神经系统疾病.ppt

神经系统疾病,P283,神经系统特殊性1.定位和功能障碍2.不同位置不同后果3.封闭式颅腔、椎管的矛盾性颅内高压4.BBB&V-Rspace（血脑屏障和血管周围间隙）5.免疫特点,神经系统的细胞及基本病变,神经细胞（神经元）神经组织神经胶质细胞,中枢神经系统构成细胞,神经元,神经元,星形胶质细胞（GFAP阳性）,少突胶质细胞,小胶质细胞,室管膜细胞,（一）神经元基本病变,神经元是中枢神经系统的基本结构和功能单位，对缺氧、中毒和感染最为敏感。1中央性尼氏小体溶解2、神经元急性坏死3、单纯性神经元萎缩4、包含体形成5、神经原纤维变性或缠结,病因：病毒感染（如脊髓灰质炎病毒）、VB缺乏、轴突损伤等。特点：神经细胞肿胀变圆，胞核偏位，中央开始崩解完全消失或仅胞膜下少量残余。可逆性,1.Nissl小体溶解（chromatolysis）,2.神经元急性坏死急性缺血、缺氧和感染等凝固性坏死红色神经元(redneuron)鬼影细胞(ghostcell),红色神经元核固缩、胞体缩小、核仁及尼氏体消失胞质红染,鬼影细胞,3.单纯性神经元萎缩(Simpleneuronalatrophy),神经细胞呈慢性渐进性变性和坏死，见于慢性神经细胞病变。如：肌萎缩性侧索硬化。特点：细胞固缩、Nissl小体溶解不明显，无炎症反应，晚期较明显胶质细胞增生。,4.包涵体形成,原因：常见于病毒感染、变性疾病特点：Parkinson病人的黑质神经元中的Lewy小体（圆形、嗜酸性），狂犬病人脑皮质锥体细胞胞浆内的Negri小体（嗜酸性、圆形），Alzheimer病(阿尔茨海默病)中Hirano小体（嗜酸性、棒状），老年人神经元内的脂褐素（源于溶酶体的残体）等。,LEWY小体：帕金森病时，残存的神经黑色素细胞的胞浆中有圆形，中央嗜酸性折光强，边缘着色浅的小体。电镜下由细丝构成。,Negri小体：是诊断狂犬病的特征性病变，多位于海马的大锥体细胞和小脑的Purkinje细胞。HE染色呈嗜酸性，约红细胞大小，圆形或卵圆形。电镜观察由病毒及破坏的细胞器组成。,5.神经原纤维变性或缠结,病因：常见于Alzheimer病特点：神经原纤维变粗，在核周围凝结卷曲呈缠结状。,意义：是神经元趋向死亡的一种标志,（二）胶质细胞的基本病变,星形胶质细胞肿胀：损伤最早期形态改变，缺氧、中毒、低血糖及海绵状脑病等。反应性胶质化：损伤后的修复性反应，形成胶质瘢痕。包含体形成：各种变性疾病。卫星现象（satellitosis）：一个神经元由5个或以上少突胶质细胞围绕，神经元变性坏死时多见。噬神经细胞现象（neuronophagia）：小胶质细胞或巨噬细胞吞噬坏死神经细胞现象。胶质细胞结节：小胶质细胞局灶性增生形成结节，见于病毒性脑炎、神经梅毒等。格子细胞：又称泡沫细胞，小胶质细胞或巨噬细胞吞噬脂滴形成。,1、卫星现象,神经元胞体被5个以上少突胶质细胞围绕的现象，与神经元损害的程度和时间并无明显的关系，其意义尚不清楚，可能与神经营养有关。,2、噬神经细胞现象,坏死神经元被增生的小胶质或巨噬细胞吞噬的现象。,3、胶质结节,胶质结节形成：常见于病毒性脑炎，小胶质细胞常呈局灶性增生，聚集成团称胶质结节。,4、格子细胞,多见于急性病变中，如外伤、出血及软化等。小胶质细胞或巨噬细胞吞噬坏死的神经元后，胞体增大，胞浆中常出现大量小脂滴，常规HE染色呈空泡状，苏丹染色呈阳性反应。,小胶质细胞结节,卫星现象,噬神经细胞现象,格子细胞,神经元的基本病变,总结,神经胶质细胞的基本病变：,1中央性尼氏小体溶解2、神经元急性坏死3、单纯性神经元萎缩4、包含体形成5、神经原纤维变性或缠结,1卫星现象2、噬神经细胞现象3、胶质结节4、格子细胞,中枢神经系统感染性疾病,血源性感染直接感染，创伤或医源性感染局部扩散经神经感染,感染途径：,流行性脑脊髓膜炎简称流脑，是由脑膜炎双球菌经呼吸道引起的一种急性化脓性脑脊髓膜炎。,冬春季儿童和青少年,一、流行性脑脊髓膜炎epidemiccerebrospinalmeningitis,病人传染源脑膜炎双球菌带菌者呼吸道传染（咳嗽、喷嚏）传播途径密切接触易感人群6月10岁（6月前少，母体抗体）,传染过程,大多数,少数,2-3%,症状：发热、头痛、呕吐体征：脑膜刺激症（颈项强直、角弓反张等）；淤点、淤斑；休克、DIC。,临床特点,根据病情的发展，其病变部位和病变特点也各不相同。上呼吸道感染期：上呼吸道症状及炎症反应败血症期：表现为皮肤、粘膜的病变和全身中毒症状。脑膜炎症期：脑脊髓膜的化脓性炎症,（二）病理变化,review,脑膜炎症期,大体脑脊髓膜血管高度扩张充血蛛网膜下腔充满灰白色或灰黄色脓性分泌物，使脑回、脑沟模糊不清,肉眼：脑脊髓膜血管扩张充血，病变严重区域，蛛网膜下腔充满灰黄色脓性渗出物，覆盖脑沟脑回，致结构模糊不清。当炎症阻塞时，可导致脑脊液循环障碍，脑室出现不同程度扩张。,镜下蛛网膜血管高度扩张充血蛛网膜下腔充满急性炎性渗出物，为大量中性粒细胞、浆液和纤维素，少量淋巴细胞、单核细胞，可见致病菌一般不累及脑实质,脑膜炎症期,Normal,镜下：蛛网膜血管高度扩张充血。蛛网膜下腔增宽，其中有大量中性粒细胞及纤维蛋白渗出和少量单核细胞、淋巴细胞浸润。脑实质一般不受累病变累及脑实质，使神经细胞变性，称脑膜脑炎。严重者发生脉管炎和血栓形成，导致脑实质缺血和梗死。,颅内压增高头痛、喷射性呕吐、前囟饱满脑膜刺激征颈项强直、Kernig征阳性、角弓反张颅神经麻痹耳聋、视力下降、斜视、面瘫脑脊液变化压力增高，混浊，脓细胞，蛋白增高、糖氯下降，涂片阳性,（三）临床病理联系,角弓反张,颈项强直,脑脊液改变：压力增高，混浊或脓性，（Pro，糖、氯，细菌阳性）,脑膜炎双球菌,（四）结局和并发症,多数痊愈，死亡率70%-90%5%后遗症：1.脑积水2.颅神经受损3.脑梗死暴发性流脑：暴发性脑膜炎双球菌败血症、暴发性脑膜脑炎（以颅内高压为主要症状）,暴发性脑膜炎双球菌败血症,超急性,儿童多见败血症休克为主而脑膜病变轻微皮肤大片紫癜，周围循环衰竭(华佛综合征)双侧肾上腺广泛出血及急性肾上腺功能衰竭大量内毒素释放中毒性休克及DIC,暴发性脑膜炎双球菌败血症儿童的皮肤大片紫癜,双侧肾上腺暗红,005,肾上腺广泛出血性坏死,患沃-弗综合征的病人存在弥散性血管内凝血（DIC）败血症和明显的紫癜,暴发性脑膜脑炎,脑组织,脑水肿,颅内压升高,剧烈头痛，频繁呕吐,二、流行性乙型脑炎epidemicencephalitisB,流行性乙型脑炎是乙型脑炎病毒感染所致的急性传染病。病理特点是脑实质神经细胞变性、坏死为主的炎症。夏秋季，儿童（10岁以下），热带、亚热带。,突发高热，710天，持续不降；意识障碍：嗜睡、昏迷，伴惊厥、抽搐，或吞咽困难，中枢性呼吸、循环衰竭，或头痛、呕吐、脑疝，或脑膜刺激征,临床特点,病因：嗜神经性乙型脑炎病毒(RNA病毒)传播媒介：库蚊、伊蚊、按蚊感染途径：蚊虫叮人，病毒入血后在内皮细胞和全身单核吞噬细胞系统繁殖，引发病毒血症，当免疫力低下、血脑屏障不健全时，侵及中枢神经系统致病。,（一）病因与发病机制,累及整个中枢神经系统灰质，以大脑皮质、基底核、视丘最重，小脑皮质、脑桥及延髓次之，脊髓病变最轻。,变质性炎,（二）病理变化,视丘,大体,充血、水肿（脑回变宽、脑沟变浅）,切面充血水肿，可见点状出血或粟粒大小软化灶(散在或成群）,大体,1.血管改变和炎症反应：血管扩张、充血，血管周围间隙增宽，脑组织水肿淋巴细胞袖套反应：炎症细胞围绕血管周围间隙形成血管套,镜下,镜下,2.神经元变性、坏死：神经元肿胀，Nissl小体消失，核偏位，空泡变；神经元核固缩、溶解、消失。,神经元变性、坏死,卫星现象：少突胶质细胞（5个以上）围绕变性坏死的神经元。,神经元变性、坏死,噬神经细胞现象：小胶质细胞增生侵入变性坏死的神经细胞内，形成吞噬现象。,3.软化灶形成：脑实质液化坏死形成境界较清楚的坏死灶（筛状软化灶），圆形或卵圆形，分布广泛,镜下,4.胶质细胞增生：胶质细胞弥漫或灶性增生聚集成群形成胶质结节,镜下,神经细胞变性、坏死嗜睡、昏迷血管扩张充血、通透性脑水肿，颅内压升高，脑疝大脑功能中枢损害痴呆、失语、瘫痪,（三）临床病理联系,治疗和预防,治疗：迄今无特效药物，主要以对症治疗为主，包括降温、止惊、防治呼吸衰竭等。预防：预防接种乙脑灭活疫苗,多数病人可痊愈重症病人语言障碍、痴呆、肢体瘫痪等病死率高（310%）,（四）结局,流脑乙脑病原体传染途径传染源流行特点临床特点病理特点脑脊液,Summary：流脑与乙脑的区别,脑膜炎双球菌流行性乙脑病毒,呼吸道虫媒、蚊类为媒介,病人、带菌者家畜、家禽、人,冬春、幼儿、散发夏秋、儿童、亚热、热带,颅内高压和脑膜刺嗜睡、抽搐、昏迷等脑激征为主实质损害为主,脑、脊髓膜急性化脑实质NC变性坏死为脓性炎主的炎症,混浊，细菌阳性透明,无细菌Pro，糖氯Pro、糖氯正常,1、流行性脑脊髓膜炎时，脑脊髓膜的主要病变（）,A纤维素样变性B变态反应性炎症C增生性病变D化脓性炎症,D,练习题,2、流行性脑脊髓膜炎病灶中以何种炎症细胞浸润为主（）,A中性粒细胞B淋巴细胞C单核细胞D浆细胞E巨噬细胞,A,3、关于爆发性脑脊膜炎的临床病理表现下列哪项是错误的（）,A.皮肤、粘膜出现广泛瘀斑及瘀点B.双侧肾上腺广泛出血C.伴有周围循环衰竭D.蛛网膜下腔充满脓性渗出物E.肾上腺皮质功能衰竭,D,4、流行性乙型脑炎的传播途径为（）,A呼吸道B粪口途径C输血D性接触E虫媒,E,5、流行性脑脊髓膜炎是由哪种细菌引起的（）A脑膜炎双球菌B金黄色葡萄球菌C溶血性链球菌、D淋球菌E绿脓杆菌,A,6、流行性乙型脑炎病变最严重的部位是：（）A大脑皮质、基底核、视丘B大脑皮质、小脑、基底核C小脑、延脑、桥脑D脑干及脊髓E中脑及脑桥,A,7、流行性乙型脑炎的病变性质为（）A渗出性炎B化脓性炎C变质性炎D增生