2.病例报告--产后溶血性尿毒症--6.6.pdfVIP

产产 后后 溶溶 血血 性性 尿尿 毒毒 症症 湖南省妇幼保健院麻醉科湖南省妇幼保健院麻醉科李爱媛李爱媛 病病 例例 欧阳欧阳*，女，女，3131岁，岁， 主诉主诉：“停经停经7+7+月，发现尿蛋白增高月，发现尿蛋白增高1 1天天”入院入院 入院诊断：入院诊断： 1.1.重度子痫前期？重度子痫前期？ 2.2.孕孕3434+3 +3周 周，G G1 1P P0 0宫内妊娠，双活胎宫内妊娠，双活胎 3.3.妊娠期糖尿病妊娠期糖尿病 近近1 1月出现双下肢水肿，晨起月出现双下肢水肿，晨起/ /休息后无好转休息后无好转 既往体健既往体健 病程经过病程经过 入院体查入院体查 BP BP 121/70mmHg 121/70mmHg 实验室检查：实验室检查： 尿分析尿分析: :尿蛋白尿蛋白(+)(+) ，酮体，酮体( (- -) ) Hb 112.8g/LHb 112.8g/L，PLT PLT 88*109/L88*109/L 肝、肾功能：肝、肾功能： 白蛋白白蛋白29.6729.67g/Lg/L，总胆汁酸，总胆汁酸24.424.4umol/Lumol/L，LDH LDH 230.4 U/L230.4 U/L BNPBNP：645.2645.2 pg/mlpg/ml 病程经过病程经过 产科处理：产科处理： 严密监护下保胎，必要时手术终妊；严密监护下保胎，必要时手术终妊； 镇静、解痉，必要时降压、扩容、利尿镇静、解痉，必要时降压、扩容、利尿 监测血糖监测血糖 DXMDXM促胎儿肺泡成熟促胎儿肺泡成熟 低分子肝素改善微循环低分子肝素改善微循环 病程经过病程经过 4 4月月2121日日 择期择期CSEACSEA下剖宫产下剖宫产 入室体查：入室体查： T 36.5 T 36.5 BP 145/79mmHgBP 145/79mmHg HR 88HR 88次次/ /分分 RR 20RR 20次次/ /分分 失血失血400ml,400ml,输液输液1000ml1000ml，尿量，尿量200ml 200ml 清亮清亮 手术顺利，术毕安返病房手术顺利，术毕安返病房 病程经过病程经过 4 4月月2222日日 0 02:402:40 出现尿少，无头痛、眼花、胸闷出现尿少，无头痛、眼花、胸闷等等不适不适 体查：体查： BPBP162/97162/97mmHg mmHg HR HR 7878次次/ /分分 RR 20RR 20次次/ /分分 SPOSPO2 298%98% 血常规：血常规：HbHb139.00 g/L139.00 g/L，血小板，血小板 515110109 9/L/L 尿常规：比重尿常规：比重 1.0301.030，酮体酮体 +1+1，潜血潜血 +3+3，蛋白质蛋白质 +3+3 肝、肾功能无明显异常肝、肾功能无明显异常 病程经过病程经过 持续少尿，速尿持续少尿，速尿3 3h h，尿量尿量110ml110ml。 结果回报：结果回报： 血常规示：血常规示： WBC 22.6 WBC 22.6 10109 9/L/L，N% 91.3%N% 91.3%，Hb 147g/LHb 147g/L， Plt 51.2Plt 51.210109 9/L/L LDHLDH、肌酐、谷草转氨酶略升高、肌酐、谷草转氨酶略升高 DICDIC异常，血涂片未见异常，血涂片未见破碎红细胞破碎红细胞。 考虑有溶血考虑有溶血PltPlt、胆红素、胆红素 诊断？诊断？ HELLPHELLP综合征？综合征？ 产后溶血性尿毒症？产后溶血性尿毒症？ 血栓性血小板减少性紫癜？血栓性血小板减少性紫癜？ 病程经过病程经过 转转ICUICU治疗治疗 诊断考虑为：诊断考虑为： 重度子痫前期重度子痫前期 产后溶血性尿毒症综合征产后溶血性尿毒症综合征? ? HELLPHELLP综合征？综合征？ ICUICU治疗治疗 体查：体查： T 36T 36.3C.3C BP 176/102mmHgBP 176/102mmHg HR 85HR 85次次/ /分分 R RR 20R 20次次/ /分分 Sp0Sp02 2 100% 100% 神志清醒神志清醒, ,心、肺听诊（心、肺听诊（），双下肢水肿），双下肢水肿 ICUICU治疗治疗 入室血气示：入室血气示： PH 7.35 PH 7.35 PaC02 34mmHgPaC02 34mmHg Pa02 77mmHgPa02 77mmHg BE BE - -6.0mmol/L6.0mmol/L Na 129mmol/LNa 129mmol/L K 5.8mmol/LK 5.8mmol/L Hb 13.7g/LHb 13.7g/L Hct 39%Hct 39% ICUICU治疗治疗 完善检查：完善检查：BRBR，肝、肾、凝血功能、，肝、肾、凝血功能、E4AE4A、BNPBNP 维持呼吸、循环稳定，降压，利尿维持呼吸、循环稳定，降压，利尿 监测监测CVPCVP、血气分析、血气分析 维持水电酸碱平衡，营养能量支持维持水电酸碱平衡，营养能量支持 防治感染，化痰，护胃，防止防治感染，化痰，护胃，防止MODSMODS 必要时激素治疗，输注丙球、血浆、血小板必要时激素治疗，输注丙球、血浆、血小板 ICUICU治疗治疗 1 15:005:00 1 1、CVPCVP4mmHg4mmHg，仍少尿仍少尿 2 2、快速补液试验快速补液试验 泵注速尿泵注速尿 3 3、尿量尿量无无明显增加明显增加 1h1h约约30ml30ml 诊断：诊断：产后溶血性尿毒症综合征产后溶血性尿毒症综合征 4 4、排除肾前性因素、排除肾前性因素 ICUICU治疗治疗 治疗：治疗： 新活素降压、利尿新活素降压、利尿 丹参酮改善微循环丹参酮改善微循环 西地兰强心、补充白蛋白西地兰强心、补充白蛋白 完善心脏、胸腹腔彩超检查完善心脏、胸腹腔彩超检查、肾脏肾脏RIRI 全院大会诊及外院肾内科会诊全院大会诊及外院肾内科会诊 ICUICU治疗治疗 17:2517:25 患者患者 BP BP 突升至突升至 230/120mmHg230/120mmHg， 继而继而全身抽搐，意识消失，口吐白沫，发绀，全身抽搐，意识消失，口吐白沫，发绀， 心电监护：心电监护： BP 234/125 mmHgBP 234/125 mmHg HR 118 HR 118 次次/ /分分 Sp0Sp02 2 60 % 60 % 诊断？诊断？ 颅内出血颅内出血 血栓血栓 高血压脑病高血压脑病 产后子痫发作产后子痫发作 紧急处理紧急处理 清理气道，紧急气管插管，接呼吸机清理气道，紧急气管插管，接呼吸机 降压：硝酸甘油、硝普钠泵入降压：硝酸甘油、硝普钠泵入 镇静：异丙酚镇静：异丙酚 600mg600mg，力月西，力月西 20mg20mg泵入泵入 气道灌洗灌洗气道灌洗灌洗4 4次次 化痰，纠酸，抗炎等对症支持治疗化痰，纠酸，抗炎等对症支持治疗 行胃肠减压行胃肠减压 紧急处理紧急处理 17:4017:40 体查：体查： BP 135/76mmHgBP 135/76mmHg HR 89HR 89次次/ /分分 SpOSpO2 2 98% 98% 双侧瞳孔等大等圆，对光反射正常，双侧瞳孔等大等圆，对光反射正常， 心肺听诊（心肺听诊（） 外院专家会诊外院专家会诊 ICUICU、肾内科会诊肾内科会诊 患者重度妊娠高血压，子痫发作患者重度妊娠高血压，子痫发作 肺部氧合功能较差肺部氧合功能较差 FiOFiO2 2/PaO/PaO2 2150150 血小板减少血小板减少，少尿，急性肾功能衰竭，少尿，急性肾功能衰竭 诊断考虑为：诊断考虑为： 1.1.产后子痫，产后子痫， 2.2.溶血性尿毒症综合征溶血性尿毒症综合征 3.3.血栓性血小板减少性紫癜血栓性血小板减少性紫癜（TTPTTP）？ ICUICU治疗经过治疗经过 治疗建议治疗建议 1.1. 需进一步多系统功能支持综合治疗需进一步多系统功能支持综合治疗 2.2. 肾脏透析或血浆置换治疗肾脏透析或血浆置换治疗 3.3. 鉴于病情危重，转综合医院下一步治疗鉴于病情危重，转综合医院下一步治疗 血小板及心肌酶血小板及心肌酶 肝、肾功能肝、肾功能 转转归归 当晚紧急床旁血滤脱水当晚紧急床旁血滤脱水 血浆置换血浆置换2 2次次 患者病情转稳，尿量增加患者病情转稳，尿量增加 头部头部CTCT、MRIMRI未见明显异常，轻微水肿征象未见明显异常，轻微水肿征象 5 5天后转回普通病房继续治疗，无任何后遗症天后转回普通病房继续治疗，无任何后遗症 产后溶血性尿毒症综合征产后溶血性尿毒症综合征 Postpartum hemolytic urenic syndrome （PHUS） 是一类原因不明临床综合征，是一类原因不明临床综合征，主要发生于产后主要发生于产后， 个别情况可发生于临产前，伴或不伴有重度妊高征的个别情况可发生于临产前，伴或不伴有重度妊高征的 病理综合征。病理综合征。 其特征为其特征为微血管病性溶血性贫血微血管病性溶血性贫血，血小板减少，血小板减少， 急性肾功能衰竭急性肾功能衰竭，并具有特征性肾血管病变。是一种，并具有特征性肾血管病变。是一种 发病急，预后差、死亡率高的罕见疾病。发病急，预后差、死亡率高的罕见疾病。 流行病学流行病学 主要发生于主要发生于1818- -4040岁产后妇女。岁产后妇女。 自然分娩、剖宫产均可发生；流产、引产、宫外自然分娩、剖宫产均可发生；流产、引产、宫外 孕输卵管切除术后也可发生，妊娠期妇女偶发。孕输卵管切除术后也可发生，妊娠期妇女偶发。 多见于产科并发症患者，如产后大出血、重度妊多见于产科并发症患者，如产后大出血、重度妊 高征、胎盘早剥及羊水栓塞、产褥感染等高征、胎盘早剥及羊水栓塞、产褥感染等 产后溶血性尿毒症综合征产后溶血性尿毒症综合征 病病因因 病病因因不不明明病病 因因 感感 染染 分娩启动分娩启动 缩宫素缩宫素 胎盘碎片胎盘碎片 残留残留 机械机械 因素因素 妊娠免疫妊娠免疫 改变改变 产后溶血性尿毒症综合征产后溶血性尿毒症综合征 致病因素致病因素 感染：孕期或产褥期感染包括细菌、病毒等感染：孕期或产褥期感染包括细菌、病毒等 直接损伤肾血管、肾小管内皮细胞直接损伤肾血管、肾小管内皮细胞 暴露肾小球、红细胞、血小板表面抗原，引起自暴露肾小球、红细胞、血小板表面抗原，引起自 身免疫反应，红细胞、血小板聚集身免疫反应，红细胞、血小板聚集 产后溶血性尿毒症综合征产后溶血性尿毒症综合征 妊娠免疫系统的改变妊娠免疫系统的改变 分娩、产后大出血等应激分娩、产后大出血等应激 扰乱免疫系统使机体，扰乱免疫系统使机体， 产生抗原抗体复合物。产生抗原抗体复合物。 激活补体促进血管内凝血，激活补体促进血管内凝血， 形成微血栓，形成微血栓， PHUS 分娩启动、宫缩剂分娩启动、宫缩剂 组织胚胎学组织胚胎学生殖腺是从肾小管发生生殖腺是从肾小管发生 子宫与肾脏在神经、血管分布关系密切子宫与肾脏在神经、血管分布关系密切 垂体后叶素、缩宫素可引起肾小管动脉痉挛，使肾垂体后叶素、缩宫素可引起肾小管动脉痉挛，使肾 脏受损脏受损 胎盘内组织凝血活酶入血，促使血管内凝血及微血胎盘内组织凝血活酶入血，促使血管内凝血及微血 栓形成，最后导致栓形成，最后导致ARFARF。 有报道产时、产后大量使用缩宫素、麦角新碱后有报道产时、产后大量使用缩宫素、麦角新碱后 导导PHUSPHUS的病例。的病例。 产后溶血性尿毒症综合征产后溶血性尿毒症综合征 发病机理：发病机理： 血管内皮细胞的损伤血管内皮细胞的损伤 血小板激活血小板激活 肾脏局部缺乏前列环素或循环中缺少肾脏局部缺乏前列环素或循环中缺少ATAT 脂质过氧化物对红细胞的损伤脂质过氧化物对红细胞的损伤 产后溶血性尿毒症综合征产后溶血性尿毒症综合征 产后溶血性尿毒症综合征产后溶血性尿毒症综合征 血管内皮细胞损伤血管内皮细胞损伤 重度妊高征、感染、产后出血性休克重度妊高征、感染、产后出血性休克 损害血管内皮细胞损害血管内皮细胞 PGIPGI2 2，NONO、EDRFEDRFTXA2TXA2、内皮素、内皮素 PltPlt聚集、血管聚集、血管 强烈收缩强烈收缩 肾血流受阻，微血栓形成肾血流受阻，微血栓形成 产后溶血性尿毒症综合征产后溶血性尿毒症综合征 血小板激活血小板激活 血管内皮细胞受损血管内皮细胞受损 消耗消耗vWFvWF 血小板凝集因子活性血小板凝集因子活性 循环中循环中vWFvWF多聚体多聚体 形成微血管形成微血管 血栓血栓 HPUSHPUS患者患者 肾脏是血小板肾脏是血小板 激活的场所激活的场所 脂质过氧化物对红细胞的损伤脂质过氧化物对红细胞的损伤 HPUSHPUS患者患者RBCRBC超氧化物歧化酶活性、磷脂酰乙胺超氧化物歧化酶活性、磷脂酰乙胺 醇含量下降醇含量下降 增加氧自由基对增加氧自由基对RBCRBC对损伤，对损伤，RBCRBC寿命缩短，加寿命缩短，加 重了溶血。重了溶血。 实验动物证明，实验动物证明，VitEVitE缺乏，可导致血管内皮损缺乏，可导致血管内皮损 伤并发生微血栓性溶血病。伤并发生微血栓性溶血病。 HPUSHPUS患者体内患者体内VitEVitE含量下降。含量下降。 产后溶血性尿毒症综合征产后溶血性尿毒症综合征 病理改变病理改变 肾硬化：肾硬化： 肾小球毛细血管和小动脉内有广泛微血栓形成、肾小球毛细血管和小动脉内有广泛微血栓形成、 内皮细胞增殖，基底膜增厚内皮细胞增殖，基底膜增厚 肾内叶间小动脉和入球小动脉纤维蛋白样坏死肾内叶间小动脉和入球小动脉纤维蛋白样坏死 系膜区扩大，系膜细胞增生和肾小管上皮细胞系膜区扩大，系膜细胞增生和肾小管上皮细胞 坏死。坏死。 临床表现临床表现 发病时间：孕期平稳，产后发病时间：孕期平稳，产后1010周内发病，若周内发病，若48h48h内发病则病内发病则病 情进展迅速情进展迅速 微血管病性溶血微血管病性溶血：贫血贫血 表现为面色苍白、巩膜轻度黄染、一过性酱油尿或血尿表现为面色苍白、巩膜轻度黄染、一过性酱油尿或血尿 急性肾衰竭急性肾衰竭 少尿、无尿、血红蛋白尿；少尿、无尿、血红蛋白尿； 非少尿性非少尿性全身水肿、肺水肿、急性左心衰、胸腹水全身水肿、肺水肿、急性左心衰、胸腹水 血小板减少血小板减少：PltPlt 5 50 010109 9/L/L 自发性出血自发性出血 肾外表现肾外表现 CNSCNS症状：抽搐、癫痫发作、嗜睡、昏迷、脑水肿症状：抽搐、癫痫发作、嗜睡、昏迷、脑水肿 可伴有心肌病、心力衰竭可伴有心肌病、心力衰竭 产后溶血性尿毒症综合征产后溶血性尿毒症综合征 实验室检查实验室检查 溶血检查：溶血检查： 外外周围血涂片破碎细胞。周围血涂片破碎细胞。 CoombsCoombs试验阴性试验阴性 黄疸，直胆、间胆均升高黄疸，直胆、间胆均升高 血小板计数减少，血小板计数减少，功能异常功能异常 肝肝功能轻度受损；功能轻度受损；PTPT、APTTAPTT、TTTT延长延长 肾肾功能受损：功能受损： 血清尿素氮血清尿素氮、肌酐升高；肌酐清除率下降、肌酐升高；肌酐清除率下降 产后溶血性尿毒症综合征产后溶血性尿毒症综合征 其他检查其他检查 肾脏活检肾脏活检: : 肾小球毛细血管及小动脉内有广泛纤维蛋白肾小球毛细血管及小动脉内有广泛纤维蛋白 微血栓微血栓 肾小动脉内皮细胞增生肾小动脉内皮细胞增生 肾小管上皮细胞坏死肾小管上皮细胞坏死 产后溶血性尿毒症综合征产后溶血性尿毒症综合征 诊断诊断 产后溶血性尿毒症综合征产后溶血性尿毒症综合征 1.临床表现临床表现 发病时间，发病时间，AKI症状症状 2.实验室检查实验室检查 Plt减少，外周血破损红细胞，减少，外周血破损红细胞，Cr、BUN升高升高 3.其他检查其他检查 TTPTTPHUSHUSHELLPHELLPDICDIC 神经精神症状神经精神症状 +/+/- -+/+/- -+/+/- - 肾损害肾损害+/+/- -+ +/+/- - 发热发热+/+/- - -/+/+- -+/+/- - 肝损害肝损害+/+/- -+/+/- -+/+/- - 高血压高血压- -/+/+/+/- -+/+/- - - 溶血溶血+ + 血小板减少血小板减少+ 凝血异常凝血异常- - -+/+/- -+ 产后溶血性尿毒症综合征产后溶血性尿毒症综合征 鉴别诊断鉴别诊断 产后溶血性尿毒症综合征产后溶血性尿毒症综合征 由于由于HUSHUS与血栓性血小板减少性紫癜（与血栓性血小板减少性紫癜（TTPTTP） 在病因、发病机制和临床表现方面均有共同之处，在病因、发病机制和临床表现方面均有共同之处， 越来越多的学者认为两者是同一疾病不同阶段的越来越多的学者认为两者是同一疾病不同阶段的 临床表现，可统称之临床表现，可统称之HUS/TTPHUS/TTP