孤立性纤维性肿瘤

回顾性读片,苏北人民医院影像科罗先富,病史,F54岁职业：职员主诉：自己扪及下腹包块一周余现病史：患者2008年12月7日起床时扪及右下腹有一肿块，无压痛，平素无明显下腹痛无尿频尿急症状，无肛门坠胀感，无阴道异常排液。大小便正常，无腹泻便秘，无发热、消瘦，睡眠饮食好，于12月10日来我院就诊，B超提示“双侧附件包块”故收入院手术治疗，患者精神可，食纳佳，短期内体重无明显下降。既往史：无“肺结核”等传染病史，否认药物过敏史，1999年11月在江苏省肿瘤医院因“子宫直肠窝血管外皮瘤”行手术治疗，无外伤史。个人史、家族史：无殊,体格检查,体格检查：无特殊妇科检查：外阴：已婚经产式阴道：畅宫体：前位萎缩附件：右附件扪及98cm大小包块；左附件扪及87cm大小包块，均呈囊实性，无压痛。,辅助检查及实验室检查,2008年12月10日本院B超超声所见：子宫：前位子宫大小353024mm，外形规则，肌层回声均匀，内膜线状居中。附件：双侧附件区探及不均质中等回声9080mm（右侧）、8272mm（左侧），边界清晰；其周围均可见卵巢样回声3224mm（右）、2616mm（左）。其周边血供丰富，内见散在血流信号。盆腹腔未见积液。超声提示：双侧附件区不均质中等回声肿块，边界清晰，血供丰富实验室检查无殊,CT检查,申请单病史：B超探及双侧附件包块。要求：盆腔CT平扫+增强CT：225972,手术记录,患者麻醉满意后，取下腹部切口18cm逐层切口，切除脐尿管后安全止血，进腹探查：子宫变大，左侧卵巢肿瘤约886cm右侧卵巢肿瘤655cm，双侧输卵管外观正常，两侧卵巢肿瘤与结肠盆底广泛粘连，小心分离，切除双侧肿瘤送快速冰冻。征求家属意见后行双侧卵巢肿瘤减灭术。,标本名称:双侧卵巢临床诊断:双侧卵巢肿瘤。肉眼所见:右侧肿块一枚：9*7*7厘米，切面灰白、质中、结节状。左侧肿块一枚：7*7*6厘米，切面灰白、质中。镜下所见:HE：瘤细胞有异型，核分裂可见，胞浆丰富，弥漫分布，间质内灶区纤维增生胶原化。免疫组化：瘤细胞CD99(+)、CD34（+）、bcl-2(+)、CK广（-）、CK7（-）、CK20（-）、inhinbin(-）、CA125（-）、CD117（-）、LCA（-）、CD31（-）。病理诊断:冰冻石蜡常规报告（左、右卵巢）恶性孤立性纤维性肿瘤。,病理结果,HE1010,HE1010,孤立性纤维性肿瘤,定义：一种常见的间叶性肿瘤，性质可能为纤维母细胞性，并有明显的血管外周细胞瘤样分支状血管。胸膜外孤立性纤维性肿瘤（SFT）的形态类似于胸膜的SFTs，过去大多被诊断为血管外周细胞瘤。ICD-O编码：孤立性纤维性肿瘤8815/1流行病学：胸膜外SFTS是一种少见的间叶肿瘤，可发生在全身多个部位，见于20-70岁中年人，平均年龄50岁，无性别差异，少数病例发生于儿童和青少年。,孤立性纤维性肿瘤,发病部位：可发生于身体任何部位，40%位于皮下组织，其他见于下述部位的深部软组织：四肢、头颈部（尤其是眼眶）、胸壁、纵隔、心包。腹膜后、腹腔。其它部位也有报道，包括：脑膜、脊膜、骨膜和多种器官（如涎腺、肺、甲状腺、肝、胃肠道、肾上腺、膀胱、前列腺、精索、睾丸）临床表现：大部分肿瘤表现为缓慢生长的境界清楚的无痛性肿物。大肿物可产生压迫症状，尤其是鼻腔、眼眶、脑膜者。恶性者常有局部浸润性。少数肿瘤可产生副肿瘤综合症如产生胰岛素样生长因子导致低血糖。,孤立性纤维性肿瘤,大体检查：大部分SFT表现为境界清楚的肿物，部分区域有包膜，大小1-25cm，平均5-8cm多为结节状，白色，质硬。偶见粘液样和出血。有肿瘤性坏死和边缘浸润性生长（约有10%病例）的肿物大多具有局部侵袭性或恶性肿瘤。病理特征：瘤细胞梭形或卵圆形，胞质少或不清，核染色质均匀，核仁不明显。核无明显异型性，核分裂象罕见。约10的SFT为非典型性或恶性型SFT，组织学表现包括：细胞密度增加，核异型性明显，核分裂象易见(4个分裂相10HPF)，坏死和出血，向周围组织内浸润生长。免疫组化：肿瘤细胞均表达Vimentin、CD34，大部分病例表达bcl-2。不表达CK、EMA，其中，bcl-2在SFT的诊断中具有重要的鉴别诊断价值，比CD34更为敏感，但bcl-2和CD34并不特异。,胸部孤立性纤维性肿瘤,胸膜外孤立性纤维肿瘤,SolitaryFibrousTumorofthePancreas,a.TriphasicCTofthepancreasrevealsa5cmsolidmassarisingfromthebodyofthepancreas.b.CellblockH&Estainfromthefineneedleaspiratespecimenshowedblandappearingspindlecells(40 x).c.Vimentinimmunohistochemicalstainofthecellblockspecimenwithtumorcellsthathavestrongpositivity(40 x).d.Pancreaticresectionspecimendemonstrateda5.0 x5.0 x4.5cmwellcircumscribednon-encapsulatedmass(arrow)presentinthebodyofthepancreas,whichisshownbisected.e.H&Estainoftheresectedtumorrevealedspindlecellsinavariablycollagenousbackgroundwithminimalcytologicatypiaandraremitoticactivity(40 x).f.Bcl-2immunohistochemicalstainoftheresectedmasswithtumorcellsthathavestrongpositivity(40 x).,SolitaryFibrousTumoroftheLiver,Computedtomographyimage,witharrowspointingatthejunctionbetweenthetumourandnormalliver.,Computedtomographyoftheabdomen,withanarrowpointingatthelesion.,SolitaryFibrousTumoroftheKidney,Contrastcomputedtomographyscandemonstratinganenhanced,well-demarcatedtumoroftheleftkidneywithmultinodularconfiguration.Thetumorinvolvedtherenalcortexandperirenaladiposetissue,左肾上方较大软组织肿块，呈不规则性强化，可见内部坏死区,SolitaryFibrousTumoroftheLarynx,A34-year-oldmanwasreferredtoourhospitalbecauseofaforeignbodysensationinthethroatforsixmonths.Afiberopticlaryngoscopyrevealeda3.5cmdiametersmoothsubmucosalmassontherightsideofthesupraglotticlarynx,影像学表现,理论上，SFT可起源于全身各部位结缔组织中，但胸部最常见，四肢，头颈部等相对少见，极少数位于脑膜、肾脏、心脏和骶前间隙等。SFT瘤体大小差异很大，直径4.022.5cm。较小肿瘤形态规则，呈圆形或梭形，密度均匀，较大肿瘤多呈不同程度的分叶状，密度均匀或不均匀。位于胸部SFT，起源于脏层胸膜；位于腹腔肿瘤，与腹膜关系密切；位于四肢的SFT，肿瘤多位于皮下并深达横纹肌，但很少累及骨骼。位于胸腔肿瘤，体积多很大，平均直径20cm左右，尽管瘤体巨大，但坏死少见，即使出现坏死区，范围多较小；位于四肢肿瘤，多呈中等大小。SFT边缘光整。境界清楚，与侵袭性纤维瘤境界模糊不同。,CT表现,CT平扫肿块与肌肉呈等或略高密度，密度相对均匀，瘤内常见两种明显不同密度的软组织成分，偶尔，瘤内可因黏液样变性形成低密度区。良性肿瘤坏死少见，恶性肿瘤不规则低密度坏死区相对多见，但坏死区面积一般很小。肿瘤内一般无钙化，肿瘤大小和分叶与肿瘤的良恶性无关。,MRI特征,MR在SFT诊断中具有重要价值MRT1WI多呈等低或等信号，T2WI信号变化多样，分别表现为高信号、略高信号和低信号区。T2WI高信号反映肿瘤黏液样变区，略高信号反映肿瘤细胞密集区。低信号区反映致密胶原纤维。由于肿瘤以细胞密集区为主，因此，绝大多数SFT或SFT大部分区域表现为略高信号，同一种肿瘤可存在两种以上信号形式。文献认为，T2WI等或略高信号中存在片状或结节状低信号是大多数SFT典型MR表现。T2WI呈略高信号和低信号具有重要的鉴别诊断价值，有利于缩小诊断和鉴别诊断的范围，因为绝大多数恶性肿瘤T2WI为高信号。,动态增强的诊断价值,SFT强化大致有三种表现形式：轻度强化或无明显强化，各期扫描强化程度不超过平扫CT值50，强化可不均匀，多无坏死。中等程度强化，强化在50100之间，强化可均匀或不均匀，坏死少见。显著强化，强化程度超过100，强化与血管外皮细胞瘤相仿，强化多不均匀，坏死相对常见。动态增强多呈持续强化或进行性延迟强化，持续时间长，动脉期偶可见瘤内血管。同一肿瘤可同时出现上述多种形式强化。实际工作中，大多数SFT肿瘤表现为中等程度强化，强化相对均匀，巨大肿瘤则多表现为轻度强化，内可见不规则坏死区。SFT不同强化形式与SFT肿瘤血管、瘤内细胞密集度和致密胶原的分布密切相关。,鉴别诊断,血管外皮细胞瘤：MRT2WI多呈略高信号。缺乏SFT致密胶原纤维形成的低信号，坏死区几乎见于所有肿瘤，且坏死显著；动态增强肿瘤强化显著。少数SFT与血管外皮细胞瘤影像学征象有重叠。滑膜肉瘤：不仅病理和组织学方面与孤立性纤维瘤有重叠，且滑膜肉瘤T2期呈等或略高信号，动态增强中等程度强化，与SFT影像表现相仿。滑膜肉瘤一般位于关节邻近，肿瘤钙化常见。此外，滑膜肉瘤内常见