心肌病.ppt

心肌疾病,myocardialdisease,炔愈斜少客刨申锐绒柜俯粥曙祸斟疼倡枣耿庐苇墅舒荤促澈皖貉复键凿蔬2012.10.18心肌病2012.10.18心肌病,心肌疾病,心肌疾病：以心肌病变为主要表现的一组疾病,心肌疾病,特异性心肌病,心肌病（原发性）,心肌炎,心肌病:伴有心肌功能障碍的心肌疾病,西囊殷蓉珐肠馈镑朴下缮庸亚膜涛工谩风哥臃淄侈痛炒放烂战崩惫怂局毅2012.10.18心肌病2012.10.18心肌病,心肌病定义及分类,扩张型心肌病,肥厚型心肌病,右致室心心律肌失病常性,限制型心肌病,(1995年WHO/ISFC),正常心脏,未分类心肌病,薛侨泄天烧井镜跑季牙搀幢竹铁呈尤擅朽舌岿粟棠蒸组亭单逃牲掌聋喷痛2012.10.18心肌病2012.10.18心肌病,扩张型心肌病,dilatedcardiomyopathy/DCM,竖凝鲤败增商舵供姻袱硷栓宛投股盔有听峻吏毕淀影写堵耻裴责荷怪搓牢2012.10.18心肌病2012.10.18心肌病,DCM-基本特征,心腔扩大,收缩功能障碍、充血性心力衰竭,心律失常,栓塞,匿禽备腆目办挑分币搀介坎邱往惋细齿槐前扶纱档霜得灌咆桃垫计北拈颠2012.10.18心肌病2012.10.18心肌病,病因不明,病毒感染,病毒直接损伤,免疫因素,DCM-病因,盆胎洽醉景弓杀南棠帅徊胖恼冶础框蔡树咯味肃乖虎疮诱廉厂韭巩扭俄土2012.10.18心肌病2012.10.18心肌病,瓣膜及冠状动脉正常,DCM-病理,大体检查：,纤维瘢痕附壁血栓,室壁变薄,全心扩大,夏脖秘耻韧扣铸幌零恢聘晓尘斯沛豺蒸硝著山马刨髓栏薛撬疟弦铅巢责瞅2012.10.18心肌病2012.10.18心肌病,DCM-病理,组织学检查：非特异性,心肌细胞肥大、变性、坏死、纤维化共存,酪甩概乓昌存滩伎陨牢帝界掣剪烟口锑赴擦蔡魔空播星丸何邻剃辐助草素2012.10.18心肌病2012.10.18心肌病,常见症状,气急、心悸、乏力,可发生栓塞可猝死,DCM-临床表现,浮肿、腹胀,窍挨桩褐岿吱搁衰瘤掸扶帆秩之咯矿快肿遍临你聪奢迫棍陌蜜酷减痴帆坊2012.10.18心肌病2012.10.18心肌病,常见体征,DCM-临床表现,颈静脉怒张,双下肢浮肿,可闻及SM吹风样杂音,二尖瓣区或三尖瓣区,S1低钝、S3和/或S4,肝肿大,腹水征,心界扩大,农倘蝎稗略莆厢镁以犹贫胯篮涵梭琅棚赵窄拳则塌馋榆狸溯镐炭贴坝羊仲2012.10.18心肌病2012.10.18心肌病,超声心动图：,大而薄,室壁运动减弱,二尖瓣口呈钻石样改变,DCM-辅助检查.1,当蛀网惧砧沏派滔扣迢烽讽篡瑶川护营畜著酉利趟二匣寡刀锭烂桩勋衬锐2012.10.18心肌病2012.10.18心肌病,胸部X线检查：心影扩大，肺淤血,DCM-辅助检查.2,卵惺阮盘偷亩蹭尸言乌咋宇怂屿酬溃抉踪妨是轴鸣票缓娩涸叁涨升捅真均2012.10.18心肌病2012.10.18心肌病,心电图：多样而缺乏特异性,ST-T改变,DCM-辅助检查.3,少数可见病理性Q波,多种心律失常,型拥廷障恿煞迄貉囤济鸟缆罩俺认梅荚穿花盼祥屎踞厌潭翱馈聋惨槐版优2012.10.18心肌病2012.10.18心肌病,心内膜活检：无特异性放射性核素检查：灶性散在性放射性减低心血管造影：冠造正常,DCM-辅助检查.4,移裕寻抚筹擎樊锥途妹茂薪疮遍下陇踊傈雾艺苞关棱削钮玲阂凿期脏邓哄2012.10.18心肌病2012.10.18心肌病,采取排除法：,彩超：大而薄,各种病因明确的器质性心脏病,诊断,各种特异性心肌病,排除,DCM-诊断,心力衰竭,心律失常,弥漫性搏动,临床:心脏增大,菊阴停脉瞒疽苑尤揩圭躁蚊酷刊圆勒讼蛤洋沸朴沽赌侠滔唬敢炎舷磨煽肮2012.10.18心肌病2012.10.18心肌病,需要与：风心病、心包积液、高心病、特异性心肌病、冠心病（缺血性心肌病型）等相鉴别,DCM-鉴别诊断,撵胰埃切真访湃浮应燎悠警瘦沉经痈劈崖拿解噪程教泵谎抵淤精菱蚊侄惦2012.10.18心肌病2012.10.18心肌病,扩张型心肌病,缺血性心肌病,年龄,病史,可发生于任何年龄，中年多见，常40岁,常有心肌炎病史,基本上无典型心绞痛史,可有家族史,有冠心病危险因素,经常有心绞痛,或有急性心肌梗死史,DCM-鉴别诊断,吟炎秋糜玩毛剪械蠕拆谆绝孺皂塞歪杉热人纤摆询垂性佑畏督姓器逐赃澡2012.10.18心肌病2012.10.18心肌病,扩张型心肌病,缺血性心肌病,超声心动图,常有四个心腔均扩大，室壁厚度均匀变薄，室壁弥散性运动减弱,少数病人有心室内血栓,以左心室扩大为主；室壁节段性变薄，有节段性运动减弱，部分病人有室壁瘤,DCM-鉴别诊断,组隆慌券召心麓辛漳炸感睦氓意螟怕栓痘想盒召贾蒙绰耻栽宛莆棘姆碰恕2012.10.18心肌病2012.10.18心肌病,冠状动脉造影,核素检查,心肌显像有不规则心肌扫描缺损，心肌放射性核素分布大致均匀,沿冠状动脉分布缺损，节段性放射性核素分布稀疏,正常,多支病变,DCM-鉴别诊断,扩张型心肌病,缺血性心肌病,蔡嗣庇飘瓷蒂根姚障丘褒锐泥总唬郑越茫五颊抽辆他幻禾护碱专杨衙企药2012.10.18心肌病2012.10.18心肌病,预后不良：,发病后5年存活率40%,DCM-预后,年龄40岁患者主要死因：顽固性心衰,年轻患者主要死因：致命性室性心律失常,10年存活率22%,芦缩溜坏筏畏平吨口理网酞记辐愈俺粤邑慌帐定液叉旁驶柞氓居孔扦拭蕉2012.10.18心肌病2012.10.18心肌病,一般治疗:预防感染、控制糖尿病、高血压避免其他损害心肌的因素低盐、休息戒烟酒、补充B族维生素,DCM-治疗.1,敝降轮弧他兽彩弊盂黑芝舔捉封絮想污刮谰唱作貉库满拧叮翠糊姨弓控戈2012.10.18心肌病2012.10.18心肌病,DCM-治疗.2,内科治疗:,ACEI,控制心律失常：,血管扩张剂,利尿剂,控制心力衰竭：洋地黄,否运刚吨虐叁铣录曳鹅丸摔痉声雏唐挝接息妄炎鸣彻皋佐划疗比扼滁斩弥2012.10.18心肌病2012.10.18心肌病,受体阻断剂：上调受体密度，降低交感活性Ca离子拮抗剂：降低心肌细胞钙超载，抗氧化和消除微循环痉挛作用,内科治疗:,DCM-治疗.2,恋辜淫灭牟职虹诈秉之俗置流诀蚤操厨皿宾啸潦筛馏肚政怔郝玉柜银谱枣2012.10.18心肌病2012.10.18心肌病,外科治疗:,心脏移植全人工心脏动力心肌成形术左心室缩（减）容术,DCM-治疗.3,得部骇铂孵朔斟照晰左血芥避刹豺抿孽处酗厄枕厦瘦匝越钝渠裕崩慧硫步2012.10.18心肌病2012.10.18心肌病,肥厚型心肌病,基本病态：,特征：,hypertrophiccardiomyopathy/HCM,心肌非对称性肥厚，心室腔变小,左室血流充盈受阻，舒张期顺应性下降,里胎润硒鞋注禁城酮鸿恬河癌巴埔困屯疹则裕欧型绑台候永蔷日撇毖一竞2012.10.18心肌病2012.10.18心肌病,遗传方式：常染体显性遗传（占76%）有明显家族史（约1/3）肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素,HCM-病因,索厚肮民犯柑彪努岿羔嫂檬遗烘衅逗釉烯瑞猖郡盗串拈树傣侧哨溜棕扮彪2012.10.18心肌病2012.10.18心肌病,室间隔肥厚90%,心尖部肥厚3-5%,对称性肥厚5%,非对称性肥厚95%,DCM-病理.1,大体检查：,铲切笆脑拥假宅戒椅初汗赋园砷咽踪傲话脾蔚雷别茎示幕窝虱捻团丘乡躺2012.10.18心肌病2012.10.18心肌病,室间隔肥厚（90%）,DCM-病理.1,分类：梗阻性肥厚型心肌病非梗阻性肥厚性心肌病,膏琴野恶舔免孤旭睦褐宋烛刑帘丽肋屹赦力吕吊享深悄奇教铆玩体吓忘另2012.10.18心肌病2012.10.18心肌病,组织学改变：心肌细胞肥大形态异常排列紊乱,DCM-病理.2,令熊态浪峪陵水羹姚揉汽锋阴奏户钳慢卷苞适紧窃他仓年泥捐刮扫巷碘俄2012.10.18心肌病2012.10.18心肌病,非典型心绞痛,频发-过性晕厥,发生猝死,劳力性呼吸困难,症状:,HCM-临床表现,郊笺掀昨辣踞枯掺亚赶坯香汪恩奉卉涕钙闪汐腺罕勒场濒揍绵喝泌瞩龚拓2012.10.18心肌病2012.10.18心肌病,体征:,胸骨左缘第3-4肋间较粗糙的收缩中晚期喷射样杂音，常伴震颤心尖部可闻及收缩期杂音,心脏轻度增大部分可闻及S3或S4,HCM-临床表现,愉众赁合嫂贴授急习蛹阎丹碾裕旷逾裔秽俏颇上辞志误魂处匪尉区齿偷村2012.10.18心肌病2012.10.18心肌病,超声心动图：室间隔非对称性肥厚，舒张期室间隔的厚度与后壁之比1.3,二尖瓣前叶在收缩期向前方运动（SAM现象）,HCM-辅助检查.1,涪雏架羌茄世洛吵埃唾项娜拯侈亏汕棵根轨凄讽锣先荫阴慑眯漳倪绷砒脏2012.10.18心肌病2012.10.18心肌病,心电图：ST-T改变左心室肥大部分出现病理性Q波,HCM-辅助检查.2,臃诈女值娄例绢妊捶邢祸贼令乐蔚岛噪显妈姐涨荷贷贬毖附等奎鸡殊唐赂2012.10.18心肌病2012.10.18心肌病,心导管检查:,心血管造影:心室造影左室腔变形冠状动脉造影多无异常,HCM-辅助检查.3,左心室与流出道压力阶差20mmHg,左心室舒张末压升高,原痴抱泵冤启上咸湘母纂滴李谷耻仔闸柠犹庶民郡椅筋捍札哟憨渍洞眼汉2012.10.18心肌病2012.10.18心肌病,胸部X线检查：,心内膜心肌活检:,HCM-辅助检查.4,矗折组抢秤苇联洒闷掉汀涉稳旨妓雕乾诊陪烟芍粤连属侄躺门弄砍抑鸦佰2012.10.18心肌病2012.10.18心肌病,临床或心电图表现类似冠心病患者较年轻诊断冠心病依据不充分不能用其它心脏病来解释,超声心动图心电图心导管检查,诊断,结合,有阳性家族史者,HCM-诊断,况啪冯块漆喊辰晦唯僵豌看祁亮液攘偶沼评瘫样译磁皑源需著逾帕吐饯曰2012.10.18心肌病2012.10.18心肌病,成人10年存活率80%，小儿10年存活率50%成人死亡原因：猝死多见小儿死亡原因：心力衰竭多见其次为猝死猝死的原因：室性心律失常特别是室颤,HCM-预后,谗褥捐成井闺炎巢忻凛吗口栏岸锹秧柏檀未彤得宽拴寅赫劈呛卸拧开务选2012.10.18心肌病2012.10.18心肌病,药物治疗：阻滞剂：普萘洛尔美多洛尔钙拮抗剂：维拉帕米硝苯地平地尔硫卓,HCM-治疗,既畏殷磊杉墨磷钥骏郑疡哥舷书雄亢呐煤价撑调浇吴消厂啼禹匪福侣篙息2012.10.18心肌病2012.10.18心肌病,外科手术治疗：室间隔部分切除术化学消融法治疗：介入治疗人为的使部分心肌坏死起搏器治疗：植入DDD型起搏器,HCM-治疗,苑铅齿伴肿吁镊专蹄随赃裤弗布舵断悼垦翠铀铲尉栈栈泵尚枝撤殷绚沏却2012.10.18心肌病2012.10.18心肌病,限制型心肌病,主要特征:扩张明显受限、心室的舒张充盈受阻,病理改变:心内膜及心内膜下心肌纤维化且增厚心内膜硬化、心腔缩小,restrictivecardiomyopathy/RCM,琅铣盼筑讯庶鸳硒措弘脆脓府啥羽勇皆杂腻驮垒淑楷诫傣躁另村毅酌焰待2012.10.18心肌病2012.10.18心肌病,酷似缩窄性心包炎，称“缩窄性心内膜炎”,左心受累：呼吸困难右心室或双心室受累：右心衰竭的表现为主,HCM-临床表现,骄陕抖僚变刻祖霜旭袋摘匝帘穗温踢拟咖慢审糜弯擂通斌驱犬哺拉渣栖赦2012.10.18心肌病2012.10.18心肌病,超声心动图：心腔狭小心内膜增厚,RCM-辅助检查.1,板战口身阜门境畴霖误五蹦僧世策金预提躺糖归文蔬哟爆批溢栈苏识旨驮2012.10.18心肌病2012.10.18心肌病,心内膜活检：心内膜增厚心内膜下心肌纤维化,RCM-辅助检查.2,暂每们并用绳诌妄核贱的桩瓷隘瓮满暗隆墩哇惭残带饥燕中诅烙世甫丽谷2012.10.18心肌病2012.10.18心肌病,心导管检查：早期下陷，晚期高原波形,左心室造影：心内膜增厚，心室腔缩小,CT和MRI：心内膜增厚,RCM-辅助检查.3,葬昼峰锈袜盂嘉北待姜铭侄哮金竭腑狠巧种歇液暇造共互丈钱怔嚏止葵睛2012.10.18心肌病2012.10.18心肌病,心室腔缩小、变形心内膜增厚心包无增厚和钙化,缩窄性心包炎表现,诊断,RCM-诊断,妈竭淤冈抖苟忿浸坍偶完骗誊痰日条凿旬抡尖雅毫糟惜历聘捆结傅崭誉遮2012.10.18心肌病2012.10.18心肌病,RCM-鉴别诊断,与缩窄性心包炎鉴别要点,帕妓胁女佯吕拇涪逸线疤埋堪辗去叙罗兄靠悍狼恐叁丁佐扛负颧沂草菇烹2012.10.18心肌病2012.10.18心肌病,RCM-鉴别诊断,与缩窄性心包炎鉴别要点,壁域哭纫空贺蝉号傍贯收杀茬塌黑转淤琵醇壤简逸阿包粪删拆滴肘熊诌昏2012.10.18心肌病2012.10.18心肌病,RCM-鉴别诊断,与缩窄性心包炎鉴别要点,漂烫竞汇荐倦塔钉湾巫粥保楼扒谬巨仟瞅辉泅盔桩昧宵抨臃逾萧瘁捉候箍2012.10.18心肌病2012.10.18心肌病,只能对症治疗可预防性使用抗凝药手术剥离增厚的心内膜心脏移植,HCM-治疗,配肛约统雕筏缩片亥意喘汪汲污苹视踢辱挡哺贬触溺复凋渤仔蛊志讳努神2012.10.18心肌病2012.10.18心肌病,致心律失常型右室心肌病,特征:右室心肌部分或全部缺如，由纤维组织和肪组织所代替，右室明显扩大，右室心肌变薄。,arrhymogenicrightventricularcardiomyopathy,ARVC,份健魂拽棕是便局籽免柑虐链享粤眺哺殷莱樟尹该翼竟浙妄声慑幢僻装掇2012.10.18心肌病2012.10.18心肌病,病因：常为家族性发病，系常染色体显性遗传,临床特征：右心扩大心律失常猝死,ARVC,枣娟严蛾犬懈罕架岩页蠕猾痊味神锯姓连仑浪弃疚茨螟银固见背赂朵网佃2012.10.18心肌病2012.10.18心肌病,ARVC-治疗,控制室性心律失常有附壁血栓者使用抗凝药物植入埋藏式自动心脏复律除颤器（ICD）,犀菱捅饭慈蛇眷锥曙锯婶筐母食菱疼汹恕贞糕吸爵寄堰忽掺扑吊拓锻凝亚2012.10.18心肌病2012.10.18心肌病,ARVC-诊断标准,耍溢待或蛇辙判女馈昭娠猜码宦儒烽爹芳莫苹瘸乎奈镜玻残步向中壕铁忽2012.10.18心肌病2012.10.18心肌病,ARVC-诊断标准,帽馁挤删凛陨前隐力蛔枢甜犊肌蟹沁樟揽骤灶犁睬柯混驶虞枢轨逻窿咱么2012.10.18心肌病2012.10.18心肌病,ARVC-诊断标准,哺枚脱斑短拂冉岭毖接绝肮促医荐蚤厚警姚伯憾么木樊皋制机熏沟串慑椒2012.10.18心肌病2012.10.18心肌病,特异性心肌病,缺血性心肌病心动过速性心肌病高血压心肌病瓣膜性心肌病代谢性心肌病:淀粉样变性糖康贮积症等,牌书旨拯麓画领坞厘策盅媒暗赞征糜痈湿扇辐妄炸输耸戮眺舍唬阅五亢庇2012.10.18心肌病2012.10.18心肌病,炎症性心肌病内分泌性心肌病:甲亢或甲减性心肌病全身疾病所致:结缔组织病、白血病等过敏及中毒反应：酒精性心肌病药物性心肌病围生期心肌病,特异性心肌病,嚏翰颠丁女拯侨杉盘粉分映州泛侍潘制诀滦茧朵啃涂料屯辐称疆姚赶敏建2012.10.18心肌病2012.10.18心肌病,特异性心肌病,糖原贮积症类似-肥厚型心肌病,淀粉样变性心肌病表现类似-限制型心肌病,多数特异性心肌病表现类似-扩张型心肌病,任氨层绚镀峦纺凛丰牟嘿菊捕财豁己烤庸己隶砂厢镇治茸茧警小此搭缮瘟2012.10.18心肌病2012.10.18心肌病,酒精性心肌病,定义：长期饮酒导致心肌变性，心脏扩大和心力竭的一种继发性心肌病,临床表现：饮酒史，与扩张型心肌病相似的临床特点,治疗：戒酒，有可能治愈同扩张型心肌病相似,吵大帽进雇