先天性心脏病概述.ppt

先天性心脏病概述,心肺血管中心,.,2,一，认识及治疗历史,1628，英国WilliamHarvey：心脏血泵，血液向动脉泵出，由静脉回心，循环是单方向的荷兰医师Sandiford（17421814）提倡尸体解剖，提出先天性心脏病概念1861，Roger法国，解剖一例12岁室缺患儿。在1879年巴黎医学会上宣读“两侧心室中的间隔先天未闭的临床研究”,3,1888，Fallot法国，马赛医学会上报告尸检分析结果：75青紫型心脏病为“四联症”1936，MaudeAbbott加拿大，先天性心血管畸形图谱1938，Gross和Hubbord波士顿儿童医院，在主任休假时，为7岁女患儿成功实施PDA结扎术,4,巴尔的摩霍夫金大学儿科女医生HelenBrookeTaussig建议Gross将锁骨下动脉与肺动脉连接，以增加肺血，遭到拒绝，1945年11月28日与本单位外科主任Blalock为一名不足1岁的缺氧患儿成功实施上述手术。命名为BlalockTaussig术。1947年，Taussig心脏的先天畸形,5,1950，TGA房间隔切开；1952年，肺动脉环束1953冰水降温至32，ASD修补术1953，Gibbon的体外循环机1955，交叉循环下的心脏手术1955，体外循环下成功实施8例心脏手术1959，首例TOF矫治术成功1959，SenningTGA房内动静脉换向,6,1964，Mustard简化Senning术（房内障板）1966，Ross用同种异体主动脉连接肺动脉及右室流出道1968，Rastelli应用同种异体主动脉治疗永存动脉干1971，Fantan用外管道连接右心房及肺动脉，治疗三尖瓣闭锁,7,1971，Sakabibara，单心室分隔1975，巴西Jatene，TGA换位1980，Norwood分期姑息治疗左心发育不良1997，Imei，ccTGA双调转,8,现在，几乎所有的先天性心脏病都可以通过手术方法得到根治或减轻症状,9,二，发病率,先心病的发病率约占全部活产婴儿的0.60.9%,成人先心病约0.240.28%美国心脏病协会的杂志Circulation有研究发现：“在新近的一次人群调查中发现，成人以及儿童的先天性心脏病的发病率有了非常显著地提高。”研究表明，在2000年，每85个儿童以及每250个成人中各有一个患有CHD。我国先心病约300400万，且每年约有15万新生儿患先心病,10,Distributionofdifferentkindsofheartoperations,Ingeneral:Numberone:Congenital(60%-65%)Second:Valvesurgery(20%-25%);Third:Coronarysurgery(10%-20%）*CABG50%infewunitsFuwaiHospital：(19772003)25,279cases,Congenital,Valves,CABG,11,三，病因及思索,怀孕早期，尤其是头3个月，母体受到了外界的干扰，尤其是病毒的感染、化学的因素、射线的影响等等，都可能会导致胚胎的发育异常，引起先天性心脏病与其它许多疾病一样，病因学研究是目前先天性心脏病学的薄弱领域，然而了解病因是消灭疾病的必经之路,12,四，命名及分类,13,病生理学分类及近似发病率,非紫钳型左向右分流室间隔缺损20房间隔缺损10动脉导管未闭10房室间隔缺损（心内膜垫缺损）25主肺动脉窗（少见）,14,左侧梗阻性病变主动脉缩窄10先天性主动脉瓣狭窄10主动脉弓中断1二尖瓣狭窄（少见）,15,紫钳型右向左分流法鲁氏四联症10肺动脉瓣狭窄10肺动脉闭锁5三尖瓣闭锁3Ebstein畸形（三尖瓣下移）0.5,16,复杂混合缺损完全性大动脉2转位58完全性肺静脉异位连接2永存动脉干3左心发育不良综合征,17,节段系统分类,病生理学分类被普遍应用，但存在疑问及限制，必须考虑更科学的分类系统。节段系统分类已发表于2000年4月的AnnalsofThoracicSurgery,18,一级分类,.大静脉.心房.房室连接.心室.心室与动脉连接.大动脉,19,五,常见先天性心脏病,正常心脏,20,Ventricularseptaldefect,21,Atrialseptaldefect,22,Patentductusarteriosus,23,Aorticstenosis,24,Coarctationoftheaorta,25,Pulmonarystenosis,26,Atrioventricularcanaldefect,27,Ebsteinsanomaly,28,TetralogyofFallot,29,Transpositionofthegreatarteries,30,Truncusarteriosus,31,六,手术治疗,体外循环:阻断主动脉，将上下腔静脉血引出体外，进行氧合和排除二氧化碳，由血泵输入动脉系统,32,33,手术时机简单病变,无明显症状,明确诊断后学龄前手术左向右分流病种,分流量大或具明显症状,1岁前手术多数复杂先天性心脏病需于婴幼儿期手术,少数病种需于新生儿期手术,34,复杂先心病的病理生理学改变肺血增多(肺高压)肺血减少(紫绀)体、肺循环分隔(TGA)梗阻性病变(阻力负荷增加)回流性病变(容量负荷增加),35,根治手术减症手术,36,四联症根治术,室间隔缺损修补流出道疏通加宽补片,37,小结,Congenitalheartdefectsareabnormalitiesthatdevelopbeforebirth.Theycanoccurintheheartschambers,valvesorbloodvessels.Ababymaybebornwithonlyonedefectorseveralthattendtooccurincombination.Ofthedozensofheartdefects,somearemildandmay