黄疸的诊断思路.ppt

黄疸的诊断思路,湘雅医院消化内科阳惠湘教授,？,是不是黄疸,黄疸：(血清)总胆红素(TB)34.2mol/L(2.0mg/dl）隐性黄疸总胆红素(TB)17.1-34.2mol/L（1.0-2.0mg/dl）,假性黄疸总胆红素(TB)正常食物、药物、脂肪堆积,？,是那种黄疸,正常胆红素代谢,肝细胞对胆红素的代谢,摄取A+UCB血液运输肝细胞Y+Z蛋白AYUCB滞留,结合UCB+葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸转移酶CB,排泄肝内运转（膜、细胞骨架）胆管排泄,结合胆红素-直接胆红素(conjugatedbilirubin，CB)：水溶性，可从尿中排出，,非结合胆红素-间接胆红素(unconjugatedbilirubin，UCB)：脂溶性，不溶于水，胆汁中不存在需与血清白蛋白结合而运输不能从肾小球滤出，尿液中不出现,TB=UCB+CB,影响血液非结合胆红素的因素,影响血液结合胆红素的因素,诊断思路,非结合胆红素,诊断思路,诊断思路,Gilbert综合征,1、肝细胞摄取非结合胆红素功能障碍2、葡萄糖醛酸转移酶不足（结合）使非结合胆红素增高肝功能正常胆囊显影良好肝活组织检查无异常,y,A,A,临床表现,自幼年起出现长期间歇性轻度黄疸，血胆红素轻症者可在85.5mol/L以下,重症者可在85.5mol/L以上，其他肝功正常患者可无症状，黄疸可因感染、劳累、饥饿、酗酒而加重，可出现乏力、纳差、肝区不适等症状肝穿刺无异常，可能有点脂肪变电镜光面内质网可增大增多尿胆原不增多，尿胆红素（一）胆囊造影显影良好血中总胆汁酸正常。,诊断性治疗,结合胆红素,诊断思路,诊断思路,诊断思路,临床特点,诊断思路,ERCP（经十二指肠镜逆行胰胆管造影）,肝外胆管扩张,肝外胆管阻塞部位程度范围直接观察壶腹部乳头部有无病变,PTC（经皮肝穿刺胆管造影）,肝内胆管扩张,胆管阻塞部位程度范围,诊断思路,诊断思路,诊断思路,诊断思路,泼尼松10mg，3次/d，连服5-7天，可使胆红素下降50%以上，有诊断和治疗意义,苯巴比妥30mg-60mg，3次/d，连服5-7天，可使胆红素下降50%以上，有诊断和治疗意义。,诊断思路,Roter综合征,肝细胞摄取非结合胆红素障碍肝细胞排泄结合胆红素障碍非结合、结合胆红素均增高肝活组织检查正常,患者无任何症状，多起病于儿童期，有家族史，肝脾不大，黄疸可因劳累、感染、进食脂肪而加重，妊娠可减轻。肝组织检查无异常，细胞中无黑褐色颗粒。电镜检查肝细胞内溶酶体增多且肥大，其内酸性磷酸酶活性增高。预后良好，无特殊治疗,临床表现,Dubin-Johnson综合征,肝细胞对结合胆红素排泄障碍,活检见肝细胞内有特异的棕褐色素颗粒（黑肝）,结合胆红素+非结合胆红素,诊断思路,发病机制,病因,PTA延长,PTA纠正胆汁淤积,PTA不能纠正肝细胞损害,注射VitK24-48h后,诊断思路,国内外学者的观察结果均表明：PT或PTA是准确判断预后的一项重要指标。PTA愈低，出血发生率及病死率愈高,患者：吴定辉，男，25岁，湖南省浏阳人。主诉：皮肤、巩膜黄染，尿黄10年。,是不是黄疸？,TB：170.4umol/L,是那一种黄疸？,总胆红素:170.4umol/L结合胆红素:87.0umol/L非结合胆红素:83.4umol/L,是肝细胞性还是胆汁郁积性黄疸？,特点结合胆红素、非结合胆红素增高尿胆原、尿胆红素均增高肝功能异常,肝实质细胞损害：AST正常、ALT正常、TB、UCB、CB损肝间质细胞害：IgG正常、IgA正常、IgM正常、球蛋白31.8g/L有效肝细胞数（储备）：白蛋白正常、凝血酶原时间正常肝内、肝外胆汁淤积：ALP正常、-GT正常、TB、CB,肝功能,肝细胞无损伤,胆管无损伤,病因检查,肝炎全套均阴性,铜蓝蛋白：正常,风湿全套、免疫全套、狼疮全套、ANCA均正常,自免肝全套、,甲功三项均正常,腹部B超：肝、胆、胰、脾未见明显异常,肝穿刺：检查所见：右肝上界锁骨中线6肋间，肋下（-），肝形态正常，表面光滑，实质回声中等，光点稍粗，分布均匀，彩超定位后，取左侧卧位，右季肋区常规消毒、铺巾，2%利多卡因4ml局麻后，彩超引导下用16G穿刺活检针行肝脏穿刺活检，进针2次，获取黑色组织2条送检。,病理检查报告,3、肝细胞对结合胆红素排泄障碍,1、肝细胞摄取非结合胆红素功能障碍2、葡萄糖醛酸转移酶不足（结合）,治疗,苯巴比妥钠30mgtid共10天,2011年4月28日湘雅医院肝功能：GLB:31.8g/L总胆红素:170.4umol/L结合胆红素:87.0umol/L非结合胆红素：8