内科心肌病PPT课件.ppt

心肌疾病,1,.,1.定义：心肌疾病指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化、高血压、肺源性和先天性心脏病以外，由其他病因导致的以心肌机械和心电功能障碍的一组疾病。2.分类：遗传性心肌病：肥厚型心肌病、致心律失常右室心肌病、离子通道病混合性心肌病：扩张型心肌病、限制型心肌病获得性心肌病：心动过速心肌病、围生期心肌病,概述,2,扩张型心肌病（dilatedcardiomyopathy）,主要特征是以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病。临床常见。主要表现为心脏扩大、心力衰竭、心律失常等。,3,a、病因尚不清楚；可能与感染、炎症、中毒、内分泌紊乱、遗传有关。b、病毒性心肌炎被认为是最主要的原因之一。对心肌的直接伤害体液、细胞免疫反应对心肌慢性伤害c、其他可能尚有遗传、代谢异常、中毒等因素的存在。,病毒,DCM,病因,4,肉眼观：以心腔扩张为主：a.心室扩张b.室壁多变薄c.纤维化瘢痕,病理,5,d.附壁血栓,6,组织学改变,正常心肌组织,7,临床表现,症状：起病缓慢；充血性心衰的表现：气急，甚至端坐呼吸，浮肿，肝肿大等。部分病人可发生栓塞或猝死。,8,体征：心脏扩大，S3或S4奔马律（75%病人有），心尖收缩期杂音。各种类型的心律失常。肺部体征有心衰引起的湿罗音；右心衰表现颈静脉怒张、肝大、水肿,9,1、胸部X线：心脏阴影明显增大（呈普大型）心胸比多在60%以上,肺淤血。,辅助检查,10,2、心电图心律失常：房颤、传导阻滞等，ST-T异常低电压、R波减低。病理性Q波（心肌纤维化结果）,11,3、超声心动图各房室均扩大：“大”室壁变薄：“薄”室壁运动普遍减弱：“弱”二尖瓣关闭不全4、其他（心脏磁共振、心肌核素显像、冠状动脉造影）,12,（1）DCM临床特点：充血性心衰、心脏超声提示心腔扩大、室壁运动普遍减弱。（2）除外特异性（继发性）心肌病：如风湿性心脏病、冠心病、先天性心脏病、高血压性心脏病、甲亢性心脏病、酒精性心脏病、围产期心肌病等。,诊断,13,原则：治疗心衰、控制心律失常、预防猝死。1、病因治疗；2、心力衰竭治疗；早期使用ACEI、受体阻滞剂可以延缓心室重构和病情发展。,六、治疗,14,3、抗凝治疗；4、心脏再同步化治疗（cardiacresynchronizationtherapy，CRT）5、植入心脏电复律除颤器（implantablecardioverteranddefibrillator，ICD）6、心脏移植；,15,肥厚型心肌病（HypertrophicCardioMyopathy）,肥厚型心肌病：是一种遗传性心肌病，以心肌的非对称性肥厚为特征。青少年运动猝死的主要原因之一。分为梗阻性和非梗阻性。,16,病因不明与遗传有关，被认为常染色体显性遗传疾病。,病因,17,1.左室形态改变类型：不均等的室间隔肥厚心尖部肥厚.组织学特征：心肌细胞的肥大、排列紊乱、小血管病变、瘢痕形成。,病理,18,心肌细胞肥大、形态特异,心肌细胞排列紊乱,室间隔肥厚,19,、症状：（）部分病人可完全无自觉症状而在体检中被发现或猝死。（）常见劳力性呼吸困难、乏力、劳力性胸痛；（）还可表现心律失常、心悸、甚至晕厥。,临床表现,20,2、体征：,（）心脏不大或轻度增大。（）可能闻及。（）心尖部常可闻及收缩期杂音。（）、可闻及较粗糙的喷射性收缩期杂音（见于流出道有梗阻的病人）,21,、胸部线检查：心影正常或轻度增大。、心电图：、左室肥大；、改变，常见于I、avL、4-6导联；C、少数患者可以出现病理性波在、avF、I、avL；,辅助检查,22,、超声心动图:临床最主要的诊断方法。、心室不对称肥厚而无心腔增大。可显示室间隔的非对称性肥厚，舒张期室间隔的厚度与左室后壁厚度之比1.3。、有梗阻的病例可见室间隔流出道部分向左室内突出，二尖瓣前叶在收缩期向前方运动，左心室顺应性降低。C、部分患者心肌肥厚局限于心尖部。,23,、心导管检查和心血管造影:、左室舒张末期压升高；、梗阻者在左室腔与流出道间有压差、心室造影左心室变形；c、冠状动脉造影无异常。,24,5、心脏磁共振：室间隔局限性肥厚、左室流出道梗阻；6、心肌活检：心肌细胞肥大、排列紊乱、间质纤维化。,25,根据临床表现，结合超声心动图（室间隔厚度15mm或与后壁厚度之比1.3，阳性家族史有助于诊断。,诊断,鉴别诊断,本病需要与高血压心脏病、先天性心脏病、主动脉瓣狭窄等相鉴别，还应与异常物质沉积引起的心肌肥厚（淀粉样变）鉴别。,26,治疗原则：减轻流出道梗阻、改善心室顺应性、防治血栓栓塞、预防猝死。药物治疗：（1）-受体阻滞剂。（2）非二氢吡啶类钙离子拮抗剂：地尔硫卓、维拉帕米（一般不与前者合用）。,治疗,27,非药物治疗：室间隔切除、室间隔酒精消融、起搏器治疗（右室心尖起搏改善左室流出道梗阻）预防猝死：ICD。高危因素包括（发生过心跳骤停、猝死家族史、反复非持续室速、左心室严重肥厚、不明原因晕厥）,28,限制型心肌病(RestrictiveCardioMyopathy),是心室壁僵硬增加、舒张功能降低、充盈受限，临床表现心房明显扩张、右心衰症状。,29,特发性浸润性（淀粉样变性、结节病）；心内膜病变（心内膜弹力纤维增生症、高嗜酸细胞综合征等）,病因,30,心内膜纤维化，使心室壁僵硬、充盈受限，心室舒张功能降低，使心房逐渐增大，静脉回流受阻，静脉压升高。,病理,31,临床表现乏力、呼吸困难，逐渐出现右心衰表现，肝大，腹水，全身水肿。体格检查表现右心衰。,诊断要点,32,ECG：低电压、ST-T改变、心律失常；心脏超声：心房明显扩张，后期表现心室扩张（如果心包增厚见于缩窄性心包炎）；冠脉造影：除外心肌缺血；心脏磁共振除外某些心肌病。心内膜活检：内膜纤维化、增厚；某些心肌病变的特异性表现。鉴别诊断：主要与缩窄性心包炎鉴别。,辅助检查,33,无特异治疗方法，主要避免劳累、呼吸道感染等心衰诱因。往往发展为难治性心力衰竭。抗凝治疗。手术剥离增厚的心内膜有一定效果，心脏移植。,治疗,34,心肌炎,心肌的炎症疾病。分为感染性、非感染性柯莎奇B组病毒、Echo病毒、脊髓灰质炎病毒等。病毒的直接作用；病毒介导的免疫损伤。,35,临床表现,取决于病变的广泛程度和部位。轻者无症状；严重者可表现为心力衰竭、严重心律失常、甚至猝死。发病前1-3周通常有病毒感染症状，如乏力、发热、酸痛、恶心、呕吐等消化道症状。体征：心律失常、心力衰竭体征。,36,辅助检查、诊断,胸部X线检查可见心影扩大或正常。心电图常见S-T改变和各型心律失常，严重心肌损害时可出现病理性