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肝血管平滑肌脂肪瘤,hepaticangiomyolipoma,HAML,.,概述,良性肿瘤常见于中青年女性，男女之比约为15有研究认为HAML起源于血管周上皮样细胞（PEC）PEC是一种潜在的肿瘤间质细胞，具有多向分化潜能，可向血管平滑肌和血管内皮细胞分化大部分患者无症状，少数患者可出现上腹隐痛,.,病理特征,HAML由血管（通常为厚壁动脉、静脉血管或小血管样腔隙）、平滑肌细胞和成熟的脂肪组织等3种成分按不同比例组成，常见髓外造血。根据HAML中三种组织成分比例差异，将其分为混合型（经典型）、肌瘤型、脂肪瘤型、血管瘤型四种类型。,.,免疫组化,HAML的特征性免疫表型具有黑色素细胞和平滑肌细胞的双重表达，如HMB45和SMA组织呈现梭形细胞形态时其免疫表型主要为平滑肌细胞的特点，SMA阳性表达强于HMB45以上皮样细胞形态为主时，则HMB45的阳性表达强于SMA,.,影像表现,CT平扫表现为低于肝实质密度，内有脂肪密度，无包膜或包膜不完整。CT增强扫描动脉期非脂肪病变强化显著，内有显著强化的数量不一的血管影，脂肪成分没有强化，门静脉期病变为高密度。核磁T1WI为不均匀高信号，T2WI也为不均匀高信号，T1脂肪抑制序列后，高信号转变为不均匀低信号。,.,影像表现特征,脂肪成分:脂肪成分的存在是HAML的特征之一,但病灶内脂肪组织的含量有很大差异,可由5%至90%不等。病理上HAML中的脂肪为成熟的脂肪细胞,可伴有空泡变性中心血管影:病灶中心呈点状、条状或扭曲的高密度血管影有一定的诊断意义,也反映了HAML的病理特征。特别是脂肪成分中见到血管影更具诊断意义。MRI可做多个序列的扫描,无需注射对比剂就可显示血管,表现为病灶内的流空信号,.,.,.,.,.,鉴别诊断,1.肝细胞癌(HCC)有肝炎、肝硬化背景AFP升高等病史动脉期HCC有强化表现,但门脉期大多数的HCC强化程度明显下降,呈低密度供血动脉的出现几率不高,和HAML的中心血管影有明显区别,特别是脂肪成分中见到血管影,这在HCC中尚未见到。在大体病理标本上HCC70%80%伴有包膜,在门脉期时病灶的边界显示较为清楚,大多数HAML无包膜,因此病灶的边界多不清楚,.,鉴别诊断,2.局灶性结节增生(FNH)为富血供的肿瘤样病变,不含脂肪,可见FNH的滋养血管。但和HAML不同的是其滋养血管多位于病灶周边,粗大扭曲,或位于中心瘢痕内。增强扫描FNH的强化均匀一致(除中心瘢痕外),而HAML的强化大多不均匀。3.腺瘤为肝脏少见的良性肿瘤,可发生脂肪变性,但极为罕见。腺瘤绝大多数有包膜且常伴有出血,在MRI上边界十分清楚,信号不均匀。强化方式和HAML类似,但无中心血管影。,.,鉴别诊断,4.血管瘤是肝脏最常见的良性肿瘤病灶无脂肪、中心血管影更具鉴别意义。5.脂肪瘤和脂肪肉瘤脂肪瘤边界清楚,内部密度或信号均匀一致,增强后无强化表现。
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