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文档简介

1,脊髓炎,神经内科住院医师规范化培训考试,.,2,住院医师规范化培训临床要求,掌握:神经内科常见疾病的发病机制、临床表现、诊断(定位、定性)与鉴别诊断,以及治疗原则;能进行正规、系统的神经系统检查;腰穿适应症、禁忌症及正确的操作步骤,能识别正常头部CT、MRI神经影像学定位,辨别脑血管病影像学改变。脊髓疾病:最低要求5例(4%)头颅和脊柱CT阅片:80例头颅和脊柱MRI阅片:80例高级要求:视神经脊髓炎:3例,3,脊髓炎,定义:各种感染或变态反应引起的急性横贯性脊髓炎性病变。分类:,4,几个重要的名词解释,脊髓半切综合征(Brown-SequardSyndrome):病变平面以下;同侧:上运动神经元性瘫,深感觉障碍;对侧:痛温觉障碍,触觉存在。脊髓休克(SpinalShock):定义:当脊髓与高位中枢断离时,脊髓暂时丧失反射活动的能力而进入无反应状态的现象称为脊髓休克。受损平面以下软瘫:肌张力低,腱反射消失,病理征不能引出;尿潴留。,5,急性脊髓炎,定义:各种感染后变态反应引起的急性横贯性脊髓炎性病变。,6,病因和发病机制病因不明。可能和病毒感染或疫苗接种后的自身免疫反应有关病理大体:多数累及白质和软脊膜血管扩张、充血;淋巴细胞和浆细胞浸润;神经元变性、坏死,轴突变性、髓鞘脱失;胶质细胞增生。临床表现青壮年多见,无性别差异。有的病人病前12周有前驱感染史,或疫苗接种。劳累、受凉可为诱因。起病急,数小时数天(23)到高峰,起病越急,病情越重。前驱症状:背痛,束带感,肢体(下肢)麻木,无力。胸段脊髓最常见,其次为颈、腰段,严重的为上升性脊髓炎,影响呼吸。,7,临床表现(续)1.运动障碍:脊髓休克,病变平面以下肢体瘫痪,肌张力低,深浅反射消失,病理反射消失,尿潴留。休克病程长短不一。2.感觉障碍:病变平面以下所有感觉均消失。上缘有感觉过敏带,或束带感。3.自主神经障碍:早期大、小便潴留。无张力性膀胱:膀胱无充盈感,逼尿肌松弛。充盈性尿失禁:膀胱充盈过度,超过括约肌耐受力,自主排尿。病变平面以下皮肤干燥、不出汗、脱屑、指甲松脆。自主神经反射异常(autonomicdysreflexia):病变平面以上发作性过度出汗、皮肤潮红、反射性心动过缓。,8,治疗,1、药物:a、激素:500-1000mg甲强龙*3-5天b、大剂量免疫球蛋白:0.4/kg/d*5天c、维生素:d、抗生素:e、改善血循环:f、神经营养药:2、护理:3、康复:4、上升性或高位脊髓炎:气管切开,呼吸机,9,多发性硬化(脊髓型),详见伍楚君课件,10,视神经脊髓炎谱系疾病,1894年:视神经脊髓炎:是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病2007年:视神经脊髓炎谱系疾病:临床上有一组尚不能满足诊断标准的局限形式的脱髓鞘疾病,可伴随或不伴随AQP4-IgG阳性,例如单发或复发性视神经炎、单发或复发性长节段横贯性脊髓炎、伴有风湿免疫疾病或风湿免疫相关自身免疫抗体阳性的或等,它们具有与相似的发病机制及临床特征,部分病例最终演变为。2015年,NMO与NMOSD统一命名为NMOSD:是一组主要由体液免疫参与的抗原抗体介导的炎性脱髓鞘疾病谱。,11,流行病学,1.发病率:小样本调查:1-5(万人年)2.非白种人、女性高发(9-11:1)、青壮年3.常与一些自身免疫疾病,如干燥综合征、系统性红斑狼疮、桥本氏病等发生共病现象。4.为高复发、高致残性疾病,,12,13,14,15,诊断标准,16,警示指标,类NMOSD的神经综合症,MS,17,1

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