血小板减少性紫癜.ppt

血小板减少性紫癜,内二科,.,定义,血小板减少性紫癜，是一种以血小板减少为特征的出血性疾病，主要表现为皮肤及脏器的出血性倾向以及血小板显著减少，可分为特发性血小板减少性紫癜、继发性血小板减少性紫癜和血栓性血小板减少性紫癜。,.,病因,1.特发性血小板减少性紫癜目前认为成人特发性血小板减少性紫癜是一种器官特异性自身免疫性出血性疾病，是由于人体内产生抗血小板自身抗体导致单核巨噬细胞系统破坏血小板过多，从而造成血小板减少，发病原因不明确。儿童特发性血小板减少性紫癜发病前通常有病毒感染史。,.,2.继发性血小板减少性紫癜（1）血小板生成障碍或无效生成1）巨核细胞生成减少物理、化学因素。骨髓浸润性疾病。造血干细胞病变。感染性疾病。血小板生成调控紊乱。遗传性疾病。2）血小板无效生成见于维生素B12、叶酸缺乏、部分阵发性睡眠性血红蛋白尿及骨髓增生异常综合征等。（2）血小板破坏增加或消耗过多1）免疫性破坏药物相关抗体。某些免疫反应异常疾病。感染相关血小板减少。同种免疫性血小板减少。2）非免疫性破坏血管炎、动脉插管、体外循环等。3）血小板消耗过多主要见于血栓性微血管病。（3）血小板分布异常各种原因导致的脾大。,.,3.血栓性血小板减少性紫癜各种病因损伤微血管内皮细胞使内皮细胞抗血栓能力降低。,.,临床表现,1.特发性血小板减少性紫癜临床上分为急性型和慢性型两种。（1）急性型常见于儿童。起病急骤，少数病例表现为暴发性起病。可有轻度发热、畏寒，突发广泛性皮肤黏膜紫癜，甚至大片瘀斑。皮肤瘀点多为全身性，以下肢多见，分布均匀。黏膜出血多见于鼻腔、牙龈，口腔可有血疱。（2）慢性型常见于年轻女性，起病隐匿，症状较轻。出血常反复发作，每次出血可持续数天到数月。皮肤紫癜、瘀斑、瘀点以下肢远端或止血带以下部位多见。可有鼻腔、牙龈，口腔黏膜出血，女性月经过多有时是惟一症状。,.,2.继发性血小板减少性紫癜患者有原发病表现或发病前有某种致病因素接触史，轻、中度血小板减少可无出血表现，重度血小板减少常有皮肤、黏膜瘀点、紫癜、瘀斑、鼻出血、口腔血疱等。严重者会发生颅内出血，是主要死亡原因。3.血栓性血小板减少性紫癜（1）血小板消耗性减少引起皮肤、黏膜、内脏广泛出血，严重者有颅内出血。（2）红细胞损伤红细胞受机械性损伤而破碎引起的微血管病性溶血，出现不同程度的贫血、黄疸或伴脾大。,.,3）神经精神症状神经精神症状的特点为变化不定。患者有不同程度的意识障碍和紊乱，眩晕、头痛、惊厥、言语不清、知觉障碍、精神紊乱、嗜睡甚至昏迷。部分可出现脑神经麻痹、轻瘫或偏瘫，但常于数小时内恢复。（4）肾血管广泛受累肾血管广泛受累时表现为蛋白尿、镜下血尿和管型尿。重者可发生氮质血症和急性肾衰竭。（5）发热可见于不同时期。（6）如心肌、肺、腹腔内脏器官微血管受累均可引起相应症状,.,治疗,一、肾上腺皮质激素-治疗首选1、减少抗体生成，阻止单核巨噬细胞对血小板清除；2、降低毛细血管脆性；3、刺激骨髓造血。4、近期有效率70-90%。剂量：强的松1-2mg/kg日，严重时使用甲基强的松龙800-1000mg/日3天。血小板正常或接近正常时减量。小剂量维持3-6个月。,.,二、脾切除减少血小板抗体产生,消除血小板破坏主要场所。适应症：1、糖皮质激素治疗3-6个月无效；2、产生对糖皮质激素的依赖；3、对糖皮质激素使用有禁忌者；4、用51Cr标记扫描，脾区放射指数较高者。三、免疫抑制剂适应症：激素、脾切除疗效不佳；不能做脾切除及复发的病例。,.,长春新碱1.5-2mg/次，每周一次，3-6周。环磷酰胺、硫唑嘌呤口服。环孢素美罗华四、其它治疗1、达那唑400-600mg/日，减少血小板抗体产生，提高血小板质量；2、大剂量丙种球蛋白静脉滴注0.2-0.4/kg.d5天，其作用是暂时封闭单核巨噬细胞的FC受体，抑制自身抗体产生；3、血浆置换清除抗体或免疫复合物。,.,五、输血及血小板悬液1、抢救危重出血者；2、需外科手术者；3、有严重并发症者。,.,护理措施,（一）一般护理休息：若Pt50109，可适量活动若Pt20109或出血严重者要卧床休息饮食：高蛋白、高维生素、少渣饮食,.,（二）预防和避免加重出血1减少活动，避免可造成身体受伤害的因素2避免使用可引起血小板减少药物，如阿司匹林、潘生丁、消炎痛、保泰松、右旋糖酐等3保持大便通畅，避免剧烈咳嗽,.,（三）病情观察：1出血部位、范围；2若Plt20109，要警惕脑出血，严密观察病人生命体征和神志变化,.,（四）心理护理表达理解