急性主动脉综合征最新PPT课件.ppt

急性主动脉综合征,急性主动脉综合征（acuteaorticsyndromeAAS）又称为急性胸痛综合征（acutechestpainsyndrome）,是根据主动脉病理学研究现状所提出的一种新的心血管病综合征。AAS包括一组有相似临床症状的异质性疾病：*主动脉夹层分离（aorticdissection,AD）*主动脉壁内血肿(intramuralaortichematoma,IMH)*穿透性粥样硬化性主动脉溃疡(penetratingatheroscleroticaorticulcer,PAU),一、AAS的定义,AAS多见于有胸痛症状的高血压患者，中到重度高血压为AAS的重要易患因素之一。AAS患者的胸痛被称为“主动脉性疼痛”，其胸痛特点为疼痛剧烈，发病急骤，呈撕裂样、撕扯样或刀刺样，疼痛可沿着病变的走向逐步向其他部位转移。AAS均可根据Stanford分类区分为两种：A型为病变累及升主动脉，又称近端病变B型为病变仅累及降主动脉，又称远端病变,AAS的临床表现,二、AAS均可根据Stanford分类区分为两种：A型：为病变累及到升主动脉，又称近端病变B型：为病变仅累及降主动脉，又称远端病变,AAS的转归,AD主动脉夹层分离,IMH主动脉壁内血肿,PAU穿透性粥样硬化性主动脉溃疡,（一）主动脉夹层（Aorticdissection,AD）,胸主动脉腔内高速、高压血流从动脉内膜撕裂处进入主动脉壁内，使主动脉中膜与外膜分离（甚或一并撕破外膜而破裂),外膜继而扩张膨出而形成夹层动脉瘤,AD的病理生理,基础病理改变为动脉中层胶原及弹性纤维受累的中层退行性病变，年龄增长和高血压可能是最重要的两个因素。AD始于主动脉内膜撕裂，血流穿透病变中层，主动脉壁分离层之间被血流充盈成为假腔，剪切力可能导致内膜片进一步撕裂，为假腔内的血流提供出口或额外的进口。有继发破口的夹层比盲袋样夹层不易发生主动脉破裂。,分型,Debakey分型I型，夹层动脉瘤起源于升主动脉并累及腹主动脉II型，夹层动脉瘤局限于升主动脉；III型，夹层动脉瘤起源于胸降主动脉，向下未累及腹主动脉者称为IIIA，累及腹主动脉者称为IIIBStanford分型无论夹层起源于哪一部位，只要累及升主动脉者称为A型夹层起源于胸降主动脉且未累及升主动脉者称为B型,StanfordA型相当于Debakey型和型StanfordB型相当于Debakey型,AD始于主动脉内膜撕裂，血流穿透病变中层，主动脉壁分离层之间被血流充盈成为假腔，剪切力可能导致内膜片进一步撕裂，为假腔内的血流提供出口或额外的进口。,夹层的影像学征象,真假双腔内膜片：内移23mm内膜破口假腔内附壁血栓主要分支受累情况急症指征：心包积血胸腔积血,型，中等量较高密度心包积液，值u。,急症指征,急症指征,AD的分类,急性主动脉夹层:可见主动脉壁有大量的炎细胞浸润，主动脉壁出现严重的炎症反应，夹层腔内多见有血栓形成慢性主动脉夹层:主动脉壁中层坏死区被吸收，纤维瘢痕增生，新生的血管内皮细胞覆盖于夹层腔的表面，夹层腔内多见有机化的血栓，少数小的假腔完全被机化的血栓所闭塞，即通常所谓的“自愈”。,AD的特点,大部分主动脉夹层是起源于升主动脉，起源于胸降主动脉次之，起源于腹降主动脉最少。AD多发生于60-70岁，男性为女性发病率的2-5倍。病程不足2周者属于急性期，有2/3的AD为急性，如不加以治疗，早期死亡率高达每小时1%-2%。,AD的病因,1、高血压和动脉粥样硬化AD患者中80%合并高血压，除血压绝对值增高外，血压变化率增大也是引发AD的重要因素。动脉粥样硬化可使动脉内膜增厚，从而导致动脉壁中膜营养不良，这也是AD的重要诱发因素。2、特发性主动脉中层退性性变30-35%的夹层患者主动脉中层弹力纤维和胶原呈进行性退变，并出现黏液样物质，称为中层囊性坏死。中层退变的另一种类型是平滑肌细胞的丢失，这种类型的病变多见于高龄患者的夹层主动脉壁中。,3、遗传性疾病在AD患者中常见三种遗传性疾病：马凡综合征（蜘蛛指征、肢体细长症）、Ehlers-Danlos综合症（先天性结缔组织发育不全综合征）、Tuner综合征（天性卵巢发育不全），这些遗传性疾病均为常染色体遗传病，有家族性，患者常在年轻时发病。4、先天性主动脉畸形最常见的是先天性主动脉瓣二瓣化畸形、狭窄和主动脉缩窄。主动脉缩窄患者夹层发生率是正常人的8倍，这类患者的夹层多出现在主动脉缩窄的近端，几乎从不发展至缩窄以下的主动脉。,5、创伤主动脉的钝性创伤、心导管检查、主动脉球囊反搏、主动脉钳夹阻断乃至不恰当的腔内隔绝术操作均可引起AD。6、主动脉壁炎症反应梅毒性动脉炎引发（机率不高）；巨细胞动脉炎患者自身免疫反应引起的主动脉壁损害。,下压迫肠系膜动脉，上至喉返神经,AD的临床表现,疼痛特点：疼痛从一开始即极为剧烈，难以忍受；疼痛性质呈搏动样、撕裂样、刀割样，并常伴有血管迷走神经兴奋表现，如大汗淋漓、恶心呕吐和晕厥等。疼痛部位有助于提示分离起始部位。前胸部剧烈疼痛，多发生于近端夹层，而肩胛间区最剧烈的疼痛更多见于起始远端的夹层，颈部、咽部、额或牙齿疼痛常提示夹层累及升主动脉或主动脉弓部。,疼痛特点：疼痛部位呈游走性提示主动脉夹层的范围在扩大。疼痛可由起始处沿着分离的路径和方向走行，引起头颈、腹部、腰部或下肢疼痛。疼痛常为持续性。有的患者疼痛自发生后一直持续到死亡，止痛剂如吗啡等难以缓解，少数无疼痛的患者多因发病早期出现晕厥或昏迷而掩盖了疼痛症状。,夹层破裂或压迫症状：心血管系统：主动脉瓣返流：是近端主动脉夹层的重要特征之一，出现主动脉瓣区舒张期杂音、脉压增宽或水冲脉、心力衰竭。脉搏异常：脉搏减弱或消失，或两侧强弱不等，两臂血压出现明显差别等血管阻塞征象。其它：累及冠状动脉，出现心绞痛或心梗血肿压迫上腔静脉，出现上腔静脉综合征血肿破裂到心包腔时，心包积血，致急性心包填塞而死亡,夹层破裂或压迫症状：神经系统：夹层血肿累及肋间动脉、颈椎动脉，可出现头昏、神志模糊、肢体麻木、偏瘫、截瘫及昏迷；压迫喉返神经，可出现声嘶。消化系统：累及腹主动脉及其分支，可出现剧烈腹痛、恶心、呕吐等急腹症的表现；夹层血肿压迫食管，出现吞咽障碍，破入食管可引起大呕血；血肿压迫肠系膜上动脉，可致小肠缺血性坏死而发生便血。,夹层破裂或压迫症状：泌尿系统：累及肾动脉，引起腰痛及血尿；肾脏急性缺血，引起急性肾功能衰竭或肾性高血压等。呼吸系统：夹层血肿破入胸腔，可引起胸腔积血，出现胸痛、呼吸困难或咯血等，有时可伴有出血性休克。,AD的治疗,药物治疗：目的是缓解疼痛、降低血压、减轻血流搏动对主动脉壁的冲击、降低心室收缩力和心率。选用以兼备负性肌力作用和降压作用的药物为宜，如阻滞剂、CCB、ACE-I等药物单用或联合应用。(需注意，合并有主动脉大分支阻塞的高血压病人，降低血压后能使缺血加重，不可采用过度降压治疗；对血压不高的病人，也不宜降压治疗，但可使用-阻滞剂以减低心肌收缩力),介入性心血管治疗技术主要适用于合并腹腔脏器（肝脏、肾脏、肠管等）和下肢动脉缺血的B型AD患者。介入治疗方法主要有两种：经皮血管内球囊开窗术，在真、假腔间的内膜片造成穿透性裂口，以缓解严重的主动脉分支血管灌注不足。经皮血管内支架植入术，封闭夹层入口可重建真腔，降低主动脉总直径，并可致假腔内血栓形成和机化消退。,外科治疗：主要针对升主动脉内膜撕裂处的血管置换和主动脉根部及主动脉瓣的修补。(A型AD，B型AD伴主动脉破裂、扩张、动脉瘤形成、重要脏器或肢体缺血及持续性疼痛药物不缓解时要立即行手术治疗),（二）主动脉壁内血肿,(Intramuralhematoma,IMH)病理基础为滋养血管的破裂导致血肿进入动脉外膜，没有内膜撕裂，实际上是主动脉中层的内涵性血肿。,主动脉壁内血肿(IMH),主动脉中膜内滋养血管出血所致主动脉内膜微小破口所致血肿血肿随后可顺行或逆行发展，症状无法与典型AD的症状鉴别10%20%主动脉夹层影像学检查上显示为IMH，即没有内膜破口，假腔内没有血流,病因和病理生理学,IMH：发病机制：主动脉滋养血管、中膜营养血管自发破裂动脉粥样斑块破裂溃疡血液渗中膜层病理学特点：血肿位于中膜与外膜之间无内膜破裂，无血流交通病因：不明确高血压主动脉粥样硬化,IMH的影像学征象,主动脉壁呈新月或环形增厚，5mm无内膜片主动脉管腔:正常or轻度受压内膜钙化移位壁内血肿厚度动态变化,IMH的临床特点,IMH一般年龄较大，多数有高血压和广泛的主动脉粥样硬化。男性与女性发病率基本相似。IMH的发生常伴随主动脉创伤之后，降主动脉多于升主动脉。最初表现多为胸痛（50%-74%），背痛（44-84%），半数病人可以出现左侧胸腔积液，当升主动脉受累时可以出现心包积液。少见的症状有晕厥、声嘶、截瘫、肠系膜缺血、急性肾衰等,IMH的诊断,影像学特征为增厚的环形或新月形的主动脉壁内高密度区域，其形状可随时间动态改变，主动脉壁增厚7mm，不伴内膜撕裂和假腔。在CT扫描中显示为沿着主动脉壁的连续的新月形高密度区，接着通过造影剂增强扫描未见壁内血肿影增强，从而排除了其与主动脉的交通。TEE（经食管超声心动图）特征是主动脉壁的局部增厚，壁内无回声区，无夹层内膜片，无与主动脉腔相通的多普勒血流信号。MRI不仅可识别壁内血肿，还可识别血肿内的病理学改变从而有助于血肿消退和进展的判断。Angio（血管造影术）不适合显示血管壁，常误诊。,IMH的治疗,IMH的最佳治疗方法尚无定论:多数人倾向于A型IMH应该立即行外科治疗B型IMH可以先予药物治疗,并对其进行一系列影像检查随访，如果症状持续不缓解或明确证实病变进展应立即手术治疗。由于缺乏内膜撕裂，介入治疗对IMH的治疗益处尚不明确。,（三）穿透性粥样硬化性主动脉溃疡（penetratingaorticulcer,PAU）,PAU是主动脉粥样硬化病变上的溃疡穿透内弹力层并在动脉中层形成血肿。(PAU形成的中层血肿一般为局限性，也可能促进IMH发生，并可进展为动脉瘤、假性动脉瘤、主动脉破裂及AD等。),病因和病理生理学,PAU：发病机制：粥样斑块溃疡穿透内膜/内弹力板,破入中膜病因：高血压粥样硬化,PAU的影像学征象,主动脉腔外“龛影”常伴周围壁内血肿,CT示：B型PAU伴IMH,蘑菇样袋状主动脉管腔，边缘向外突起,降主动脉溃疡，伴外膜下血肿破溃可能。,不同形态的主动脉壁溃疡,PAU的临床表现,PAU多发生于60岁的老年男性，多伴有高血压及广泛的动脉粥样硬化和钙化。PAU绝大多数发生于降主动脉（90%），还可以出现于主动脉弓，很少出现于升主动脉。早期症状为类似典型AD的胸痛和背痛（76%），急性发病者占68%，初诊时往往血压较高。纵隔积液多见，约占47%。其它较少见的症状有胸腔积液、声嘶、晕厥等。,PAU的临床特点,PAU多发生于60岁的老年男性，多伴有高血压及广泛的动脉粥样硬化和钙化。PAU绝大多数发生于降主动脉（90%），还可以出现于主动脉弓，很少出现于升主动脉。早期症状为类似典型AD的胸痛和背痛（76%）,初诊常血压较高。纵隔积液多见，约占47%。其它较少见的症状有胸腔积液、声嘶、晕厥等。,PAU的自然病程,溃疡进展穿透内弹力层在中层形成血肿，可引起主动脉扩张和动脉瘤形成，更严重的可形成AD、主动脉破裂或主动脉假性动脉瘤。,PAU的治疗,PAU目前没有明确的治疗原则。药物治疗：适于无并发症的B型PAU患者则，密切随访影像学检查，如有血流动力学不稳定、进行性主动脉瘤样扩张、动脉瘤形成或持续性、复发性疼痛者应行手术治疗。血管内支架植入术：适用于有动脉瘤形成或动脉瘤破裂导致纵隔、胸腔血肿的B型PAU患者，其远期疗效尚有待于进一步研究。手术治疗（血管置换术）:A型PAU发生AD和主动脉破裂的可能性较高。,（四）AAS治疗和预后,急性A型2448小时内每小时的死亡率1%2急性型院内30天死亡率10%，保守治疗45年生存率为6080%，外科手术死亡率约35%75%急性：约30%发生主动脉破裂手术和内科治疗死亡率无显著差异。PAU：自然预后存在争议，多认为预后不良。,AAS治疗方法,内科治疗控制血压控制左室射血速率硝普钠BP100110mmHg；受体阻滞剂心率60次/分对症治疗镇静止痛，镇咳，控制左心衰一般支持治疗防治电解质紊乱、肺栓塞、大便干燥外科手术治疗A型病变的主要治疗手段防治主动脉破裂介入治疗,疼痛的护理血压、心率的稳定及监测心理护理基础护理预防并发症,（五）AAS护理,(1)、疼痛的护理,按医嘱使用强效镇痛剂,度冷丁50100mg肌肉注射，或吗啡510mg静注,必要时予氧气吸入。密切观察疼痛的部位、性质、程度、时间。当疼痛缓解，示夹层血肿停止伸延，如疼痛反复出现，应警惕夹层血肿扩展，及时告知医生。,(2)、血压、心率的稳定及监测,应严密观察四肢血压、心率变化并详细记录，迅速、及时、准确完成药物的使用，注意观察血压高低与疼痛的关系。1.急性期用硝普钠迅速降压，收缩压降至100-120mmHg。2.减低心肌收缩力，减慢心率，降低心肌排血量，可给予B受体阻断剂，协同降压，急性期可予美托洛尔5mgiv，控制心率在60-75次/分，或予阿替洛尔或倍他乐克口服。3.如患者处于休克状态，血压明显低于正常，可静脉输全血或血浆及液体，用升压药间羟胺，多巴胺，防止增加心肌应激性。,使用硝普钠治疗期间的护理：硝普钠(50mg/支)遇光易变质，配制时注意避光，现配现用。使用硝普钠静滴时，严格执行医嘱，注意药物浓度，输液速度，一般以0.510g/(kg分钟)，以使血压控制在收缩压降至100120mmHg。注意低血压反应的发生，硝普钠降压作用快而强，尤其是对硝普钠特别敏感的患者，极易出现低血压。,(3)、心理护理,突然剧烈痛、腹部撕裂样疼监护环境、仪器较为陌生绝对卧床因此，在镇静止痛和控制血压、心率的同时，不能忽视患者心理感受，应加强心理护理，及时评估患者的应激反应和情绪状态，并确定相适应的心理护理对策，以消除不良情绪，积极配合治疗。,紧张、恐惧、焦虑、忧虑心率、血压的控制极为不利会促使夹层血肿伸延。,(4)、基础护理,饮食护理：此类患者因病情危重，且