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文档简介

2019/11/28,1,小儿惊厥的诊断和治疗,2019/11/28,2,惊厥是由于大脑运动神经细胞一过性功能紊乱、突然大量异常放电所致的骨胳肌群不随意收缩运动,多伴有意识丧失。惊厥发作分阵挛性、强直性以及强直-阵挛性,可为全身性或部分性发作。新生儿惊厥不典型,多表现为局灶性抽搐如凝视、眼球偏斜、眼睑颤动、面肌抽搐、呼吸不规则等,也可表现为多灶性阵挛。惊厥是常见的儿科急症。小儿惊厥发生率为510%。男女,多见于5岁以下。,2019/11/28,3,一、小儿惊厥的病因:(一)、感染性:颅内感染:CNS的细菌性、病毒性或脑型寄生虫感染。颅外感染:FS,中毒性脑病,破伤风。(二)、非感染性:颅内疾病:癫癎,脑损伤,先天性脑发育异常,脑血管病变,位性病变。颅外疾病:代谢性疾病,中毒,心源性,肾源性并发高血压脑病或尿中毒。,2019/11/28,4,二、诊断原则:(一)、病史询问:发作具体情况和顺序、每次持续时间、发生时间、频度、发作间歇期意识状态、精神状况等;有无前驱症及伴随症状如发热、呕吐、头痛、腹痛、腹泻、咳嗽等;发作前有无精神刺激,有无误服毒物、药物、霉变甘蔗史;有无头颅外伤、Co中毒及近期预防接种史;生产史;个人发育史;既往有无惊厥史、心肾疾病史;家族癫癎、FS史。(二)、全面查体:包括内科和神经系统检查。见下。,2019/11/28,5,(三)、辅助检查:三大常规,婴儿查血钙,酌情查血生化,肝功能,EEG,头颅CT(怀疑颅内占位性病变、出血、CNS感染时);怀疑CNS感染时必须作腰穿检查脑脊液(CSF),在作腰穿前,如存在颅内高压症状或体征,则作腰穿前、后(24小时内)须静注甘露醇,以防止腰穿后脑疝形成。,2019/11/28,6,三、鉴别诊断要点:首先确定是否是惊厥发作,需排除癔病、屏气发作、愤怒惊厥、交叉腿发作等。然后要力求明确引起惊厥的病因。病史和查体中须注意以下各点:(一)、有无发热:无热惊厥多见于:低血钙、癫癎、中毒、脑外伤、脑血栓、出血(几天后可有低热)、部分病毒性脑炎、脑脓肿、脑肿瘤、脑寄生虫等。惊厥伴发热者应注意:,2019/11/28,7,共计,1.惊厥与发热的时间关系:先热后抽:发热后24小时以内抽风者多见于SFS、中毒性痢疾、病脑、流脑;发热48小时以后抽风者多见于:CFS、病脑、乙脑、化脑、Tbm、Reye氏综合征等;先抽后热:多见于CFS、病脑、颅内出血、脑血管病等。2.热型:乙脑重型常呈持续高热伴肢体发凉、寒战,退热困难,一周左右自行体温下降;而病脑常为不规则性中高热,无寒战,退热较容易,多数持续几天2周。,2019/11/28,8,共计,(二)、发病年龄:新生儿期:生后3天以内的惊厥多见于产时窒息、缺氧缺血性(HIE)、颅内出血、低血钙、低血糖、VitB6依赖症等;生后410天,多见于低血钙、核黄疸、败血症、化脑、破伤风等;生后1128天,多见于败血症、化脑、代谢遗传性疾病。婴幼儿期:惊厥常见原因依次有:FS,低血钙绝大多数10mg。对持续性SE,静脉注射0.10.3mg/kg,速度为0.1mg/分,12小时后肌注0.050.1mg/kg,每日1次,持续23天;对频繁发作者可应用CNP肌注,剂量为0.050.1mg/kg,后可改口服AED。CNP也可直肠给药,于1020分钟生效。,2019/11/28,18,3.苯巴比妥钠(PB):负荷量为1520mg/kg,静脉注射,频繁惊厥发作采用肌注PB,负荷量分次注射,间隔24小时,1224小时后给维持量,每日35mg/kg。4.苯妥英钠(PHT)负荷量为1520mg/kg,只能静注,每分钟1mg/kg,用NS稀释,用药1224小时后使用维持量,按68mg/kg/d,口服或静点。PHT具有止惊快、作用持久、镇静作用弱的优点,但注射速度太快可抑制呼吸、心脏,故注射时最好有心电图监护。,2019/11/28,19,5.付醛:抗惊厥作用较强,比较安全,生效快,但此药由呼吸道排出,有刺激性,小婴儿及肺炎时慎用。肌注:0.2ml/Kg/次或1ml/岁,一次不5ml;灌肠:用矿物油或花生油稀释数倍灌肠,0.30.4ml/kg/次,最大量8ml,1小时后可重复1次;必要时可静脉注射,剂量:0.050.1ml/kg/次,稀泽成0.2%溶液缓慢静注,5分钟内生效。本药不宜用料注射器注射。6.10%水化氯醛:镇惊作用较强,用后1530分钟可生效。0.50.8ml/kg/次鼻饲(最大不12ml)灌肠(最大不15ml),必要时30分钟重复1次。,2019/11/28,20,7.德巴金注射剂:负荷量:德巴金20mg/kg,以NS稀泽1倍,5min内静推;维持量:5mg/(kg.h),以NS或5%GS稀释,静点维持5h;巩固:1mg/(kg.h),同上稀释静点维持5-10h。另有主张:对以前未用过VPA者,按515mg/Kg,3分钟内注入,Iv30分钟后改静点1mg/kg/h,共3天;以前用过VPA者静注按7mg/Kg,3分钟,30分钟后继静点0.51mg/kg.h。IvVPA无明显付作用,对意识影响不大,有利于对意识改变的观察。,2019/11/28,21,8.阿米妥钠:5mg/kg/次im,抗惊作用强,5分钟生效。9.硫贲妥钠:用于难治性ES,2.5%1020mg/kg/次,im,最大不超过300mg,几分钟即见效,用时要注意呼吸抑制的发生。10.利多卡因:对难治性ES有良效,首剂为13mg/kg缓慢静注,30min后按510mg/kg/小时持续静点13天,需进行心脏监护。11.咪达唑仑鼻内给药:按0.2mg/kg鼻内给药,88.5%于(6.13.6)min(95%为6.36.7min)发作的控制,从入院到抽风被控制时间明显短于安定静推注。,2019/11/28,22,12.卡马西平:有报道对于婴儿甚至儿童的难治性SE(尤其是频繁发作的部分性SE)效果好。方法:正在发作时可先给1次安定iv,随即口服或鼻饲CBZ,按20mg/kg.d,分3次(首次剂量加大),大多数在6小时内发作停止。68例ES首日量为30-40mg/kg,首次量为首日量的2/3,余量8h后口服(或鼻饲),惊厥控制者,24h后改为每日15-20mg/kg,分2次口服.惊厥24h内控制者64.7%,于48h内控制者23.5%。7例(10.3)治疗中出现不同程度副作用:共济失调1例震颤1例,精神异常1例,复视2例,皮疹1例,意识障碍加重1例,均未停药48h后逐渐恢复。,2019/11/28,23,13.针灸针刺人中合谷、十百会、涌泉等。防止再发:SE控制后改PB510mg/kg/次im,或口服VPA、CBZ、PHT。根据原发病决定维持治疗的时间。脑炎及鼠药中毒AEDs用至惊厥停止、EEG恢复正常为至。(二)、对症治疗:1.一般处理:降高温,纠正水电质紊乱及酸中毒,保持呼吸道通畅吸氧;2.防治脑水肿:20%甘露醇1克/kg/次ivq6hq8h,用至神志清醒为止(13日);脑水肿重者加用速尿12mg/kg次iv,23次/d;地塞米松0.30.5mg/kg/d;3.保护脑细胞:吸氧,静点能量合剂,胞二磷胆碱等。(三)、病因治疗。,2019/11/28,24,高热惊厥(FS)一、发病率:FS是小儿最常见的惊厥之一,FS发病率多数国家为2%5%。我国约4.4%,在各类惊厥中占30%,男多于女。二、FS的定义:3月至6岁(6月3岁占90%)在上感或其他感染初期,当体温38时突然抽风,排除CNS感染性、器质性或代谢性异常疾病,既往没有无热惊厥史,可诊断为FS。一般FS发生于体温升高早期,95%惊厥发生于发热24小时以内。FS常发生于上呼吸道感染(38%)、肺炎(15%)、消化道感染(7%)及支原体感染。,2019/11/28,25,三、病因与发病机理:1.遗传素质:2653%有FS家族史,FS为遗传或常染显,具有不完全性外显性,FS的遗传信息需在感染、体温升高及特定的年龄才能表达出来。双亲和一子女有FS者,第二个孩子发生FS的机率为1/3。2.脑发育异常:CFS患儿的母亲受孕前有较多的慢性疾病史和服药史,患儿在分娩中常有宫内窒息、臀位产或呈小样儿。这些胚胎及期生围异常影响脑部的早期发育,可能为FS的发生的病理基础。FS发生与发育异常是有关联的,目前倾向于认为隐匿性海马畸形是FS患儿继发颞叶EP的病理基础。,2019/11/28,26,3.年龄因素:首次发作多见于6个月5岁,6个月3岁占75%,新生儿几乎不见FS。FS的年龄特征与脑的解剖生理和生化各方面不成熟有关,在脑发育极不成熟的新生儿和发育已趋完善的学龄儿童很少发生FS。4.其他因素:部分FS易感性与血清IgA下降有关。总之,遗传是惊厥的一种倾向,高热是惊厥的条件,感染是致高热的原因,脑发育异常是惊厥的病理基础,这些因素在特定年龄阶段表现出来。,2019/11/28,27,四、临床分型:临床FS分二型,简单型FS(SFS)和复杂型FS(CFS)。SFS约占70%,CFS占2030%。SFS多在6个月至4岁之间起病,发病初期24h内发作,体温38,发作呈全身性,持续一般不超过l0min,发作后很快清醒且无神经系统体征,24h内只发作一次,热退1周后脑电图正常。SFS诊断要点:全身性发作;发作持续3060min;发作呈局限性,或左右不对称;清醒后可能有神经系统异常体征;24h内反复多次发作;惊厥停止710d后脑电图明显异常。CFS诊断要点:局限性发作;发作持续时间15分钟;1次发热疾病过程中,惊厥发作2次。具备其中任何一条即可诊断为CFS。,2019/11/28,29,五、FS的辅助检查:目的是寻找发热惊厥的原因。三大常规、血电解质、EEG、心肌酶。FS病人一般不需作头颅CT或MRI。在诊断FS时一定要注意排除CNS感染,尤其是对2岁以下的小儿。腰穿的指征:有异常的神经系统症状和体征(抽搐24h以内巴氐征阳性无意义);局灶性发作,伴有精神萎靡、嗜睡、皮疹、出血点、紫绀、低血压、呻呤等。,2019/11/28,30,FS的EEG改变:FS初次发作后一天检查EEG,88%有慢波明显增多,多在10天后消失,这种EEG改变与预后无关。FS小儿的EEG检查应在热退后10天至2周进行。发作间期EEG异常率在2%86%(平均25%),EEG异常表现分为发作性异常(棘波,尖波,棘慢,尖慢综合波占1/3),非特异性异常(局灶性或全身性慢波占2/3)。棘波、尖波、棘慢综合波及枕部慢节律多见于CFS。,2019/11/28,31,FS的EEG的异常率与以下因素有关:年龄越大(3岁)、发作持续时间越长(15min)、惊厥复发次数越多(3次)、有热性惊厥家族史者的患儿EEG异常率较高(50%至65%)。,2019/11/28,32,关于FS再发与EEG异常之间的关系,多年来有争论,有的认为异常EEG不能可靠的预示FS以后是否复发和是否发展为癫癎,但有的认为EEG的异常与FS再发有一定关系,EEG有癎样放电者易移行为无热惊厥或癫癎。有人报导35例FS患儿多次EEG检查出现发作性极高波幅癎样放电,其中1O例随访35年,最后诊断为癫癎。,2019/11/28,33,据报导:约2050%的FS患儿血Na降低,1/4血钙降低,惊厥持续15min、一次发热惊厥2次者,其血钙及血钠降低越明显,复发次数越多,血清钠浓度相对越低。低血Na及低血钙进一步降低细胞惊厥阈值,使惊厥加重,血清钠浓度越低,惊厥的复发率越大。故对于发作2次,持续时间较长者有必要查血Na及钙并予以纠正。低钠血症可能与抽搐时脑缺氧致丘脑垂体系统分泌抗利尿激素增加、水的吸收增多而形成稀释性低钠有关。心肌酶升高FS患儿当抽搐5min,80%以上CK-MB明显增高。,2019/11/28,34,六、预后:影响预后的因素主要与发作年龄、持续时间、复发次数有关。(一)、FS再发的危险因素:首次FS后复发率一般为3040%,1年内复发率占67%,2年内复者占93%,3年内为100%。复发率取决于遗传和环境因素。影响复发的主要危险因素有:FS初发年龄24h者,复发率为13%。,2019/11/28,36,2019/11/28,37,(二)、FS对智能的影响:现公认SFS不会影响智力发育,反复发作或长时间的FS导致海马区损伤,约822%以后有行为障碍或智力发育迟缓。发生脑损伤患儿中以FS发病在1岁以内、男孩、发作时间30min、间期EEG有阵发性高幅癎样放电者发生率为高。,2019/11/28,38,有人随访50例FS0.52.5年,发现10例(20%)引起脑损伤,表现低智5例,癫癎2例,一过性神经、精神症状等2例。另有人对220例FS患儿随访12年,发现有9%患儿出现精神发育迟缓或异常,其中一些表现学习困难。,2019/11/28,39,(三)、FS转为癫癎问题:约有4.220%FS患儿末次FS后有1次无热惊厥,此时不能诊断为癫癎。FS转为EP的定义:FS后出现2次无热惊厥或1次无热惊厥伴EEG出现癎样放电。FS转为癫癎发生率各家报导不一,在3%23%之间。有人报导FS随访至7岁癫癎发生率为23%,24岁时SFS中癫癎发生率为2.4%,CFS癫癎发生率可达6-50%。,2019/11/28,40,FS转为EP的危险因素:通常取决于2个因素,一个为CFS,另一个为随访时间。近期研究表明,患儿继发癫癎的主要危险因素是:FS发病前已存在明显NS异常或发育落后;CFS;一级亲属中有EP史。无上述危险因素者7岁时癫癎发生率为1%,具有一项危险因素者为2%;具有23项危险因素者(占FS的6%)达10%。,2019/11/28,41,此外FS多次复发、FS首发T39、初发年龄3岁、出生异常史、发热距FS1小时(36.26%)、脑电图出现特异性痫样发放波也是FS转为癫癎的危险因素。另外FS癫癎发生率的高低与随访年限、是否治疗也有关系。,2019/11/28,42,2019/11/28,43,FS后癫癎的类型:各种发作形式均可出现,以大发作、部份性发作为多见,失神小发作、肌阵挛发作、婴儿痉挛症少见。FS与精神运动性发作(CPS)之间的关系有争论,目前的倾向认为隐匿性海马畸形是FS患儿继发颞叶癫痫的形态学基础,热性惊厥与颞叶癫癎也许有着一致的遗传学基础。,2019/11/28,44,有报导FS继发癫癎125例中,GTCS占45.6%,PS继发GTCS占20%,肌阵挛发作占12%,CPS占10.4%,PS占12%;而395例无FS史的癫癎患儿中CPS占23.5%;脑电图表现为单纯颞叶异常放电在有高热惊厥史的癫癎患儿中占6.4%,在无高热惊厥史的癫癎患儿占8.4%。,2019/11/28,45,FS转为癫癎的时间:FS转为癫癎的年龄61%在5岁以前,82%发生在首次FS后半月至10年,约1/2在1年内转为癫癎,少数发生于FS后15年。故FS是否转为癫癎及

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