动脉导管未闭ppt课件.ppt

先天性心脏病CongenitalHeartDisease(CHD),概述Overview,CHDisdefinedasanabnormalityincirculatorystructureorfunctionthatispresentatbirth,evenifitisdiscoveredmuchlater,CHDispresentin0.687%inChina,先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而导致的先天性畸形,出生后1年内先天性心血管发育畸形出现率占活产婴儿的6.87,Bytheprogressionofallkindsofinspectiontechniquesandinterventionaltherapy,theprognosisofCHDhastakenonanewlook.,概述Overview,由于各种心血管检查技术（特别是彩色多普勒超声心动图）的应用，深低温麻醉和体外循环下心内直视手术的发展，先心病介入性治疗进展，临床上对先心病的诊断和治疗发生了很大变化，预后大为改观。,目的要求ObjectiveandRequest,掌握室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症的血流动力学、临床表现及常见并发症TomasterthehemodynamicsandclinicalsituationandthediagnosisofcommoncomplicationsinVSD,ASD,PDAandTOF,熟悉先天性心脏病的病因、分类、预防及治疗原则FamiliarwiththeetiologyandclassificationofCHD,病因Etiology,遗传因素(内在因素)与基因突变、染色体畸变有关Geneticfactor(internalfactor)CHDresultfromgenemutationorchromosomeaberration,环境因素(外界因素)与宫内病毒感染有关Environmentalfactor(externalfactor)CHDismainlycorrelationtotheintrauterineinfection,预防Prevention,加强孕妇保健Thehealthprotectionofpregnantwomanshouldbeenhanced,避免接触药物、辐射等高危因素Highriskfactorsshouldbeavoided,妊娠早期适量补充叶酸SuitdosageFolicAcidshouldbefilledupinearlypregnancystage,分类Classification,左向右分流型(潜在青紫型)left-to-rightshunts(noncyanosis),右向左分流型(青紫型)right-to-leftshunts(cyanosis),无分流型(无青紫型)nonshunts(noncyanosis),PS,VSD,TOF,临床常见的先心病CommonCHDinClinic,室间隔缺损Ventricularseptaldefect(VSD),房间隔缺损Atrialseptaldefect(ASD),动脉导管未闭Patentductusarteriosus(PDA),法洛四联症TetralogyofFallot(TOF),室间隔缺损VentricularSeptalDefect（VSD）,室间隔缺损VentricularSeptalDefect（VSD）,室间隔缺损VentricularSeptalDefect（VSD）,由胚胎期室间隔(流入道,小梁部和流出道)发育不全所致,是最常见的先天性心脏病,约占我国先心病的50%.最多见为膜周部缺损.,病理生理,分流量多少取决于缺损面积.心室间压差及肺小动脉,大致可分为三种类型:小型室缺:缺损直径小于5mm或缺损面积1.0cm/m体表面积.随着肺血管病变进行系性发展则渐变为不可逆的阻力性肺动脉高压.当右室收缩压超过左室收缩压,左向右分流逆转为双向分流或右向左分流,出现紫绀,即艾森曼格(Eiseenmenger)综合症.,室间隔缺损血流动力学示意图HemodynamicsFigureofVSD,PV,SVC,RA,PA,IVC,RV,PV,LA,AO,LV,肺静脉,上腔静脉,右心房,肺动脉,下腔静脉,右心室,肺静脉,左心房,主动脉,左心室,VSDmurmur,室间隔缺损血流动力学变化HemodynamicsofVSD,小室缺可无血流动力学变化SmallVSDnohemodynamicschanges,大室缺大量左向右分流LargeVSDLargeleft-to-rightshunts,动力型肺动脉高压DynamicPH,梗阻型肺动脉高压ObstructedPH,艾森门格综合征EisenmengerSyndrome,肺动脉高压PulmonaryHypertension(PH),VSD临床表现ClinicalfindingsofVSD,症状Symptoms,反复呼吸道感染，生长发育落后、乏力、气短、声嘶frequentrespiratoryinfections,growslowly,verypoorweight,dyspnea,exerciseintolerance,fatigue,congestiveheartfailure,体征Signs,LSB3-4可闻3-4/6级粗糙全收缩期吹风样杂音，向周围广泛传导，伴震颤Agrade-/,medium-to-highpitched,harshpansystolicmurmurattheleftsternalborder(LSB)inthe3rdand4thintercostalspaces,肺动脉瓣第二音亢进ThepulmonarycomponentofS2isaccentuationinintensity,合并主动脉瓣关闭不全时可闻舒张期杂音AdiastolicmurmurindicateVSDcombinewithaorticregurgitation,室间隔缺损并发症ComplicationofVSD,支气管肺炎Bronchopneumonia充血性心力衰竭Congestiveheartfailure肺水肿Pulmonaryedema感染性心内膜炎Infectiveendocarditis,房间隔缺损AtrialSeptalDefect（ASD）,房间隔缺损,房间隔缺损(atrialseptaldefect)是小儿时期常见的先天性心脏病,该病的发病率约为活产婴儿的1/1500,占先天性心脏病发病总数的5%-10%.女性较多见,男女性别比例为1:2.,病理解剖,原发孔型房间隔缺损部分型心内膜垫缺损继发孔型房间隔缺损中央型静脉窦型房间隔缺损上腔型和下腔型冠状静脉窦型又称冠状静脉窦型缺损无顶冠状窦,PV,LA,PA,LV,PV,SVC,RA,AO,IVC,RV,肺静脉,肺静脉,上腔静脉,右心房,主动脉,下腔静脉,右心室,左心房,肺动脉,左心室,房间隔缺损血流动力学示意图HemodynamicsFigureofASD,ASDmurmur,上、下腔静脉血肺静脉右心房（扩大）左心房右心室（增大）左心室（血量减少）肺血流量明显增加（肺充血）肺小动脉痉挛、增厚体循环供血不足右向左分流（消瘦、乏力、心悸、气短等）艾森门格综合征(少数病人晚期）,ASD,房间隔缺损血流动力学变化HemodynamicsofASD,症状Symptoms,同室缺相似SymptomsofASDaresimilarwiththatofVSD,体征Signs,LSB2-3可闻1-3/6级柔和收缩期喷射音，无震颤Agrade-/ejectionSMisheardbestattheLSBinthe2ndintercostalspace，nothrill,P2固定分裂S2atthepulmonaryareaiswidelysplitandoftenfixed,肺动脉瓣第二音亢进ThepulmonarycomponentofS2isaccentuationinintensity,三尖瓣区可闻舒张期杂音Amid-diastolicmurmurcanoftenbeheardintricuspidarea,ASD临床表现ClinicalfindingsofASD,房间隔缺损并发症ComplicationofASD,支气管肺炎Bronchopneumonia充血性心力衰竭Congestiveheartfailure感染性心内膜炎Infectiveendocarditis,辅助检查,X线表现透视下可见肺动脉总干及分支随心脏搏动而一明一暗的”肺门舞蹈”征,心影略呈梨形.原发孔型房缺伴二尖瓣裂缺者,左心房及左心室增大.,治疗,小于3mm的房间隔缺损多在3个月内自然闭合,大于8mm的房缺一般不会自然闭合.反复呼吸道感染,发生心力衰竭或合并肺动脉高压者应尽早手术.房间隔缺损也可通过介入性心导管术,应用双面蘑菇伞关闭缺损.,动脉导管未闭Patentductusarteriosus(PDA）,动脉导管未闭,为小儿先天性心脏病常见类型之一,占先天性心脏病发病总数的15%.胎儿期动脉导管被动开放是血液循环的重要通道,出生后,大约15小时既发生功能性关闭,80%在生后3个月解剖性关闭.到一年,在解剖学上应完全关闭.若持续开放,并产生病理,生理改变,即称动脉导管未闭.,病理分型,管型:导管长度多在1cm左右,直径粗细不等漏斗型:长度与管型相似,但其近主动脉端粗大,向肺动脉端逐渐变窄;窗型:肺动脉与主动脉紧贴,两者之间为一孔道,直径往往较大.,PV,SVC,RA,PA,IVC,RV,PDA,PV,LA,AO,LV,肺静脉,肺静脉,上腔静脉,下腔静脉,右心房,主动脉,肺动脉,右心室,左心房,左心室,动脉导管未闭血流动力学示意图HemodynamicsFigureofPDA,动脉导管,PDAmurmur,右心室血流体循环舒张压肺动脉主动脉供血减少脉压增宽肺血流量肺动脉高压艾森门格综合征左房、左室扩大（差异性紫绀）（右心室肥大）,PDA,动脉导管未闭血流动力学变化HemodynamicsofPDA,症状Symptoms,与VSD及ASD相同SymptomsofPDAaresimilarwiththatofVSDandASD,体征Signs,LSB2闻及粗糙、响亮的连续性机器样杂音，占据整个收缩期及舒张期Acharacteristicthrillandcontinuousandrough“machinery”murmurwithalatesystolicaccentuation,心尖区可闻及舒张中期隆隆样杂音Adiastolicflowmurmurisoftenheardattheapex,周围血管征Peripheralvascularsigh,下半身青紫(差异性紫绀)和杵状趾Differentialcyanosisandclubbing,PDA临床表现ClinicalfindingsofPDA,差异性紫绀,当肺动脉压力超过主动脉压时,左向右分流明显减少或停止,产生肺动脉血流逆向分流入主动脉,患儿呈现差异性紫绀(differentialcyanosis),下半身青紫,左上肢有轻度青紫,右上肢正常.,PDA堵闭前心音图,S1,S2,PDA堵闭后心音图,S1,S2,动脉导管未闭并发症ComplicationofPDA,支气管肺炎Bronchopneumonia感染性心内膜炎Infectiveendocarditis充血性心力衰竭Congestiveheartfailure感染性动脉炎少见的并发症有肺动脉和动脉导管瘤样扩张,动脉导管钙化及血栓形成.,治疗,早产儿动脉导管未闭的处理视分流大小,呼吸窘迫综合症情况而定.生后一周内使用消炎痛治疗,仍有10%的病人需手术治疗.采用介入疗法选择弹簧圈,蘑菇伞等关闭动脉导管.但在有些病例中,如完全性大血管转位,肺动脉闭锁,三尖瓣闭锁,严重的肺动脉狭窄中,动脉导管为依赖性者,对维持患婴生命致关重要,此时应该应用前列腺素E以维持动脉导管开放.,左向右分流先心病共同临床特点Commonfeaturesofleft-to-rightshuntingCHD,一般情况下无青紫Ingeneraltherearenoncyanosis心前区有粗糙的收缩期杂音Aroughsystolicmurmurisheardinprecordium肺循环血量多，易患肺炎Pulmonaryflowincreaseandeasytosufferfrombronchopneumonia体循环血量少，影响生长发育Systemicflowdecreaseandthepatientgrowslowly,法洛四联症TetralogyofFallot（TOF）,法洛四联症,法洛四联症(tetralogyofFallot,TOF)是婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病,约占所有先天性心脏病的10%.1888年法国医生EtienneFallot详细描述了该病的病理改变及临床表现,故而得名.,法洛四联症四种解剖畸形ThefourmalformationsofTOF,右室流出道梗阻室间隔缺损Ventricularseptaldefect主动脉骑跨Overridingoftheaorta右心室肥厚Rightventricularhypertrophy以上四种畸形中仅室间隔缺损及右心室流出道狭窄是必须存在,室间隔缺损必须足够大使左右心室的压力相等;右心室流出道狭窄是决定患儿的病理生理,病情严重程度及预后的主要原因.而且,狭窄可随时间推移逐渐加重.,PV,SVC,RA,PA,IVC,RV,PV,LA,AO,LV,肺静脉,肺静脉,上腔静脉,右心房,肺动脉,下腔静脉,右心室,左心房,主动脉,左心室,法洛四联症血流动力学示意图HemodynamicsFigureofTOF,TOFmurmur,法洛四联症四种解剖畸形ThefourmalformationsofTOF,肺动脉狭窄Obstructiontorightventricularoutflow室间隔缺损Ventricularseptaldefect主动脉骑跨Overridingoftheaorta右心室肥厚Rightventricularhypertrophy,右心室（肥厚）左心室肺动脉狭窄主动脉（血流量、扩张）肺血流量减少（肺野清晰）混合血进入循环（青紫、发育落后、乏力血氧合不足（杵状指趾等）蹲踞、阵发性昏厥）,分流,分流,法洛四联症血流动力学变化HemodynamicsofTOF,青紫：本病最突出的症状Cyanosisisthemainsymptoms,气促和缺氧发作Dyspneaandhypoxemicspells,蹲踞症状Squattingposture,心脏体征LSB2-4闻及2-4/6级收缩期喷射性杂音Thereisagrade-/,rough,ejection-typeSMthatismaximalattheLSBinthe2ndto3rdintercostalspaceandthatradiateswelltotheback,杵状指趾Clubbingoftheterminaldigits,TOF临床表现ClinicalfindingsofTOF,杵状指Clubbingoffingers,杵状指趾Clubbingoffingersandtoes,脑血栓Cerebralembolism脑脓肿Cerebralabscess感染性心内膜炎Infectiveendocarditis,法洛四联症并发症ComplicationofTOF,XRayofTOF,X线检查右室大、心尖上翘呈靴形，肺动脉段凹陷，肺野清晰,治疗,一般护理平时应经常饮水,预防感染,及时补液,防治脱水和并发症.缺氧发作的治疗发作轻者使其取胸膝位即可缓解,重者应立即吸氧,给予新福林每次0.05mg/kg静注,或心得安每次0.1mg/kg.必要时也可皮下注射吗啡每次0.1-0.2mg/kg,纠正酸中毒,给予5%碳酸氢钠1.55.0ml/kg静注,经常有缺氧发作者,可口服心得安1-3mg/(kg.d).外科治疗,先天性心脏病的