发育性髋关发育不良.ppt

发育性髋关节发育不良,病因,病因不明合并其他先天异常（先天性斜颈、畸形足、肌肉骨骼异常）胎位异常臀位产早产初产妇、羊水过少、双角子宫产妇尿布，襁褓（被迫伸直位）,分类,1、髋臼发育不良(Acetabulardysplasia)2、发育性髋关节半脱位(Subluxation)3、发育性髋关节脱位(Dislocation),发育性髋关节脱位,是小儿比较常见的先天性畸形之一，以后脱位多见，出生时即存在，女多于男，约6:1，左侧比右侧多一倍，双侧者较少。主要由于髋臼、股骨头、关节囊、韧带和附近肌肉先天性发育不良或异常，导致关节松弛，半脱位或脱位，此外，胎儿在子宫内位置不正常，髋关节过度屈曲，也易致本病，另外遗传因素也较明显。,症状、体征,（一）站立前期新生儿和婴儿临床表现较轻，症状常常不明显。主要特点是髋臼发育不良，活关节不稳定。往往不能引起家长的注意。如果发现有下列体征时应视为有先天性髋关节脱位的可能。1.两侧大腿内侧皮肤皱褶不对称，患侧皮皱加深增多。2.患儿会阴部增宽，双侧脱位时更为明显。3.患者髋关节活动少，活动时受限。蹬踩力量、肌力较健侧弱。常处于屈曲位，不能伸直。4.患者肢体短缩。5.牵拉患者下肢时有弹响声或弹响感，有时患者会哭闹。,（二）脱位期患儿一般开始行走的时间较正常而晚。单侧脱位时，患儿步态跛行。双侧脱位者，站立时骨盆前倾，臀部后耸，腰部前凸特别明显，行走呈鸭行步态。患者仰卧位，双侧髋、膝关节各屈曲90时，双侧膝关节不在同一平面。推拉患侧股骨时，股骨头可上下移动，似打气筒样。内收肌紧张，髋关节外展活动受限。Trendelenburg征（单足站立试验）呈阳性：在正常情况，用单足站立时，臀中、小肌收缩，对侧骨盆抬起，才能保持身体平衡。如果站立侧患有先天性髋关节脱位时，因臀中、小肌肉松弛，对侧骨盆不但不能抬起，反而下降。,发病率（1）女多于男，发病左侧是右侧的3倍1.地域、人种间差异很大上海0.91北京地区3.8非洲基本不存在意大利北部912英国南安普敦2.3美国白人12黑人罕见日本弃用婴幼儿裹尿布发病率从3.5%下降至0.2%,发病率（2）,2.家族及遗传因素：约10%有家族史孪生子女中一个发病孪生姐妹-42.7%孪生兄弟或孪生姐弟-2.8%,诊断（婴儿期）,严格体检极为重要!大腿内侧皮纹及臀纹不对称股三角空虚、大转子上移双下肢不等长，Allissign(+),臀纹、皮纹不对称Allissign(+),屈膝、屈髋外展实验正常新生儿及小婴儿婴儿双髋关节，双膝关节屈曲90可外展双髋关节7080若只能外展至5060为阳性（+），4050为强阳性（+）,在婴幼儿中由于超声波能够显示髋关节的软骨部分,因此相比X线片来说,超声波检查能够更加真实地反映小婴儿髋关节的发育情况,可以提高相对准确率。同时超声波检查操作起来比较方便,可以多次重复检查而不会给患儿带来伤害,对于有高危因素的婴儿可以在不同时间予以追踪检查及时给予必要的干预。因此小婴儿的髋关节评价提倡超声波检查。,滑膜皱褶,股骨骨、软骨连接面,股骨头,关节囊,平直髂骨,髂骨下缘凸面,髂骨下缘凹面,骨缘凹面与凸面连接点,盂唇,透明软骨,髂骨下缘点,纤维、脂肪组织,根据Graf方法，测量及角婴儿侧卧位、受检髋关节于中立位，探头置于髋关节外侧，探头长轴与身体的轴线平行，获得髋关节标准冠状面声像图，此切面通过髋臼窝中央，能最大程度地显示骨性髋臼盖、盂唇（软骨性髋臼盖）、“Y”状软骨及股骨头。,标准图像包括:髋臼骨顶的中部切面（平直的髂骨）圆弧形的骨性髋臼顶（髂骨下缘点）软骨性髋臼顶（盂唇）,正常髋关节,画三条直线，第一条线为基线，是自关节囊在髂骨上的起点至骨性髋臼凸引一直线，为软骨性髋臼盖和骨性髋臼凸的分界线。第二条线为扩张线或软骨髋臼盖线或倾斜线，是骨性髋臼骨缘至纤维软骨盂唇的中点连线。第三条线为髋臼盖线，是髋臼窝内髂骨内下缘至骨性髋臼凸的连线。,基线和髋臼盖线之间的夹角称角、用来衡量骨性髋臼覆盖股骨头的程度，角小表明骨性髋臼浅；扩张线和基线之间的夹角称角，代表软骨性髋臼盖覆盖股骨头的程度，角大表明股骨头侧向移位。,型正常髋关节角60，角55型髋关节发育不良43角6055角77D型髋关节43角49角77型髋关节脱位角43角77型髋关节脱位角43角无法测出,髋关节超声分型简表,根据Graf最早制定的诊断标准，结合国内实际使用标准，整合制定改进分型标准如下;正常髋关节（型）：60，55；或60，5512周）5077（形态学改变，纤维软骨膜、盂唇向后受压）；髋关节脱位（型）43，无法测出（形态学改变，纤维软骨膜、盂唇向后下受压）。,注意：髋关节是型、型取決于髖臼頂的变形程度，而不是角的度数。因此不能根据角的度数来确定是型还是型。型、型的确定不是通过测量，而是根据髋关节的解剖结构形态学特征变化来进行分类。,主要髋关节解剖结构,一看界面二看头三看皱褶关节囊再看盂唇和软骨臼顶凹凸标志全,诊断（婴儿期）,B超，早期诊断具备优势可动态观察无创性经济性筛查的主要手段！,1月婴儿，右髋关节发育欠佳（a型）,1月婴儿，左髋关节发育良好,发育良好髋关节,髋关节脱位（Graf分型-型）,正常髋关节横切,脱位髋关节横切,右髋脱位（Graf-型）,髋关节脱位,左髋脱位（Graf-型）,3月婴儿、左髋脱位支具矫正2周后支具矫正8周后,半脱位支具治疗,小于4月婴儿髋关节临界状态及发育欠佳每天做分髋运动或改变不良的襁褓习惯4-6周后大部分患儿可自愈保守治疗无效及4月以上髋关节发育欠佳及发育不良-吊带治疗髋关节半脱位及脱位复查无效且大于6月手术,目前治疗的问题,大量病人由非小儿骨科专业的医师治疗适应征选择存在很多误区治疗效果及愈后不满意误治的恶劣后果很难补救,治疗(原则),治疗选择及预后与年龄相关：新生儿可期望获得完全正常的关节发育1岁内90以上仍可能获得正常的关节功能12岁保守治疗的最后时间段28岁切开复位，髋关节重建性手术8岁以上积极治疗，髋关节挽救性手术,治疗（婴儿）,宽尿布、连衣輓具维持髋关节屈曲、外展位轻柔!避免多次复位脱出试验，防止头骺分离，避免股骨头骺缺血性坏死,治疗（幼儿）,两岁以下：麻醉下闭合复位：常规行双侧内收肌、患侧髂腰肌腱切断。复位后髋关节处于外展70度、屈曲90度石膏固定（人类位！）。固定时间：I.蛙式位三个月（外展70度！）.内旋外展位三个月.内旋外展位三个月（释放膝关节）,内收肌切断改良石膏人类位制动,女，1Y。双侧内收肌切断、闭合复位，人类位石膏固定。,三个月后，II期石膏固定。,六个月后，更换III期石膏。,闭合复位后一年半,闭合复位后两年,闭复后四年三个月,右髋活动范围正常Trendelenberg征(-)。,治疗（学龄儿）,两岁以上：切开复位手术治疗每种术式均有其优缺点，没有任何一种术式能够解决