腹部慢性纤维性疾病PPT课件.ppt

腹部慢性纤维性疾病的影像学表现,.,概述,纤维瘤病IgG4相关疾病,一：纤维化组织的影像学特点,US:低回声伴声影,CDFI相对乏血供CT:类似肌肉组织的等密度MRI:T1WI等信号，T2WI显著低信号，DWI无明显扩散受限,纤维化组织的影像学特点,强化特点：实质期不强化延迟期特征性强化,纤维化组织的影像学特点,变异性：病变区域的细胞结构特征炎性病变程度,硬化性肠系膜炎,累及肠系膜的一种罕见的特发性慢性炎症主要见于50-70岁的老年男性引起非特异性症状，如腹痛、恶心呕吐、体重减轻、发热等,硬化性肠系膜炎,三个亚型肠系膜脂膜炎肠系膜脂肪代谢障碍收缩性肠系膜炎,硬化性肠系膜炎,病理生理学：该病可出现肠系膜的一系列病理表现，但往往只是在某个发病时间段出现一种特定的组织病理学特征。具体如下：肠系膜脂膜炎：慢性炎症肠系膜脂肪代谢障碍：脂肪坏死收缩性肠系膜炎：纤维化病变,肠系膜脂膜炎,轴位CT增强：“模糊肠系膜征”及多个肿大肠系膜淋巴结（箭头所示）,肠系膜脂膜炎,轴位CT增强：出于自我保护机制而出现环绕肠系膜血管的低密度“脂肪环征”（箭头所示）,肠系膜脂膜炎,轴位CT增强：肠系膜显示不清正常和受侵肠系膜交界处的“肿瘤样假包膜”（箭头所示）,肠系膜脂膜炎,冠状位增强CT：肠系膜变模糊“脂肪环征”及“肿瘤样假包膜”（箭头所示）,收缩性肠系膜炎,冠状位CT增强和轴位CT平扫：两个不同病人都具有棘样突起的肠系膜肿块，并伴有不同程度的钙化。,硬化型腹膜炎,腹膜慢性纤维性增生病变严重表现（SEP）：增厚的异常腹膜可以像纤维胶原性的“腹部茧”包裹小肠袢，最终导致周期性的小肠梗阻。,硬化性腹膜炎,病理生理及相关因素：具体病因还在研究之中，慢性刺激可能是诱发因素。其他因素：结核、结节病、地中海发热、胃肠道恶性肿瘤、蛋白质S缺乏、肝移植、纤维源性外来物质、黄素化卵泡膜细胞瘤等。,硬化性腹膜炎,影像学表现：异常腹膜和对小肠的包裹效应异常腹膜均匀增厚并强化（一般表现）腹膜钙化（壁腹膜和脏腹膜均可出现）包裹效应：小肠袢聚集炎性病变侵犯小肠小肠袢粘连肠腔缩窄小肠梗阻小肠坏死穿孔,硬化性腹膜炎,轴位CT增强：增厚的腹膜形成“腹膜茧”引起小肠聚拢，并可见分房性液体集聚（箭头）,硬化性腹膜炎,小肠钡剂造影跟踪检查：异常聚集的肠袢,原发性硬化性胆管炎(PSC),一种罕见的以慢性炎症和进展性纤维化侵犯胆道系统为特征的特异性疾病多灶性肝内外胆管狭窄引起胆汁淤积并最终导致肝硬化多见于40多岁年轻男性，表现为胆汁淤积的临床生化特征,原发性硬化性胆管炎(PSC),病理生理及相关因素：确切病因尚不清楚和硬化性肠系膜炎、腹膜后纤维化、原发性硬化性胆管炎一块都是最近研究的IgG4相关疾病的主要组成部分由于和SLE、RA、干燥综合征相关和对激素敏感而被认为是一种自身免疫性疾病和炎症性肠病密切相关可明显增加癌变的可能性,原发性硬化性胆管炎(PSC),影像学表现：主要表现为肝外胆管系统改变，如胆管扩张和胆管结石胆管造影（主要检查方式）：多发狭窄、节段性扩张、胆管憩室、胆管炎引起的胆管结石MRCPERCP：胆管狭窄引起的胆管扩张,原发性硬化性胆管炎(PSC),MRCP：MIP显示胆总管中段局灶性环形狭窄（长箭头）并临近胆总管结石（短箭头）和胆总管下段长段狭窄（弧形箭头），肝内胆管呈串珠样外观。,原发性硬化性胆管炎(PSC),T管胆管造影：胆总管中段狭窄和串珠样的肝内胆管（箭头表示支架）,原发性硬化性胆管炎（PSC）,胆总管中段管壁周围强化（箭头所示）,腹膜后纤维化（RPF）,以腹膜后间隙融合的纤维增生性肿块为特征，并进行性包裹腹膜后组织结构，尤其是输尿管。主要发生于50-70岁，男性为女性的23倍，发病率约1/200000。,腹膜后纤维化（RPF）,病理生理及相关因素：特发性病例超过总数的70%，超过15%伴有其他症状，如纵膈纤维化、慢性纤维性甲状腺炎、眼眶炎性假瘤等。经常伴有动脉粥样硬化，曾被认为是自身免疫源性，现被划为IgG4相关疾病。最被公认的发病原因是二甲麦角新碱的使用，也与感染性和炎性疾病相关。,腹膜后纤维化（RPF）,影像学表现排泄性尿路造影：输尿管均匀性扩张并L4-5水平变狭窄并近端肾盂积水，对比剂排泄延迟断层显像：CT表现纤维斑块与肌肉等密度，MRI上T1WI及T2W2均呈低信号，强化程度与活动性有关，主要表现为延迟强化。超声：椎前低回声肿块，边缘光滑，一般无血流信号，有时可见肾盂积水。核素显像：同位素摄取与活动性成平行关系,腹膜后纤维化（RPF）,CT显示延迟强化的纤维斑块（短箭头）包绕腹主动脉，左侧输尿管轻度包绕（长箭头）,腹膜后纤维化（RPF）,CT强化：女性，56岁。延迟强化示RPF向上方和侧方延伸并包绕左肾。,二、纤维瘤病,良性纤维组织增生性疾病主要特征：浸润性生长局灶性复发,腹部纤维瘤,腹壁性纤维瘤腹内性纤维瘤肠系膜纤维瘤腹膜后纤维瘤盆腔纤维瘤,腹部纤维瘤,病理生理学：腹壁性纤维瘤多见于产后一年或怀孕期间并有口服避孕药历史的育龄女性。有研究称雌激素、基因变异也是潜在发病因素。与家族性腺瘤样息肉病（FAP）伴发的纤维瘤多数目多而体积小，可发生于腹壁也可发生于腹内，手术切除较散发型纤维瘤易复发。,腹部纤维瘤,影像学表现：CT：胶原基质较多，则呈均匀类似于肌肉密度，黏液基质较多则呈低密度表现。MR：T1WI多为类似于肌肉低信号；T2WI低信号带代表胶原蛋白束，高信号与病灶富含细胞结构和黏液基质有关。,腹部纤维瘤,腹壁纤维瘤：在病灶边缘具有沿着表浅筋膜分布的线样扩张，瘢痕性纤维瘤一般表现为浸润性外观。腹内纤维瘤：肿瘤样纤维瘤可引起连续性结构移位，浸润性病变主要引起挤压性包裹，可引起小肠梗阻和肾盂积水。,腹部纤维瘤,CT及MR增强都可看到延迟期明显强化,腹部纤维瘤,轴位CT增强和冠状位增强MIP：恶性肠系膜纤维瘤,阴茎纤维瘤,获得性良性纤维性疾病由慢性炎症性病变所致阴茎背部白膜纤维化和局灶性增厚发病率约为3%，平均发病年龄为40-60岁,阴茎纤维瘤,轴位和矢状位增强CT：阴茎背部白膜偶然发现钙化性斑块（箭头所示）,卵巢纤维瘤,一种良性病变而引起的卵巢肿瘤样增大一般见于年轻人，平均发病年龄为25岁主要表现为疼痛、月经不调、偶尔表现为男性化,卵巢纤维瘤,病理生理：以产生胶原的梭形细胞环绕正常的卵巢结构为特征，引起表层皮质增厚。在纤维肿块内部仍有正常卵巢结构残留，此特征可用于和其他相似疾病鉴别此病可能与巨大卵巢水肿密切（MOE）相关,卵巢纤维瘤,矢状位T2WI：左卵巢纤维瘤，“黑色花冠征”（白箭头）和相对保存完好的卵巢结构，可看到多个小卵泡及优势卵泡（黑箭头）。,炎性假瘤（IPT）,罕见的非肿瘤性肿块类型性病变以成纤维细胞性或肌纤维细胞细胞性梭形细胞增殖为特征，并伴有不同程度的炎细胞浸润最初仅仅发现于肺脏，后来发现大多数器官均可发生,炎性假瘤（IPT）,具体发病机制不甚了解涵盖于原发性炎症过程到以炎性反应为特征的低度恶性病变症状非特异性，有发热、体重减轻、贫血、肿块效应,炎性假瘤（IPT）,影像学表现：可表现为边缘模糊的浸润性过程或边缘清楚的软组织肿块，可能取决于病灶内不同程度的炎性或纤维性改变。在CT和超声可分别见到不同密度和回声；由于纤维成分不同，在T1WI及T2WI均可见低信号，无弥散受限，有时可见钙化。,炎性假瘤（IPT）,轴位CT增强：右侧腹膜后可见边界清晰的强化不均匀肿块。,肌纤维性细胞瘤（IMT）,低度恶性，转移低于5%因此将其作为一个独立个体，以和炎性假瘤区分开来,肌纤维性细胞瘤（IMT）,CT轴位静脉期和冠状位延迟期：可见边界清晰肿块（黑箭头）胰管和胆管轻度扩张（白箭头）,肾源性系统性纤维化（NSF）,是类似于硬皮病的一种纤维性疾病可以累积骨骼肌、肺、心脏、心包、睾丸、食管等器官主要表现为皮肤增厚和皮肤瘙痒，进而可发展为痉挛和关节固定，甚至可因内脏受累而死亡发病没有性别和种族倾向，据报道此病好发于中年人,肾源性系统性纤维化（NSF）,影像学表现：普通放射和乳腺摄影主要表现为皮肤和皮下组织增厚并关节痉挛US、CT、MR可以显示受累区域的水肿情况,肾源性系统性纤维化（NSF）,轴位CT增强：双侧肾皮质可见弥漫性低密度区,自身变异性胰腺炎（AIP）,IgG4阳性血细胞弥漫炎性浸润并纤维化为特征的一种慢性胰腺炎，最终发生器官功能障碍男性好发，平均发病年龄为60-65岁主要表现为腹部不适和黄疸,自身变异性胰腺炎（AIP）,影像学表现：US低回声，CT低密度，MR表现为轻度高信号胰腺失去正常轮廓并增大，呈腊肠样改变CT和MR上可见到胰体和胰尾低密度或低信号