门脉海绵样变性医学PPT.ppt

门脉海绵样变性cavernoustransformationoftheportalvein，CTPV,1,2,3,门静脉的解剖特点：一、是始末两端为毛细血管，一端始于胃肠、胰、脾的毛细血管网，另一端止于肝小叶的窦状间隙，二、是门静脉左支走行特点导致横部至矢状部类直角交汇处血流速度明显减慢，所以当门静脉高压引起血流速度减慢易形成血栓。三、是门静脉及其所属分支缺少静脉瓣，一旦血栓或癌栓形成，栓子可迅速蔓延至门静脉管系的任何部位；栓塞多起源于门静脉主干，向上可至门静脉一、二分支，向下可至脾静脉和/或肠系膜上静脉,4,是指肝门部或肝内门静脉分支慢性部分性或完全性阻塞后，导致门静脉血流受阻，引起门静脉压力增高，为减轻门静脉高压，在门静脉周围形成侧支循环或阻塞后的再通。,门静脉海绵样变(cavernoustransformationoftheportalvein，CTPV),5,病因,原发性：儿童CTPV多属原发性，主要是肝门部及其分支部门静脉管腔的缺失，结构先天发育异常，狭窄或闭锁所致。目前认为下列情况可以导致儿童CTPV：1.门静脉先天畸形，在静脉导管闭塞后出现脐肠系膜-肝静脉之间的静脉丛异常增生，以代替闭塞的门静脉。2.CTPV本身就是一种门静脉的血管瘤。3.门静脉血栓的结局，新生儿的败血症、脐部感染及腹腔感染。炎症病变累及门静脉系统，最终导致门静脉闭塞和门静脉周围侧支静脉形成。,6,继发性：成人门静脉海绵样变多属继发性常见病因：1、门静脉炎、肝门周围纤维组织炎、血栓形成、凝血疾病(红细胞增多)、肿瘤侵犯、胰腺炎等导致门静脉血流受阻、血液淤滞或血流量增加，压力增高，为减轻压力，门静脉周围建立侧支循环再通。2、其他如脾切除术后、长期口服避孕药、脐静脉插管、脱水及低血容量休克等引起栓塞的原因也可导致门静脉海绵样变。然而，尽管有详尽的病史采集及完善的检查，仍有50%60%的CTPV难以查明原因。,7,门静脉内不规则排列的增生的小静脉即门静脉海绵窦样变、门静脉主干完全或部分血栓或癌栓形成引起门静脉闭塞，后导致肝外型门静脉高压症，肝门区或门体间形成大量侧支循环血管丛。,病理生理,8,分类,根据CTPV的发生部位，临床分为肝内型和肝外型，肝内型多见根据管道走行和行程特点，将CTPV分为直线型和迂曲型。直线型能显示门静脉主干形态，迂曲型门静脉正常结构消失。根据形态学改变将CTPV分为三型：型：门静脉正常结构显示不清，完全为蜂窝状无回声区。多见于各种原因引起的门静脉血栓，包括各类外科手术后并发症和肝硬化引起的血栓；型：门静脉主干显示或部分显示，腔内可见栓子，周围呈蜂窝状改变，多见于癌栓阻塞。型：门静脉主干正常或部分受压变细，可见邻近脏器的病变；多见于邻近脏器的癌性肿块、或炎性包块的直接压迫。,9,临床表现,无门脉高压门脉高压形成后,10,影像诊断,B超DSACTMRI,11,12,B超表现,13,B超表现,14,B超表现,15,DSA,16,DSA,17,CTA,18,19,女，51岁，腹部不适2年，既往脾亢行脾切除25年，胃镜：食管静脉曲张成串珠样，肝功无异常,20,男，49，呕血6h，乙肝肝硬化失代偿期食管胃底静脉破裂出血,21,MRA,22,并发症,门脉高压阻塞性黄疸,23,治疗,小儿门静脉海绵样变所致的门脉高压症发病年龄早，消化道大出血为其主要症状，可危及生命。治疗上应酌情选择降门脉压效果明显、止血确切的手术方法。1、如未做过手术，脾大和脾亢不明显者，可首选肠腔分流；2、脾大和脾亢明显者在切脾同时作断流，+脾肾分流术；3、若已行脾肾分流术后仍出血，可选择肠腔分流。胃右静脉或胃冠状静脉与肝左静脉属支吻合法是一种新的门体分流术式，在条件允许时可试用。4、对合并胆道疾病者，应先降低门脉压力、后行胆道手术。,24,治疗,(一)内镜治疗（二）手术治疗1断流术：断流术以其不影响肝脏的门静脉血供、直接作用于出血部位的优点，已被广泛首选用于治疗门脉高压症并发上消化道出血。其中又以手术范围不大，创伤较小，止血作用确切的贲门周围血管离断术为最常用的术式。有学者认为：断流术后再出血率高达85，单纯脾切除术再出血率可高达90，可引起致命的脾切除术后败血症、术后复发出血，断流还会破坏向肝性交通静脉。有研究认为：贲门周围血管断流术后门静脉血流量(PVF)与术前无显著差异，PVF和FPP仍维持在较高水平，门静脉血淤指数无变化，术后门静脉高压淤血状态并无明显改善。因此，断流术未能彻底解决门静脉系的高压淤血状态，这是断流术后再出血率高的主要原因。断流术适用于对病变波及整个门静脉系统的严重的CTPV者，仅食管胃底血管断流及脾切除，以缓解急性上消化道出血和贫血症状。,25,2分流术：在小儿患者是否采用分流却有许多不同意