泌尿系统疾病.ppt

第五篇泌尿系统疾病,第二章肾小球疾病(1),1,教学目标,1、掌握原发性肾小球疾病的临床分型及各型的临床特点2、掌握急性、急进性、慢性、隐匿性肾小球肾炎的诊断和治疗3、熟悉原发性肾小球疾病的病理分型及肾小球疾病的发病机制,2,第五篇泌尿系统疾病,第二章,肾小球疾病讲述主要内容,概述病因与发病机制临床表现诊断治疗,3,肾小球疾病分类,病因：原发性、继发性、遗传性临床分型：病理分型：,概述,患病率：0.24。青少年多见。肾小球功能损害先于肾小管。共同表现：血尿、蛋白尿、管型尿、水肿、高血压、氮质血症。,4,临床分型,急性肾小球肾炎AGNacuteglomerulonephritis急进性肾炎RPGNrapidlyprogressiveglomerulonephritis慢性肾炎CGNchronicglomerulonephritis隐匿型肾炎latentglomerulonephritis肾病综合征NSnephroticsyndrome,肾炎综合症血尿（必备）、蛋白尿、管型尿、水肿、高血压、氮质血症。,大量蛋白尿、高度水肿、高脂血症、低蛋白血症,5,原发性肾小球疾病的病理分型,一、轻微病变性肾小球肾炎minimalchangeglomerulonephritis二、局灶性节段性病变focalsegmentallesions三、弥漫性肾小球肾炎diffuseglomerulonephritis膜性肾病MNmembranousnephropathy增生性肾炎proliferativeglomerulonephritis硬化性肾小球肾炎sclerosingglomerulonephritis未分类的肾小球肾炎unclassifiedglomerulonephritis,病理分型决定预后，确诊需要肾穿刺活检。,6,病因与发病机制（etiologyandpathogenesis）,一、免疫反应：抗原种类有外源性、内源性。1、体液免疫：循环免疫复合物、原位免疫复合物。2、细胞免疫：次要。二、炎症细胞（中性、单核、嗜酸）与炎症介质（组织胺、血小板活化因子、补）：三、凝血与纤溶性肾损伤：,病因？,7,循环免疫复合物沉积,原位免疫复合物形成,8,肾小球滤过膜：毛细血管内皮细胞、基底膜、脏层上皮细胞（足细胞）,9,分子屏障：肾小球滤过屏障,10,本次课重点学习：肾小球肾炎,急性肾小球肾炎急进性肾炎慢性肾炎隐匿型肾炎,肾炎综合症血尿（必备）、蛋白尿、管型尿、水肿、高血压、氮质血症。,11,急性肾小球肾炎(acuteglomerulonephritis),急性起病、血尿、蛋白尿、水肿、高血压、一过性肾功能损害常由-溶血性链球菌“致肾炎菌株”感染所致，常见于上呼吸道、猩红热、皮肤等感染后，也可见于其他细菌、病毒及寄生虫感染后。青少年多见。,12,左：正常，右：E内皮M系膜细胞D上皮下驼峰状电子致密物沉积,13,临床表现,1.儿童多见，男女2.有前驱感染史（于发病前13W，平均10天）3.尿异常：血尿（40%肉眼血尿），蛋白尿（轻度-中度）、白细胞、上皮细胞、管型。4.水肿（下行性）5.高血压占80%，少数高血压脑病、心衰6.肾功能异常（一过性）7.免疫学异常ASO，C3（8W内恢复）。,14,诊断标准,1.链球菌感染后1-3W血尿、蛋白尿、水肿、高血压、一过性肾功能2.ASO、C3（8W内恢复）3.多于12M内全面好转4.病理为毛细血管内增生性肾小球肾炎,15,治疗,1.一般治疗：卧床、饮食2.治疗感染灶，清除病灶3.对症治疗：利尿剂、透析、降压4.一般不主张用激素和细胞毒药物,16,预后,多数病人预后良好，呈自限性14W内消肿、降压、尿化验好转有些尿常规需半年1年恢复正常,17,急进性肾小球肾炎,肾小球肾炎中最严重的类型,多种原因引起。起病急骤,病情发展迅速，90%的患者6个月内死亡或需依赖透析。肾活检示肾小球球囊的大部分被新月体充斥,新月体肾炎,rapidlyprogressiveglomerulonephritis,18,型（抗肾小球基膜型肾小球肾炎）：抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜抗原结合激活补体而致病。好发于青、中年，典型表现为肺出血-肾炎综合征，预后差。型（免疫复合物型）：因肾小球内循环免疫复合物的沉积或原位免疫复合物形成，激活补体而致病。好发于青少年，常有肾病综合征表现。型（为非免疫复合物型）：该型患者为肾微血管炎。中老年男性多见，发热、乏力、关节痛、咯血等系统性血管炎表现，预后较好。,我国以型多见,19,抗肾小球基底膜（GBM）抗体阳性抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性CIC阳性，冷球蛋白，C3降低B超双肾增大,实验室检查,20,诊断标准,1.急性肾炎表现+进行性肾功能+病理（新月体）2.分型型抗GBM抗体（+）型CIC（+）+C3型ANCA（+）（型中32%ANCA(+)，型中25%50%ANCA（）3.双肾增大,21,治疗,（一）强化血浆置换疗法适应症、型，应早期应用（当Scr型型。强化治疗是否及时。新月体数量及类型。年龄。,25,chronicglomerulonephritis1.以血尿、蛋白尿、高血压、水肿及不同程度的肾功能不全（贫血、夜尿多、尿比重低、血尿素氮和肌酐升高）为临床特征。2.病程长缓慢持续进展,慢性肾小球肾炎,26,病因与发病机制,1.由多种病因、不同病理的原发肾炎构成2.仅少数由急性肾炎而来3.主要与免疫炎症损伤有关4.高血压、大量蛋白尿、高血脂等促进,27,病理,多种病理类型系膜增生性（IgA及非IgA）系膜毛细血管性膜性肾病局灶节段性肾小球硬化最终转化成硬化性肾小球肾炎,肾小球纤维化，肾小管萎缩，肾间质炎症细胞浸润,28,临床表现,起病缓慢、隐匿、有急性发作倾向蛋白尿、血尿、高血压、水肿肾功能减退发展为慢性肾功能衰竭乏力、疲倦、腰酸痛、纳差，水肿、贫血,29,尿异常：蛋白尿、红细胞、管型等肾功能异常：BUN增高，Scr增高，Ccr（内生肌酐清除率）降低可因感染、劳累、血压增高或用肾毒性药物而急剧恶化,实验室检查,30,诊断标准,尿化验异常，水肿及高血压病史达1年以上除外继发性肾炎及遗传性肾炎不到1年者有、需行肾活检呈急性肾炎综合征仅表现中度蛋白尿及轻、中度水肿,31,1.隐匿性肾小球肾炎：无症状性血尿、蛋白尿。无水肿、高血压、肾功能损害。病理改变多较轻2.急性肾小球肾炎3.原发性高血压肾损害4.继发性肾炎（SLE）,鉴别诊断,32,治疗,1.限制食物中蛋白及磷入量（蟹类、动物内脏，蛋黄）,33,2.积极控制高血压：130/80，尿蛋白1g/日125/75ACEIARBCCB利尿剂3.抗血小板聚集4.糖皮质激素和细胞毒药物根据病理类型，尿蛋白，肾功能等决定5.对症（抗感染、纠正水电解质和酸碱失衡、清除体内毒素）6.避免加重肾损害的因素,氨基糖苷类头孢类磺胺类,34,概述：1、无症状性蛋白尿和（或）肾小球性血尿，排除生理性、继发性、遗传性。2、见于轻微病变、轻度系膜增生、局灶增生、IgA肾炎等临床表现：除尿检异常外，无水肿，高血压，肾功能损害治疗：1.定期观察，若病情加重立即肾活检2.避免感染、过劳和肾毒药物,隐匿性肾炎（latentglomerulonephritis）,35,男性，20岁，反复发作全身浮肿2年，血压波动在169-138/92-108mmHg，此次入院全身浮肿,BP154/92mmHg,24小时尿蛋白定量2.8g，血清胆固醇4.4mmol/L，尿常规红细胞10-15/HP，颗粒管型(+),A/G=2.3/2.8,最可能的诊断是什么？,案例讨论,36,归纳总结和测评,1、肾小球疾病的临