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文档简介
1,脊髓疾病,(DiseasesoftheSpinalCord),.,2,教学内容,总论,各论,脊髓疾病,脊髓的解剖,脊髓损害的表现,急性脊髓炎,脊髓压迫症,横贯性损伤,不完全性损伤,P20,P316,脊髓蛛网膜炎,脊髓空洞症,脊髓亚急性联合变性.,3,脊髓外部结构,位置:上起于延髓,下止于第一腰椎分段:共发出31对脊神经C8、T12、L5、S5、Co1两个膨大:颈膨大(C5-T2)腰膨大(L1-S2)六个节段:高颈髓.颈膨大胸髓.腰膨大.脊髓圆锥.马尾,4,脊神经主要的皮肤标志被膜与腔隙:与椎体的关系:,脊髓外部结构,5,灰质前角(运动)后角(感觉)侧角(植物),白质(前索、侧索、后索)皮质脊髓束(下行)脊髓丘脑束(上行)薄束&楔束(上行),脊髓内部结构,6,脊髓丘脑侧束:对侧肢体痛温觉脊髓丘脑前束:粗略触觉薄束楔束:同侧深感觉和精细触觉,感觉传导通路,7,皮质脊髓束,下传对侧大脑皮质的运动冲动至同侧前角细胞支配随意运动,二级神经元上/下运动神经元中枢性/周围性瘫痪,8,脊髓横贯性损害的临床表现,“三大功能障碍”:对定位诊断有直接的作用受损平面以下1、运动(截瘫/四肢瘫)急性期脊髓休克症状26周后渐转为中枢性瘫2、感觉:传导束型感觉障碍3、括约肌及自主N障碍,9,脊髓横贯性损害的临床表现,高颈髓(C14)1、“三大功能障碍”:四肢上运动神经元性瘫痪2、根痛:枕、后颈3、膈肌麻痹(C35受损)4、三叉N脊束核、副N核5、后颅窝症状,10,山寨呼吸机,一个自行车架子、一台电机、一个呼吸球,也许你不敢相信,就是这样的“山寨呼吸机”,代替了价值高达10多万元的呼吸机,维系着一名无法正常呼吸的15岁少女的生命。这个特别的创意,竟出自几位朴实、憨厚的村民之手。,11,脊髓横贯性损害的临床表现,颈膨大(C5T2)1、“三大功能障碍”:双上肢下运动神经元性瘫痪,双下肢上运动神经元性瘫痪2、根痛:肩部和上肢3、Horner征:C8T1受损4、双上肢腱反射的节段性定位,12,脊髓横贯性损害的临床表现,胸髓(T312)1、“三大功能障碍”:双上肢正常,双下肢上运动神经元性瘫,好发部位:T452、根痛:胸腹部3、感觉障碍和腹壁反射的定位意义4、比弗(Beevor)征:T1011受损,13,脊髓横贯性损害的临床表现,腰膨大(L1S2)1、“三大功能障碍”:双下肢下运动神经元性瘫2、根痛:上段:腹股沟或下背部下段:坐骨神经痛,14,脊髓横贯性损害的临床表现,脊髓圆锥(S35)1、无瘫、锥体束征2、马鞍型感觉障碍3、肛门反射消失4、性功能障碍早且明显、真性尿失禁,15,脊髓横贯性损害的临床表现,马尾(L2尾节)1、根痛突出2、感觉障碍(股部、小腿、会阴部)3、下肢为下运动神经元性瘫4、大小便障碍晚且不明显5、症状体征可为单侧或不对称性,16,脊髓各平面损害的表现,17,脊髓疾病诊断步骤,是否脊髓病变/一般症状确定病变的水平/节段髓内或髓外可能的病因、性质?,18,判定脊髓损害水平的依据,根性症状:最上位根痛、根性感觉缺失传导束性感觉缺失平面瘫痪的类型或肌萎缩部位(中枢性/周围性瘫痪)反射的改变:自主神经征:反射性皮肤划纹征,头颈部立毛反射等,19,不完全性脊髓损害,脊髓半侧损害:Brown-SequardSyndrome,病变节段以下同侧上运动神经元瘫同侧深感觉障碍对侧痛温觉障碍触觉保留,20,不完全性脊髓损害,中央管附近损害,双侧对称的节段性分离性感觉障碍(痛温觉障碍,触觉保留),21,不完全性脊髓损害,前索损害:对侧粗触觉障碍(脊髓丘脑前束)后索损害:同侧深感觉和识别触觉障碍侧索损害:同侧上运动神经元损害,22,不完全性脊髓损害,前角损害:肌肉萎缩、无力、肌束颤动后角损害:同侧节段性痛温觉减退或消失,触觉保留(感觉分离)。侧角损害:C8T1病变(交感);S24病变(副交感),23,急性脊髓炎(Acutemyelitis),24,概念,指非特异性炎症脊髓白质脱髓鞘或坏死急性横贯性损害。为非感染性炎症性脊髓炎。,25,病因,复杂不清。包括多种临床综合征:感染后脊髓炎疫苗接种后脊髓炎脱髓鞘性脊髓炎(急性多发性硬化)坏死性脊髓炎副肿瘤性脊髓炎,26,发病机制,与病毒感染或疫苗接种等导致自身免疫反应有关。部位:胸段好发,T3-5最常见。病灶:局限1个脊椎节段常见。播散性脊髓炎:多灶融合或多个散在病灶。病理:病理为非感染炎症表现。,27,临床表现,发病年龄:青壮年多见前驱感染史诱因:过劳、外伤、受凉起病方式:急,2-3天内达高峰首发症状:双下肢麻木无力、束带感或根痛,28,临床表现,脊髓横贯损害表现:运动障碍:早期脊髓休克硬瘫感觉障碍:传导束型感觉障碍感觉过敏带、束带感括约肌:无张力性神经源性膀胱反射性神经源性膀胱植物神经功能障碍:出汗减少或少汗皮肤、指甲,29,临床表现,上升性脊髓炎起病急骤,脊髓的横贯性损害在数小时或12天内由下肢迅速上升到上肢,甚至波及延髓,出现吞咽困难、构音不清、呼吸肌麻痹。,30,辅助检查,CSF:细胞、蛋白正常或稍高,椎管通畅电生理检查:诱发电位(VEP、SEP、MEP)肌电图(失神经改变)脊髓MRI:病变部位脊髓肿胀,髓内节段性或多发片状、斑点状,T1低信号、T2高信号病灶。,31,影像学检查,T1WI加强见颈髓肿胀,髓内斑片低信号病灶,灶周轻强化,T2WI颈髓肿胀,髓内见斑片高信号病灶,32,诊断,急性起病脊髓横贯性损害腰穿、压颈试验通畅MRI所见:排除脊髓压迫症等疾病,33,鉴别诊断,一、视神经脊髓炎:除有脊髓炎症状外,还有视力下降或VEP异常,34,鉴别诊断,二、急性硬膜外脓肿近期的其他部位的化脓感染,如皮肤急性起病感染中毒症状:发热,血WBC明显升高根痛、脊柱叩痛椎管梗阻,CSFWbc和蛋白均明显增高CT、MRI(首选),35,鉴别诊断,三、脊柱结核或脊柱转移性肿瘤结核中毒症状骨质破坏和塌陷,脊柱后突畸形寒性脓肿中老年人,原发肿瘤表现X线和MRI可见骨破坏及转移性肿瘤改变,36,鉴别诊断,四、原发脊髓的肿瘤慢性起病,逐渐进展根痛、脊髓半切综合症、括约肌功能障碍CT及MRI:髓内外肿瘤影,37,胸MRI:胸5椎体平面见中等信号占位病灶。,38,胸MRI:增强扫描病灶均匀强化,与背部硬膜呈广基接触,考虑为脊膜瘤。,39,鉴别诊断,五、脊髓出血起病急骤,突发剧痛血性CSFCT及MRI:髓内外高密度或高信号出血六、脊髓硬膜下或外血肿外伤有关急性、亚急性、慢性CT或MRI,40,治疗,急性期药物治疗1、皮质类固醇激素为主:早期静脉滴注甲强龙500-1000mg,3-5天;或地塞米松1020mg(溶于5%或10%葡萄糖液500ml中),1次/d,714天一疗程。其后改为口服强的松30mg,1/d。病情缓解后逐渐减量。2、免疫球蛋白3、B族维生素、神经营养药4、抗生素治疗泌尿道或呼吸道感染5、改善微循环:低分子右旋糖酐或706代血浆500ml静滴,1/d,710次一疗程。,41,治疗,呼吸麻痹患者:辅助呼吸加强护理、防治“三大并发症”褥疮、坠积性肺炎、泌尿系感染早期康复治疗,42,预后,多于3-6个月恢复1/3基本恢复1/3病人能行走,但步态异常1/3病人持续瘫痪,伴有尿失禁,43,脊髓压迫症(CompressiveMyelopathy),44,定义:椎管内占位脊髓受压综合症病因:1、肿瘤:(最常见)原发或转移2、炎症:急性硬膜外脓肿、脊柱结核等3、血管性疾病:脊髓出血4、脊柱外伤:骨折、脱位5、脊柱退行性变:椎间盘脱出症,45,临床表现,急性压迫:急性横贯性损害脊髓休克慢性压迫:呈进行性,常分三期:1、根痛期:神经根痛和脊膜剌激症状2、部分受压期:脊髓半侧综合症3、脊髓完全受压期:,46,临床表现,神经根症状(常为首发症状)后根:早期剌激症状(根痛、过敏带)、束带感;后期麻痹症状节段性感觉障碍前根受损:肌无力、肌萎缩及颤动,47,临床表现,感觉障碍:与压迫部位、方向有关侧索:脊髓丘脑束痛温觉障碍髓外自下向上发展髓内自上向下发展+分离性感障+“马鞍回避”后索横贯性:晚期,48,临床表现,运动障碍和反射异常前角、前根受压:受损节段的弛缓性瘫痪、肌束震颤锥体束:痉挛性瘫痪腹壁反射、提高反射减弱消失,49,临床表现,自主神经症状和脊膜刺激症状括约肌功能出汗减少、消失皮肤、指甲脊柱局部自发痛、叩击痛颈抵抗、直抬试验、克氏征,50,辅助检查,脊柱X光照片脊柱、脊髓CT和MRI脑脊液检查:脑脊液蛋白高、Froin征压颈试验(QueckensTest),可确定病变节段性质&压迫程度,51,影像学检查,髓内病变:C38神经胶质瘤,T1WI,T2WI,52,影像学检查,A,B,髓外病变:C56神经纤维瘤,53,诊断,要回答以下四个问题:是否为脊髓压迫症?脊髓被压了哪些节段?髓内或髓外、硬膜内/外病变?病因和病变性质(急性或慢性)是什么?,54,髓内外病变鉴别表,55,治疗,急性压迫症:6小时内减压慢性脊髓压迫症:尽早解除相应压迫其它治疗、防治并发症康复治疗,56,是非题(不交答案),急性脊髓炎的病损以胸髓35最常见脊髓髓内肿瘤所致的痛温觉障碍由下向上发展怀疑腰椎3附近的急性硬膜外脓肿,应抓紧查腰穿、MRI以确诊,力争6h内手术治疗脊髓压迫症和GBS患者,腰穿可见CSF蛋白-细胞分离,57,是非题(不要求交答案),1、上中胸椎较相应胸髓高二个节段。2、脊髓圆锥损害下肢可见软瘫。,58,病例1,28岁,女性,半月前患“上感”,双下肢无力3日,不能排尿1日来诊。体检:双上肢正常,双下肢全瘫、脐以下深浅感觉减退,双下肢Babinski征阳性、尿潴留。,问题二:以哪个脊柱为中心做MRI,59,谢谢!,60,颈髓较颈椎高1椎体(-1)上中胸髓较胸椎高2椎体(-2)下胸髓较胸椎高3椎体(-3)腰髓胸椎1012水平骶髓胸椎12腰1水平,脊髓与椎体的关系,61,椎管的内外结构,椎管的内外结构,被膜与腔隙,62,脊髓的内部结构,63,脊髓的上下行纤维,64,脊髓休克(spinalshock),瘫痪类型肌张力
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