12 诊断学 血栓与止血检验 试题.pdf

血栓与止血检验复习题 一名词解释： 1.血小板粘附：是指血小板粘着于血管内皮下组织成分或其他异物表面。其机制是当受损血 管内皮下成分暴露时，血液中血管性血发病因子(vWF)与内皮下成分和血小板糖蛋白(GP)I-I X 复合物结合，导致血小板粘附反应。 2.血小板聚集：指血小板与血小板之间相互粘着形成血小板团。其机制是：激活的血小板以 其 GPIIb 和 IIIa 与纤维蛋白原结合，使血小板发生聚集反应。 3.FDP：是纤溶降解产物的英文缩写，指纤维蛋白原降解产物和纤溶蛋白降解产物的总称。 4.血友病：是一组遗传因子、IX、基因缺陷、基因突变、基因缺失、基因插入等导致内 源性凝血途径激活凝血酶原酶的功能发生障碍所引起的出血性疾病。 5.血管性血友病：是由于因子复合物中的 VWF 基因的合成与表达缺陷而导致 VWF 的质 和量异常所致的出血性疾病。 二.选择题： 1.血小板粘附功能与下列哪一项无关 正确答案是：( ) A.血管内皮损伤暴露内皮下胶原蛋白 B.需有血管性血友病因子(VWF) C.需有血小板膜糖蛋白(GPIb) D.需有血浆纤维蛋白原-正确答案 2.存在于血浆的凝血因子下列哪项是错误的 正确答案是：( ) A.因子 I B.因子-正确答案 C.因子 V D.因子 3.凝血第一阶段内源性途径涉及的凝血因子是 正确答案是：( ) A.因子 B.因子 I,X C.,PK,HMWK-正确答案 D.,V 4.血小板膜糖蛋白b/a (GP b/a)复合物与下列哪种血小板功能有关 正确答案是：( ) A.粘附功能 B.聚集功能-正确答案 C.分泌功能 D.凝血功能 5.血小板膜糖蛋白 Ib 与下列哪种血小板功能有关 正确答案是：( ) A.粘附功能-正确答案 B.聚集功能 C.分泌功能 D.凝血功能 6.下列哪一项是内源性和外源性两条凝血途径开始共同起作用的凝血因子 正确答案是：( ) A.因子 B.因子 V C.因子 D.因子 X-正确答案 7.内源凝血途径的始动因子是下列哪一个 正确答案是：( ) A. B.X C.-正确答案 D.X 8.从因子释放到纤维蛋白形成的过程是指 正确答案是：( ) A.外源凝血途径 B.内源凝血途径 C.外源凝血系统-正确答案 D.内源凝血系统 9.外源凝血系统和内源凝血系统形成凝血活酶时,都需要下列哪一个凝血因子 正确答案是：( ) A. B. C.X-正确答案 D.X 10.血小板在凝血过程中主要起下列哪一种作用 正确答案是：( ) A.作为组织因子,参与外源凝血系统 B.与因子接触,参与内源凝血系统 C.为因子a,Xa 提供催化表面-正确答案 D.稳定纤维蛋白 三填空题： 1. 组成纤溶系统的成分有_、_、_、_、_等。 （组织型纤溶酶原激活 物、尿激酶型纤溶酶原激活物、纤溶酶原、纤溶酶、纤溶抑制物） 2. 国际凝血因子命名委员会用罗马字命名凝血因子 I-XIII。因子 是因子 的活化形式，已被 废除。 （、） 3.使纤维蛋白交联的凝血因子是 。 （因子） 4.AT-III 抗凝作用在有 存在时大大加强。 （肝素） 5.纤溶酶原的激活途径有 、 和 。 （外激活、内激活、外源激活） 6.FPA 和 FPB 是 作用于 的裂解产物。 （凝血酶、纤维蛋白原） 四.问答题 1.何谓一期止血缺陷？简述其筛检试验及临床意义？ 一期止血缺陷是血管壁和血小板异常所引起的止血功能缺陷。其筛选试验为出血时间(BT) 和血小板计数。在临床应用时又可分为以下四种情况： BT 和 PLT 均正常：除正常人外，多数是由于单纯血管壁通透性和（或）脆性增加所致 的血管性紫癜、遗传性出血性毛细血管扩张症和单纯性紫癜等。 BT 延长和 PLT 减少：多见于血小板数量减少所引起的血小板减少性紫癜，如原发性和 继发性血小板减少性紫癜等。 BT延长和PLT正常： 多见于血小板功能异常或某些凝血因子缺陷所引起的出血性疾病， 如遗传性、获得性血小板功能异常症或血管性血友病(VWD)、低（无）纤维蛋白原血症。 BT 延长和 PLT 增多：常见于原发性和继发性（反应性）血小板增多症。 2.何谓二期止血缺陷？简述其筛检试验及临床意义？ 二期止血缺陷是指凝血和纤溶异常所引起的止血功能缺陷。 其筛选试验为活化部分凝血酶原时间（APTT）和凝血酶原时间（PT） 。在临床应用时又分 为以下四种情况： APTT 和 PT 均正常：除正常人外，见于遗传性或获得性因子缺乏症。 APTT 延长和 PT 正常：多由于内源性凝血途径缺陷所致的出血性疾病，如血友病、因 子缺陷症和获得性因子、缺乏症。 APTT 正常和 PT 延长：多由于外源性凝血途径缺陷所致的出血性疾病，如遗传性和获 得性因子缺乏症。 APTT 和 PT 均延长：多由于共同途径的凝血缺陷所致的出血性疾病，如遗传性和获得 性因子、凝血酶原和纤维蛋白原缺陷症等。 3.简述 APTT 的原理及注意事项 原理：37条件下，以活化因子激活剂激活因子和，以部分凝血活酶代替血小板的 脑磷脂，在 Ca2+的参与下，观察血浆凝固酶所需时间，即为活化部分凝血活酶时间(APTT)。 该实验室内源性凝血系统较敏感和常用的筛选指标。 注意事项：抗凝剂与血液的比例要准确。标本放置不宜超过 3 小时，温育时间不得 少于 3 分钟。分离血浆时，离心速度和时间要够，务必除去血小板，特别是用于肝素治疗 监测时，因残留血小板中的 PF4 可影响肝素的效应。并且此时最好用塑料管收集血液，以 免玻璃管引起血小板释放 PF4。若正常对照延长、应重新配制试剂。 4.小血管受损后主要通过血管里的哪些功能进行止血？ 收缩反应增强： 小血管受损时， 通过神经轴突反射和收缩血管的活性物质使受损的血管 发生收缩。伤口缩小，血流减慢，局部血粘度增高，利于止血。血小板的激活：小血管受损 后，血管内皮下组分暴露，使血小板发生粘附、聚集和释放反应，结果在损伤的局部形成血 小板血栓，利于止血。 凝血系统激活：小血管损伤，内皮下组分暴露，激活因子 XII 启动内源性凝血系统，释 放因子 III，启动外源性凝血系统，最后在损伤局部形成纤维蛋白的凝血块，堵塞伤口，利 于止血。 局部血粘度增高：血管壁损伤后，通过激活因子 xII 和激肽释放酶原，生成激肽。激活 的血小板释放出血管通透性因子、激肽和血管通透性因子，使局部血管通透性增加，血浆外 渗、血液浓缩、血流减慢，利于止血。 5简述血液凝固瀑布学说的主要机制？ 该学说认为血液凝固是一系列凝血因子的酶促反应过程， 每个凝血因子都被其因子或其他有 关因素激活，最后生成纤维蛋白。 凝血过程分为三条途径或两个系统。 内源凝血途径：指由因子 XII 被激活到 IXa-VIIIa-Ca2+- PF3 复合物形成的过程。 外源凝血途径：指从组织因子(TF)释放入血到 TF-VIIa-Ca2+复合物形成的过程。 共同途径：指从因子 X 的激活到纤维蛋白形成的过程，它是内、外源凝血系统的共同凝 血阶段。 内源凝血系统是指从因子 XII 的活化到纤维蛋白形成的过程。 外源凝血系统是指从组织因子 释放入血到纤维蛋白形成的过程。 上述过程的关键步骤为：启动；形成 Xa；形成凝血酶(IIa)；形成交联的纤维蛋白。 6如何早期诊断 DIC？ 存在可引起 DIC 的病因，如感染、创伤、肿瘤（包括白血病） 、病理产科病变及较大手 术等。 有两种以上的下列临床表现：反复、严重或广泛的出血；不明原因或难以纠正的休克； 出现反映肺、脑、肝、肾等器官栓塞的症状和体征； 实验室检查符合以下表现：a同时出现以下 3 项以上异常：血小板小于 100109L 或进行性下降（肝病、白血病时小于 50109L） ；血浆纤维蛋白原含量小于 1.0gL 或进 行性降低或40gL（白血病、恶性肿瘤时1.8gL，肝病时小于 l0gL； FDP 大 于 20ugL（肝病时60ugL） ，或 D 二聚体升高或阳性；血浆 PT 缩短或较正常对照延长 3s 以上或呈动态变化（肝病时延长 5S 以上） ；PLG 含量和活性降低； b疑难病例应有以 下 1 项以上异常：凝血因子检测：C 降低；VWF：Ag 升高；：CVWF：Ag 比值降低 （小于 l：1） ；F12 升高；PAP 升高；血或尿 FPA 升高。 为什么 D-二聚体的检测在区别原发性与继发性纤溶有较高价值 原发性纤溶时，PL 降解的是纤维蛋白原，其产物中 D-二聚体。而继发性纤溶时 PL 的底物 是可溶性纤维蛋白复合物和交联纤维蛋白，降解产物有 D-二聚体。因此对它们的检测，有 利于区别是原发性县荣海是继发性纤溶。 7. 简述蛋白 C 系统的组成及其作用。 组成：包括蛋白 C(PC)、蛋白 S(PS)、凝血酶调节蛋白(TM)和活化蛋白 C 抑制物(APCI)。 蛋白 C 系统的作用： (1)PC 的作用：凝血酶与 TM 形成的复合物使 PC 裂解为活化蛋白 C(APC)。APC 的主要作 用： 灭活因子a 和a，但需要磷脂和 Ca2+的参与； 抑制因子a 与血小板膜磷脂的结合； 通过灭活纤维酶原激活抑制物(PAI-1)激活纤溶系统； 增强