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文档简介

有内分泌功能的腺体和器官下丘脑垂体甲状腺甲状旁腺胰腺肾上腺卵巢睾丸,内分泌激素作用,生长发育生育生殖维持内环境稳定抗利尿激素：水甲状旁腺素：钙、磷胰岛素：血糖、血脂胰高血糖素：血糖肾上腺皮质激素：钠、钾、水肾上腺素：血压、心率,低血糖高血糖低钠血症高钠血症低钾血症高钾血症低钙血症高钙血症,酮症代谢性酸中毒代谢性碱中毒心律失常心功能衰竭脱水休克,临床表现异常,酶、载体、受体、膜泵等缺陷,代谢通路阻断,终末产物缺乏起始、中间和(或)旁路代谢产物大量蓄积,氨,HCO3-,N-乙酰谷氨酸,氨甲酰磷酸,谷氨酸,瓜氨酸,天冬氨酸,精氨酰琥珀酸,精氨酸,鸟氨酸,延胡索酸,尿素,线粒体,胞浆,CPS,尿素循环,乳清酸,乳清酸核苷,尿嘧啶,ASS,精氨酸酶,ASL,T,OCT,NAGS,+,鸟氨酸转运体,T,谷氨酰胺,低血糖高氨血症高乳酸血症酮症代谢性酸中毒代谢性碱中毒溶血肝功能衰竭心律失常心功能衰竭脑功能衰竭,常见危象专科治疗,糖尿病酮症酸中毒,胰岛素,血糖,脂肪分解,酮症酸中毒,高渗昏迷,呼吸深大呼吸急促精神萎靡嗜睡脱水休克腹痛多饮多尿消瘦,血糖血酮尿糖+尿酮代谢性酸中毒胰岛素C肽糖化血红蛋白,肺炎呼衰脑炎急腹症,专科治疗,纠正脱水休克0.9%-0.45%生理盐水纠正酸中毒短效胰岛素静脉滴注,静脉用胰岛素注意事项剂量0.1u/kg/小时（不低于0.025u/kg/小时）密切监测血糖每小时1次血糖下降速度：5mmol/小时血糖低于12mmol/l而酸中毒仍未纠正时加糖滴注,碳酸氢钠纠酸指征HCO3-5mmol/l或BE-12mmol/lPH300mOsm/kg尿渗透压120卡/kg/d20%葡萄糖液，必要时加用胰岛素脂肪乳0.5-1g/kg/d降氨10%精氨酸200-400mg/kg/次（10%，1.5-2ml/kg/次）静脉滴注2小时以上每天总量不800mg/kg精氨酸血症禁用苯甲酸纳250-350mg/kg/天每天3次疑有机酸尿症慎用,促有毒代谢产物排泄左旋肉碱50-100mg/kg/天静脉滴注腹膜透析血氨400umol/l上述治疗不能改善,其他遗传代谢缺陷病,甲基丙二酸尿症丙酸血症多种羧化酶缺乏症枫糖尿证戊二酸尿症解酮障碍糖原累积疾病Reye综合征。,呼吸衰竭脑功能衰竭血三系减少消化道出血严重感染抽搐昏迷低血糖高氨血症高乳酸血症代谢性酸中毒,诱发因素,禁食应急：感染、发热、接种、手术大量蛋白质摄入果糖、蔗糖乳糖、乳制品高脂饮食药物,对症纠酸高氨血症降低应急血液净化特殊药物生物素维生素B1维生素B2维生素B12左旋肉碱,遗传代谢缺陷病临床表现复杂多样，症状体征常无特异性，诊断需要依赖特殊实验室检查，而急性发作期实验室阳性率明显高于缓解期，因此高度怀疑的患
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