淋巴造血系统疾病PPT课件.ppt

淋巴造血系统疾病,LymphohematopoieticSystemDiseases,淋巴样肿瘤,LymphoidNeoplasms,1,.,ThomasHodgkin1793-1860,DorothyReed1874-1964,CarlvonSternberg1872-1935,DenisBurkitt;Langerhans;Lennert;Rosai-Dorfman;Letterer-Siwe;Hand-Schueler-Christian；Kikuchi,ReedSternbergCell,RS-Cell,2,第四军医大学,淋巴造血组织细胞的发育与分化,形态变化,免疫表型,遗传改变,临床表现,非肿瘤,肿瘤,淋巴样肿瘤,髓样肿瘤,组织细胞树突细胞肥大细胞,霍奇金,非霍奇金,B细胞,T/NK细胞,心中有全局,分析有思路,3,第四军医大学,基本途径,干细胞分化途径,淋巴造血组织细胞分化与肿瘤分类,4,第四军医大学,形态变化,形态随细胞分化而改变,5,第四军医大学,免疫组化可显示,免疫表型,TdTCD10CD19C,CD23,CD20CD5sIgMsIgD,IgGIgA,CD138,Ig-CD10,免疫表型随细胞分化而变化,6,第四军医大学,基因重排,肿瘤染色体转位,EATWELCOMEBIRDWELCOMEABOUTWELCOMEHISTORYWELCOMEWELCOMEWELCOMENOVEMBERWELCOMEPATHOLOGYWELCOME.IMMUNOHISTOCHEMISTRYWELCOME多克隆单克隆,遗传变化,基因重排与肿瘤染色体转位等,7,第四军医大学,?,8,第四军医大学,结合遗传学与临床,分类诊断原则,急淋/淋巴母细胞淋巴瘤,慢淋/小淋巴细胞淋巴瘤,套细胞淋巴瘤,边缘区淋巴瘤,浆细胞瘤,大B细胞淋巴瘤,形态及免疫表型与何阶段细胞相似,四大要素：形态-免疫-遗传-临床,9,第四军医大学,基本依据,基本类别,霍奇金,非霍奇金,B细胞,T/NK细胞,结节性淋巴细胞为主型,经典性,1,2,3,4,形态改变,免疫表型,遗传改变,临床特征,基本问题,为什么分这么多？为什么一定要区分出霍与非霍？白血病淋巴瘤的区分？,WHO淋巴组织肿瘤分类,10,第四军医大学,分类进展：基因表达谱分类,11,第四军医大学,Non-HodgkinLymphomaChronicLymphocyticLeukaemia/SmallLymphocyticLymphomaCLL/SLL弥漫性惰性的代表,病理变化,免疫表型,遗传变化,临床表现,形态单一的小圆细胞；增殖中心有诊断意义；有无骨髓和外周血受累以区分CLLSLL本质上是同一种肿瘤,CD5、CD20,12三体、13q、11q缺失,多见于50岁以上；惰性过程，不易治愈；少数可转为高恶性,12,第四军医大学,FollicularLymphoma结节状滤泡样惰性代表,病理变化,免疫表型,遗传变化,临床表现,中心细胞、中心母细胞形成明显的结节状；失去正常生发中心特点,t（14；18）造成bcl-2过表达,惰性;中位生存率不受治疗影响；对化疗缺乏反应,CD10、CD20；结节中心Bcl-2,滤泡性淋巴瘤,反应性增生,13,第四军医大学,DiffuseLargeB-cellLymphoma弥漫性高侵袭性代表,病理变化,免疫表型,遗传变化,临床表现,形态各异的大细胞弥漫浸润,CD20Bcl-2Bcl-6,3q27-Bcl-6t(14、18)-Bc1-2,进展迅速，不治疗短期内死亡;强联合化疗可完全缓解,14,第四军医大学,基本病变,1、,2、,结构异型,细胞异型,淋巴组织结构完全破坏,出现特征性RS细胞,霍奇金细胞,陷窝细胞,鹰眼镜影诊断性,多核细胞,L/H细胞爆米花,鬼影细胞,霍奇金淋巴瘤HodgkinLymphoma,15,第四军医大学,RS细胞不相似，金窝双鹰花多死,16,第四军医大学,基本类型,结节性淋巴细胞为主型HLNodularLymphocytePredominanceHL，NLPHL,经典型HLClassicalHL，CHL,结节硬化型HLNodularSclerosisHL,NSHL,混合细胞型HLMixedCellularityHL,MCHL,富于淋巴细胞型HLLymphocyte-richClassicalHL,LRCHL,淋巴细胞减少型HLLymphocyteDepletedHL,LDHL,CD15CD30阴性CD45阳性,CD15CD30阳性CD45阴性,17,第四军医大学,NodularLymphocytePredominanceHL，NLPHLCD15CD30CD45,大结节状分布,均为B细胞性,散布爆米花C,CD20CD15CD30,18,第四军医大学,ClassicalHL，CHLCD15CD30CD45,NodularSclerosisHL,陷窝细胞;结节间纤维束;女最多,MixedCellularityHL,典型RS;成分杂;播散早;男最多,Lymphocyte-richClassicalHL,爆米花C;类似NLPHL而表型不同,LymphocyteDepletedHL,RS和变异型RS最多;淋巴细胞少,19,第四军医大学,临床分期,按病变分布范围分4期,意义：与病程、治疗方法选择、预后密切,比组织学分型对预后的意义更重要,20,第四军医大学,RS细胞少,HodgkinLymphoma各型共同特点,扩散方式序,治疗方法特,临床预后好,Mr.Hodgkin您为什么最喜欢您的小女婿？,21,第四军医大学,小结,淋巴细胞发育和分化的规律是我们认识淋巴造血系统疾病的基础，细胞形态、免疫表型和遗传改变与临床表现是淋巴瘤分类及诊断的基本依据。,淋巴瘤不是一个疾病，而是具有不同生物学行为和临床表现的一组疾病。不同类型的淋巴瘤其生物学行为、临床表现、对治疗反应和预后存在差别。,B细胞性淋巴瘤是淋巴样肿瘤中最常见的；滤泡性淋巴瘤是一种具有结节状滤泡样结构的惰性淋巴瘤；小淋巴细胞性淋巴瘤和慢性淋巴细胞性白血病本质上是同一种肿瘤，由形态单一小圆细胞弥漫分布，呈临床惰性；弥漫性大B细胞淋巴瘤具有细胞弥漫性分布，并呈高侵袭性特点。,霍奇金淋巴瘤均具有特征性RS细胞，金窝双鹰花多死；具有少、序、特、好的特点；临床分期的意义重大。,22,第四军医大学,淋巴造血组织细胞的发育与分化,形态变化,免疫表型,遗传改变,临床表现,非肿瘤,肿瘤,淋巴样肿瘤,髓样肿瘤,组织细胞树突细胞肥大细胞,霍奇金,非霍奇金,B细胞,T/NK细胞,心中有全局,分析有思路,23,第四军医大学,复习思考题,附：自学部分思考题淋巴结反应性增生的组织学模式有几种？哪些淋巴结的特殊感染可形成肉芽肿？Burkitt淋巴瘤与NK/T淋巴瘤的病变特点？名词：髓样肿瘤急性髓