急性肾小球肾炎ppt课件.ppt

病例,男，7.5岁浮肿少尿1周诉视物不清1天，抽搐一次查体：心率79次/分，血压146/94mmHg，面部及下肢非凹陷性浮肿，心肺无异常，腹软，神经系统体检无异常发现。尿常规：RBC4-6个/Hp,蛋白+。病前2周有咽痛、发热病史该患儿可能的诊断是?该患儿优先采取的治疗措施是?,1,急性肾小球肾炎（Acuteglomerulonephritis）,2,.,一组病因及发病机理不一急性起病典型表现：血尿（主要）、蛋白尿、水肿、高血压、尿量减少又称急性肾炎综合征,概念,3,急性链球菌感染后肾小球肾炎（95）（A组溶血性链球菌感染）非链球菌感染后肾小球肾炎（其它病原感染）非感染后肾小球肾炎,病因分类,感染后,4,急性链球菌感染后肾小球肾炎,Acutepost-streptococcalglomerulonephritis(APSGN),5,内容提要,概述病因及发病机理病理病理生理临床表现,实验室检查诊断和鉴别诊断治疗病程及预后,6,定义：A组溶血性链球菌免疫复合物性肾小球肾炎发病季节：春秋两季常见发病年龄：514岁多见，2岁少见性别：男：女2：1,概述,7,A组溶血性链球菌感染途径：上呼吸道感染（最常见）皮肤感染,病因,8,不同感染途径所致的APSGN的差异,9,目前尚不清楚：免疫介导损伤：循环免疫复合物（CIC）原位免疫复合物自身抗体抗基底膜抗体细胞免疫异常的参与,发病机理,10,链球菌抗原诱发自身免疫循环免疫复合物原位免疫复合物激活补体系统肾小球炎性病变,发病机理,11,病理,正常肾单位示意图,12,病理,正常肾小球示意图,13,病理,正常滤过膜示意图,14,特点：肾小球弥漫性、渗出性、增生性病变光镜：弥漫性毛细血管内增生性肾炎电镜：电子致密物“驼峰”样沉积于上皮细胞下免疫荧光：肾小球毛细血管袢和/或系膜区IgG、C3沉积,病理,15,病理,光镜：弥漫性毛细血管内增生性肾炎,16,病理,电镜：电子致密物“驼峰”样沉积于上皮细胞下,17,病理,免疫荧光：肾小球毛细血管袢和/或系膜区弥漫性颗粒状IgG、C3沉积,18,肾小球炎症病变,内皮细胞、系膜细胞增生,肾小球滤过率,球管失衡,钠、水潴留血容量扩张,肾小球基底膜破坏,蛋白尿血尿管型尿,氮质血症,少尿、无尿,水肿高血压循环充血,病理生理,毛细血管管腔闭塞,19,前驱感染：90有链球菌感染史前驱期：咽峡炎：平均10天（612天）皮肤感染：平均20天（1428天）一般表现：全身不适、乏力、食欲不振、发热、头昏头痛、恶心呕吐、腹痛等,临床表现,20,临床表现典型病例,水肿：70病例，最常见，轻中度多见眼眶周围，常呈非凹陷性尿量减少,21,血尿：5070病例肉眼血尿镜下血尿几乎见于所有病例,临床表现典型病例,尿PH为碱性,尿PH为酸性,22,蛋白尿：通常，蛋白定量150mg/d20可达肾病水平，蛋白定量50mg/kg/d,临床表现典型病例,23,高血压：3080病例头痛、头晕、视物模糊,临床表现典型病例,儿童高血压标准：学龄前期120/80mmHg学龄期130/90mmHg,24,水肿尿量减少血尿、蛋白尿高血压,临床表现典型病例,25,严重循环充血高血压脑病急性肾功能不全,临床表现重症病例,26,严重循环充血,常发生在起病一周内因水、钠潴留，循环容量增加所致呼吸急促、胸闷、不能平卧、肺部有湿罗音、肝脏肿大、心界扩大（类心衰、非心衰、可心衰）,临床表现严重病例,27,高血压脑病,血压脑血管痉挛或高度扩张引起脑水肿疾病早期，血压突然升高，常超过140/90mmHg头痛、呕吐、视力障碍，严重者惊厥、昏迷,临床表现严重病例,28,急性肾功能不全,临床表现严重病例,常发生疾病初期少尿、无尿氮质血症、电解质紊乱、代谢性酸中毒一般持续35天，不超过10天,29,临床表现非典型病例,无症状型肾外症状型肾病综合征型均有链球菌前驱感染及血C3下降,30,实验室检查,尿常规：血尿、蛋白尿、管型尿血常规：轻度贫血（稀释性）、血沉增快肾功能：血BUN、Cr可升高链球菌感染证据：ASOA-DPNaseA-DNAaseBA-HAase血清补体：CH50（总补体活性）、C3,31,诊断,典型链感后肾炎诊断：前驱链球菌感染史临床症状：血尿、蛋白尿、水肿、尿少、高血压实验室依据：尿检异常、ASO、C3,32,鉴别诊断,其它病原体引起的非链球菌感染后肾炎慢性肾炎急性发作急进性肾炎肾病综合征继发性肾炎,33,治疗,本病无特异性治疗原则：对症治疗重症处理保护肾功能促进自然恢复,34,治疗,一般治疗：休息、饮食血沉正常：可上学尿沉渣细胞绝对计数正常：体力活动清除残余感染灶：抗生素的使用对症治疗：利尿、降血压典型病例及不典型病例经上述治疗即可，肾病型不加激素,35,治疗重症病例处理,高血压脑病的处理降压剂：硝普钠（首选）利尿治疗：速尿（呋塞米）止惊剂：安定,36,治疗重症病例处理,严重循环充血的处理限制水钠入量利尿剂（首选）：速尿减轻心脏负荷：硝普钠透析治疗,37,治疗重症病例处理,急性肾功能衰竭的处理限制液体入量纠正电解质、酸碱紊乱严重病例行透析治疗,38,预后,多数预后良好，95可完全恢复24周临床症状改善4-6周尿常规基本正常4-8月尿Addis计数正常5持续尿常规异常，1死于急性肾功能衰竭,39,病例,男，7.5岁浮肿少尿1周诉视物不清1天，抽搐一次查体：心率79次/分，血压146/94mmHg，面部及下肢非凹陷性浮肿，心肺无异常，腹软，神经系统体检无异常发现。尿常规：RBC4-6个/Hp,蛋白+。病前2周有咽痛、发热病史该患儿可能的诊断是?该患儿优先采取的治疗措施是?,40,内容提要,概述病因及发病机理病理病理生理临床表现,实验室检查诊断和鉴别诊断治疗病程及预后,41,肾病综合征,（Nephroticsyndrome，NS）,42,病例,男性患儿，2岁眼睑和腿部浮肿5天查体：全身浮肿、血压正常尿常规：Pro4+RBC0血清白蛋白：7g/L，胆固醇：7.8mmol/L,43,发病情况：在小儿肾脏疾病中居第二位定义：肾小球滤过膜通透性增高大量血浆白蛋白从尿中丢失引起一系列病理生理改变一组临床综合征,概述,44,四大临床特点：大量蛋白尿（必备条件）低蛋白血症（必备条件）高脂血症水肿,概述,45,根据病因不同：原发性（占90%以上）继发性先天性,概述,46,原发性肾病综合征（PrimaryNephroticsyndrome，PNS）,47,内容提要,概述分型病理病因及发病机理病理生理,临床表现并发症诊断治疗预后,48,概述,发病情况：发病年龄：各年龄组（多为学龄前：35岁）性别：男女，约3.7：1,49,临床分型：单纯型NS(SimpleTypeNS）肾炎型NS(NephriticTypeNS),分型,50,皮质激素治疗效应分型：激素敏感型（Steroid-ResponsiveNS）激素耐药型（Steroid-ResistantNS）激素依赖型(Steroid-DependentNS),分型,51,病理分型：微小病变型（MCNS）非微小病变型：系膜增生性肾炎局灶节段性肾小球硬化膜性肾病膜增生性肾炎,分型,52,病理,微小病变型（模型）,53,病理,微小病变型（光镜）,正常,NS患儿,PASM-HE400正常肾小球,PAS400肾小球结构基本正常,光镜下肾小球结构基本正常,54,病理,正常肾小球,肾病综合征,微小病变型（电镜）,电镜下肾小球上皮细胞足突广泛融合变平,55,病理,正常肾小球,肾病综合征,微小病变型（电镜）,电镜下肾小球上皮细胞足突广泛融合变平,56,病因及发病机理,迄今不明1.T细胞免疫致病（主要见于微小病变型),肾小球静电屏障作用受损,57,病因及发病机理,迄今不明2.免疫复合物致病（主要见于非微小病变型),肾小球基底膜分子屏障受损/断裂,58,病理生理,致病因素,肾小球滤过膜通透性,大量蛋白尿,肾内蛋白质分解代谢,低蛋白血症,胶体渗透压下降,脂质代谢紊乱,水分向间质转移,血容量下降,高脂血症,醛固酮,利钠因子,ADH,GFR,水钠潴留,水肿,59,病理生理,大量蛋白尿（最基本）形成原因：肾小球滤过膜受损，通透性标准：定性定量50mg/Kg/d,60,病理生理,低蛋白血症形成原因：尿中丢失大量白蛋白（主要）肾对蛋白分解增高标准：血浆白蛋白30g/L,61,病理生理,高脂血症形成原因：肝代偿性合成脂质转化障碍标准：血胆固醇5.7mmol/L,62,病理生理,水肿（临床最常见）凹陷性、下行性、中重度严重者体腔积液,63,临床表现,水肿尿少血尿高血压,64,并发症,感染（最常见）电解质紊乱低血容量性休克高凝状态及血栓形成其他：急性肾功能衰竭肾小管功能障碍,65,并发症,感染（最常见）原因：免疫功能低下；激素及免疫抑制药；全身水肿和循环不良等部位：呼吸道（50以上）泌尿道或皮肤腹膜病原：细菌为主，肺炎球菌多见病毒、结核杆菌、条件致病菌,66,电解质紊乱原因：禁盐、大剂量利尿剂、激素应用等常见：低K、Na、Ca低血容量性休克原因：低蛋白血症，吐、泻、利尿、放腹水等低血容量休克,并发症,67,并发症,高凝状态及血栓形成原因：血液浓缩、高脂血症、凝血因子（、等）增加、抗凝血酶丢失部位：肾静脉血栓常见下肢深静脉血栓、下肢动脉血栓肺栓塞、脑栓塞等其他：急性肾功能衰竭、肾小管功能障碍,68,尿液常规24小时尿蛋白定量尿培养血液血清蛋白、血脂、肾功能、血清补体、凝血功能肾活检,实验室检查,69,诊断,诊断步骤：确诊肾病综合征(NS)：三高一低、必要条件区别原发性/继发性/先天性NS鉴别单纯性NS或肾炎性NS注意诊断有无并发症！,70,单纯型/肾炎型肾病比较,71,治疗,原则：肾上腺糖皮质激素为主综合性治疗措施,72,治疗,一般治疗：休息饮食防治感染利尿维持水、电解质平衡,73,治疗,激素的使用：足量、长疗程、个体化短程疗法：强的松8周中、长程疗法：强的松6-9个月冲击疗法：甲基强的松龙注意激素的副作用,74,治疗,免疫抑制剂：环磷酰胺（CTX）、环孢素A（CsA）、霉酚酸脂（MMF）、FK506等指征：频繁复发激素依赖或耐药激素严重副作用,75,治疗,其它药物：抗凝治疗：潘生丁ACEI：卡托普利免疫调节剂：左旋咪唑中药,76,预后,微小病变型预后最好，局灶节段性肾小球硬化预后最差多数患儿有复发激素耐药者