急进性肾小球肾炎.ppt

急进性肾小球肾炎,急性肾炎综合征;肾功能损害急骤进展;早期出现少尿性急性肾功能衰竭,临床综合征,新月体性肾小球肾炎病理类型,概念:,由多种原因所致，包括：原发性RPGN；继发于全身性疾病（SLE）的RPGN；原发性肾小球疾病基础上形成的RPGN；,病因,发病机制和分型根据免疫病理分为3型：型抗肾小球基底膜型RPGN。型免疫复合物型RPGN。型非免疫复合物型RPGN。ANCA（+）,病理,肾肿大“大彩肾”,“蚤咬肾”典型病理肾小球内广泛新月体早期细胞新月体，后期纤维新月体免疫病理：分型的主要依据型：IgG及C3沿基底膜呈线样沉积型：IgG及C3在系膜区或CAP壁呈颗粒状沉积型：G内无或微量IC沉积,细胞新月体纤维新月体,*多有上呼吸道感染前驱症状，起病急，病情发展快；*临床特征：急性肾炎综合征，进行性少尿或无尿，肾功能短时间恶化至尿毒症；*少数起病相当隐匿，仅发热、关节痛、肌痛，直到尿毒症，多见型。*型常伴我国型多见，男性居多。I、-青中年，-常见中老年,临床表现,常规+生化:蛋白尿、RBC管型、BUN、CRE免疫学检查：I型抗GBM抗体（），III型ANCA阳性（），II型CIC（），C3影象学检查B超等双肾增大。,实验室检查,诊断*急性肾炎综合征短时间肾功能急剧恶化*病理证实新月体肾小球肾炎，*除外系统性疾病。,鉴别诊断一、引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球病：急性肾小管坏死：常有明确病因.肾缺血（如休克）中毒因素（药物、鱼胆中毒）肾小管功能损害为主，蛋白尿/血尿较轻；急性过敏性间质性肾炎：明确的用药史及典型全身过敏反应，血尿嗜酸性粒细胞，肾活检可确诊。梗阻性肾病：突然发生少尿或无尿，无急性肾炎综合征，超见尿路梗阻。,二、引起RPGN的其他肾小球病：*继发性RPGN：Goodpasture综合征、SLE、HSP。-临床表现和实验室特异检查。*原发性肾小球病：重症毛细血管内增生性N重症系膜毛细血管性N等。-肾活检协助诊断。,三、血栓性微血管病(thromboticmicroangiopathy,TMA),溶血性尿毒症综合征(HUS):溶贫、PLT、ARF;血栓性血小板减少性紫癜(TTP):+发热+神经精神症状;,早期诊断，尽快强化治疗。,治疗:,一、肾上腺皮质激素+细胞毒药物治疗：1.甲泼尼龙冲击疗法：*0.5-1.0g（10-30mg/kg.d），Qd，3日一疗程；*必要时间隔35天行下一疗程，一般3疗程；*继以pred1mg/kg.d+环磷酰胺2.环磷酰胺冲击疗法：*1.0g溶于5%Glu静点，每月1次，6次。,二、强化血浆置换疗法：1.弃去RPGN血浆，以等量正常人血浆输入;2.每日/隔日1次，每次置换血浆24升，直到血清抗体或IC转阴、病情好转。约10次3.配合:口服糖皮质激素+环磷酰胺。4.适用：*各型RPGN，唯需早期施行，*主要适用于I型；*对于Goodpasture综合征和原发性小血管炎所致RPGN伴肺出血应首选。,三、对症治疗,降压；控制感染；纠正水、电解质、酸硷平衡紊乱,四、替代治疗：ARF达标-及时透析晚期-维持透析，肾移植,影响患者预后的主要因素有：一、早期及时强化治疗是成功的关键：CRE530umol/L，可使部分患者得到缓解，避免透析未接