妊娠合并甲旁亢PPT课件.ppt

妊娠合并甲旁亢,.,甲状旁腺功能亢进(Hyperparathyroidism),原发性继发性三发性假性,流行病学,甲旁亢的发病率0.15%-1.4%多见于40岁以上妇女，男女比为l：24，有一定家族聚集倾向女性甲旁亢患者1/4发生在育龄期育龄期女性的年发病率在8/100000孕期甲旁亢80%无症状,其发生率未知Hunter等1931年报道了第1例甲旁亢合并妊娠原发性甲旁亢:90%单发腺瘤8-10%腺体增生1-2%甲状旁腺恶性肿瘤孕期分布类似,生理,血钙血磷小肠钙吸收小肠磷吸收肾钙重吸收溶骨作用成骨作用PTH1,25-(OH)2D3CT,PTHrelatedprotein(PTHrp),病理生理,胎儿钙水平（总钙及离子钙）高于母血清，胎盘存在对钙的主动转运。孕期胎儿骨骼钙化需要母亲提供20-30g钙，80%的转运都发生在晚孕期，孕期母亲的肠道钙吸收能力增加，中孕期总钙量上升。晚孕期存在轻度生理性甲状旁腺功能亢进。如果母亲存在甲旁亢，引起母亲血钙上升，相应胎儿高钙血症胎儿甲状旁腺素被抑制新生儿出生后PTH低新生儿低钙性手足抽搐,临床表现症状,妊娠合并甲旁亢80%无症状(1)高钙血症可出现疲劳、乏力、悲叹、呻吟、精神异常等中枢神经系统表现；刺激胃酸分泌，可出现恶心、呕吐、上腹痛以及反复发作慢性胰腺炎或消化性溃疡；并可出现心悸、气短等心血管症状。(2)骨骼系统可出现骨骼广泛脱钙，纤维囊性骨炎等，主要表现为广泛的骨关节疼痛，伴明显压痛，以腰腿痛为首发，逐渐发展至全身。严重者活动受限甚至卧床不能翻身，易出现病理性骨折等。(3)泌尿系统可出现多饮、多尿，以及肾石病，主要表现为反复发作的肾、输尿管结石。(4)其他可出现软组织钙化，引起非特异性的关节痛，主要累及手指关节；钙盐沉积致皮肤瘙痒。,临床表现,2、体征无特异性，约1030可在颈部触及肿块，可出现鸡胸、驼背、X、O型腿。3、辅助检查(1)血清钙检测多升高，少数正常。但检测离子钙比血清总钙敏感。(2)血磷检测，原发性者血磷降低，血钙血磷33。继发性、三发性者血磷升高或正常。其中继发性者血钙血磷33。(3)血PTH检测：PTH均升高。(4)血清碱性磷酸酶升高。(5)限钙入量(150gd)35天后，24h尿钙，女性250mg24h，男性300mg24h。(6)X线检查示普遍性骨质脱钙，骨质疏松。(7)骨密度测定明显降低。,高钙血症鉴别诊断：,(1)原发性甲旁亢(2)继发性甲旁亢(3)三发性甲旁亢(4)恶性肿瘤伴或不伴骨转移(5)多发性骨髓瘤(6)甲亢(7)甲低(8)乳-碱综合征（Milk-AlkaliSyndrome）是指因长期进食大量牛奶或钙剂，并服用大量可吸收的碱剂引起的高钙血症、碱中毒及不同程度的肾功能损害等一组临床症候群(9)结节病(10)维生素D或A中毒(11)制动(12)双氢克尿噻的使用(13)肾上腺皮质功能低减,并发症流行病学,妊娠合并甲旁亢：67%孕母和80%胎儿出现并发症保守治疗：53%的胎儿仍出现并发症先兆子痫在普通孕妇的发病率明显低于合并原发性甲旁亢的孕妇积极诊治明显降低围产期的发病率和死亡率,母亲和胎儿的并发症,孕妇并发症：肾结石、骨病、胰腺炎、剧吐、肌肉无力、精神异常和高钙危象胎儿并发症：宫内发育迟缓、低出生体重儿、早产、胎死宫内、产后新生儿抽搐和持续性甲旁减（某报道中60%存在并发症，其中28%为自发性流产、死产、新生儿死亡，其中32%为新生儿低钙血症、抽搐）经合适治疗后围产期并发症减少4倍,治疗,手术治疗是最佳选择，如有手术禁忌可保守药物治疗：静脉用pamidronate，可有效缓解严重高钙血症，目前未发现对新生儿的不利影响。手术时机：中孕期为最佳手术时机，晚孕期？,手术指征：,有症状的原发性甲旁亢血钙水平升高12mg/dl（2.93mmol/L）有威胁生命的高钙危象病史没有其他原因的与年龄和妊娠相应的肌酐清除率降低30%肾结石或肾钙化尿钙分泌增加：24小时尿钙400mg有骨质受累的表现依从性差或随访困难伴发疾病存在，可能会掩盖疾病进展或者影响后续处理患者要求手术,妊娠晚期甲状旁腺手术,27周后手术治疗的甲旁亢合并妊娠的病例16例甲状旁腺腺瘤81.2%，增生6.3%，腺癌12.5%术后与手术相关的并发症：婴儿5.9%，母亲0%因延误诊断或推迟手术引起的并发症：婴儿17.6%-23.5%，母亲18.8%-25.0%25%病例出现先兆子痫术后低钙血症：母亲62.5%，新生儿17.6%,SchnatzPF，etal.OBSTETRICALANDGYNECOLOGICALSURVEY60(10):672,新生儿情况,足月新生儿低钙:excessivedietaryphosphateHypomagnesemianeonatalhypoparathyroidismhypovitaminosisDmaternalhyperparathyroidismantacids:largedosesofcalciumcarbonate,高钙危象,重度高钙血症，出现在血钙3.0mmol/L临床表现为重度高钙血症，伴明显脱水，严重威胁生命妊娠合并甲旁亢的产妇，胎儿胎盘娩出后，母亲向胎儿的钙转运被阻断；同时母亲产褥期处在脱水过程中，血清钙浓度上升，易于发生高钙危象,高钙危象的治疗,大量生理盐水，根据脱水的程度补充每日4-6L必要时可行血液透析或腹膜透析降低血钙水平，血钙降至3.25mmol/L时相对安全降钙素可以降低血钙水平，可用于高钙危象治疗二磷酸盐,CASES,1995年Masao等报道3例原发性甲旁亢合并非甲状腺髓样癌。所有3例都先发现原发性甲状旁腺功能亢进再发现的甲状腺癌。第1例(26岁怀孕女性)在甲状旁腺切除探查中发现甲状腺滤泡癌。第2例（76岁女性）在甲状旁腺亢进的定位影像学检查中发现。术后诊断乳头状甲状腺癌和异位甲状旁腺。第3例(59岁女性)甲状腺病变被误认为甲状旁腺病变，最后诊断甲状腺乳头状癌。提示诊断了原发性甲状旁腺功能亢进，需要小心除外甲状腺病变。（原发性甲旁亢合并甲状腺髓样癌为MEN2A型）,cases,原发性甲旁亢3例报道：3例孕妇合并甲旁亢，2例为中期妊娠时确诊，1例晚期妊娠确诊；1例保守治疗后新生儿为低出生体重儿，合并腹膜、网膜和胰腺钙化；2例积极手术治疗后仅有1例出现新生儿一过性低钙抽搐。30岁，G1P0，孕17周主诉肾区疼痛、尿中有排石就诊，查血清钙下降，磷上升；孕24周诊为甲状旁腺腺瘤行切除术；孕38周因先兆子痫引产，娩一健康新生儿。32岁，G1P0，孕8周因恶心、呕吐伴乏力和体重减轻就诊，即往1年前曾发生肾绞痛，查高血钙低血磷高尿钙正常水平甲状旁腺素，6个月后复查结果未随访；入院后查血钙3.1mmol/L（2.1-2.6），P2.4mg/dl（2.5-4.5）0.8mmol/L（0.8-1.5）(0.8-1.5)；孕13周复查钙3.1mmol/L，P2.5mg/dl（2.5-4.5），PTH0.52(0-1)，外科手术探查发现左下甲状旁腺腺瘤1.5*1.0*0.5；术后血钙2.4，P3.3；妊娠至足月娩一健康新生儿。,cases,Ludwig等，21位孕妇39次妊娠，其中19次妊娠49%胎儿有并发症，包括新生儿低钙血症、抽搐（18%），自发性流产、死产、新生儿死亡（31%），出现上述并发症后发现孕妇存在甲旁亢。39次妊娠中1例行外科手术，预后好。Delmonico等，21位孕妇，23次妊娠，13位未行手术孕妇的15次妊娠中有12次（80%）出现并发症，其中19