又分为 1.肝门上段胆管癌，即肝门部胆管癌，位于一级胆管至胆囊管开口处； 2.中段胆管癌，位于胆囊管开口以下至胰腺上缘处； 3.下段胆管癌，位于胰腺上缘至进入十二指肠壁处。,5,肠道相关,6,肠道相关,病因,病因未明 可能原因： 胆管结石 胆道蛔虫 胆管炎 癌 华支睾吸虫 先天性胆管囊状扩张症 癌 原发性硬化性胆管炎,7,肠道相关,8,肠道相关,Bismuth分型 （1975 ）,I型 肿瘤位于肝总管，未侵犯汇合部 型 肿瘤已累及汇合部未侵犯左右肝管 a型 肿瘤已侵犯右肝管 b型 肿瘤已侵犯左肝管 型 肿瘤已侵犯左右肝管,9,肠道相关,10,肠道相关,11,肠道相关,临床表现,起病隐匿 临床表现不典型 确诊时多为中晚期 早期 ：腹部右上腹部钝痛，胃纳欠佳，恶心、腹胀或厌油、轻度腹泻等非特异性消化道症状 进展期：进行性加重黄疸/上腹部疼痛,12,肠道相关,临床表现,临床症状（三种类型） 阻塞性黄疸型 进行性加重黄疸，多伴上腹胀痛，厌油，乏力，纳差，多误诊为“传染性肝炎” 急性梗阻性胆管炎型 占胆管癌病例20，呈发冷、发热、腹痛及黄疸 长期上腹部疼痛及胆管狭窄型 有结石、狭窄胆管囊状扩张；有长期上腹痛，有手术史,13,肠道相关,体 征,上段胆管癌肝门部胆管癌 肝总管/汇合部肿瘤 肝脏呈一致性肿大，深度黄疸但胆囊空虚肝门部胆管癌特征 侵犯胆囊管胆囊肿大积液,14,肠道相关,临床表现,体征 阻塞性黄疸型 进行性加重黄疸 上腹胀痛 厌油、乏力、纳差 易误诊为“传染性肝炎”,15,肠道相关,临床表现,急性梗阻性胆管炎型 占胆管癌病例20 发冷、发热、腹痛、黄疸 易误诊为胆管结石并发急性化脓性胆管 炎 手术,16,肠道相关,临床表现,长期上腹部疼痛及胆管狭窄型 有原发性胆管结石，肝门胆管狭窄或胆管囊状扩张症； 有长期上腹痛，并进行过1次或数次胆道手术包括胆管取石，胆肠内引流术 以后在胆管狭窄处或囊状扩张的胆管发生癌变,17,肠道相关,体 征,胆管下段癌肿 肝脏呈一致性肿大，伴有胆囊肿大，无痛性黄疸为主要症状 胆管中段的癌肿 体征同上 胆囊管常被肿瘤侵犯而阻塞，胆囊肿大并充满白胆汁，称为胆囊积水,18,肠道相关,体 征,左侧肝管癌肿 无黄疸 左肝缩小 右肝代偿肥大 肝脏呈不对称性肿大 胆囊常不肿大,19,肠道相关,国际TNM分期（1992）,T 原发肿瘤 TX 原发肿瘤不能确定 T0 无癌瘤病理学证据 Tis 原位癌 T1 肿瘤侵犯粘膜或肌层 T1a 肿瘤侵犯粘膜 T1b 肿瘤侵犯肌层 T2 肿瘤侵犯肌肉周围结缔组织 T3 肿瘤侵犯邻近结构：肝、胰、十二指肠、 胆囊、结肠、胃,20,肠道相关,国际TNM分期,N 区域淋巴结 NX 区域淋巴结不能确定 N0 无区域淋巴结转移 N1 胆囊管、胆总管周围和(或)肝门淋巴结转移 N2 胰周(仅胰头)、十二指肠周围、肝门周围、 腹腔和(或)肠系膜上动脉周围淋巴结转移,21,肠道相关,国际TNM分期,M 远处转移 MX 不能确定远处转移的存在 M0 无远处转移 M1 远处转移,22,肠道相关,组织病理学分级,G 组织病理学分级 G1 高分化 G2 中度分化 G3 低分化 G4 未分化,23,肠道相关,24,肠道相关,25,肠道相关,诊 断,如何提高胆管癌早期诊断率 凡是40岁以上黄疸病人 原因不明上腹不适、胀痛、纳差等消化道症状 肝脏肿大 胆囊肿大或不肿大者,26,肠道相关,B 超,首选检查方法 表现 肝内胆管不同程度扩张 胆囊空虚、肝外胆管不扩张 晚期病例肝门区低回声团块影，少数可见肝实质肿瘤侵犯或转移肿块影 B超还可显示肿瘤侵犯范围，门静脉、肝动脉受压或被侵犯的程度；,27,肠道相关,超声内镜检查（EuS）,显示肝门区肿块 优于B超检查 鉴别胆囊癌侵犯肝门胆管/肝门胆管癌 鉴别肝总管良性狭窄、结石,28,肠道相关,CT检查,最常用检查方法 能显示梗阻近端胆管扩张 肝内转移病灶和区域淋巴结肿大 能显示胆管壁增厚和胆管腔内肿瘤,29,肠道相关,CT表现,平扫呈低密度或等密度，部分病例仅显示肝内胆管扩张，未见明显肿块影。 动脉期病灶无强化或轻度不均匀强化 门脉期及延迟期，病灶持续强化。 肝门部胆管癌的间接征象：肝内胆管扩张、肝叶的萎缩（左叶多见）、肝动脉、门静脉分支侵犯。,30,肠道相关,MRI检查,对软组织分辨率高于CT 不受胆管分隔影响、能显示扩张胆管形态 能完整地显示肝内外胆道树图像 能显示胆管内肿瘤、胆管壁情况以及肝内有无转移 结合MRI门脉成像，观察肿瘤是否侵犯门静脉 无需注射造影剂 无创伤、无放射性、安全、无并发症、易被患者接受 是目前影像学诊断技术中最佳选择,31,肠道相关,MRCP与3D MRC,MRCP可以详尽地显示肝内胆管树的全貌、肿瘤阻塞部位和范围、有无肝实质的侵犯或肝转移，是目前肝门部胆管癌理想的影像学检查手段。 三维胆道成像（3D MRC）可进行多方位不同角度扫描观察，弥补平面图上由于组织影像重叠遮盖所造成的不足，对梗阻部位的确诊率达100%，对梗阻原因确诊率达95.8%，有助于与十二指肠乳头肿瘤、胰头癌相鉴别。,32,肠道相关,肿块型,a.VIBE动脉期肿瘤无强化 b.VIBE门脉期肿瘤明显强化，但信号仍低于周围肝实质,33,肠道相关,浸润型,a.b.VIBE动脉期和门脉期显示肝总管壁环状增厚、强化，管腔狭窄，肝内胆管广泛扩张 c.MPR显示增厚的胆管壁呈“双轨征”,34,肠道相关,内生型,a.b.VIBE动脉期和门脉期显示肝门胆管腔内软组织结节，与邻近肝动脉和门脉分界清晰,35,肠道相关,a. VIBE清晰显示肝门胆管内结节 b.2D T1增强不能清晰显示肿瘤轮廓，只能显示梗阻部位和肝内胆管扩张,36,肠道相关,PTC检查,能清楚地显示梗阻近端扩张胆管 缺点： 有创 有胆瘘和出血发生可能 可显示胆管腔情况，不能显示胆管壁的情况 不能鉴别胆管狭窄性病变,37,肠道相关,ERCP检查,仅能显示梗阻远端胆管的情况 易引起重症胆管炎、急性胰腺炎 应用价值有限,38,肠道相关,血清肿瘤标志物,AFP多为阴性 CA19-9对诊断有一定帮助，特别是由原发性硬化性胆管炎演变的肝内胆管癌。 CA50 CA242 敏感性、特异性低 临床应用受限,39,肠道相关,鉴别诊断,乏血管性肝细胞癌 胆管炎性狭窄、畸形、结核、术中未被发觉的胆管损伤、Mirizzi综合征、胰腺结核、胰腺癌、慢性胰腺炎、肝癌胆管癌栓、肝癌累及肝门胆管、肝门部转移性癌肿,40,肠道相关,治 疗,手术治疗为主 目的切除肿瘤、恢复胆管通畅 应积极手术探查,41,肠道相关,手术方式,肝门部胆管癌 肝门胆管癌骨骼化切除术： 包括肿瘤在内的部分胆总管、胆囊、肝 总管、左右肝管以及肝十二指肠韧带内 除血管以外的所有软组织切除，行肝内 胆管空肠Roux-en-Y吻合,42,肠道相关,肝门部胆管癌手术方式,肝门胆管癌扩大根治性切除术 条件： 患侧病变累及级以上肝胆管、门静脉分支能游离出来，而对侧肝管完好 方法： 肝门胆管癌骨骼化切除左半肝、右半肝、尾叶切除 门静脉受累及时，可部分切除后修补，或整段切除后血管重建,43,肠道相关,肝门部胆管癌手术方式,肝门胆管癌部分切除、狭窄肝管记忆合 金内支架植入、肝管空肠Roux-en-Y吻 合、胃十二指肠动脉插管、药泵腹壁皮 下埋置术,44,肠道相关,肝门部胆管癌手术方式,肝门胆管癌姑息性减黄引流术： 保留肿瘤的肝管空肠Roux-en-Y吻合术 间置胆囊肝管空肠Roux-en-Y吻合术 肝管内置内引流管或放置U形管外引流 无手术指征者，经PTCD或ERCP途径放置记忆合金胆道内支架,45,肠道相关,中段胆管癌手术方式,中段胆管癌能与门静脉分开，可行肝外胆管部分切除、肝管空肠Roux-en-Y吻合术 癌肿浸润门静脉壁 范围较小，可将门静脉壁部分切除、修补 浸润范围较长，可切除一段门