血液系统疾病再生障碍性贫血案例分析.ppt

血液系统疾病概述,三河市中医院王凤林,再生障碍性贫血病例分析,患者安丙强，男，40岁，于2010年2月21主因面黄、乏力两个半月加重十天入院。既往：体健。血常规:WBC2.63109/LRBC1.461012/LHGB58g/LPLT4109/LRe0.4%骨髓像：增生减低，粒系减少，各阶段粒细胞均减少；红系缺如，成熟红细胞大小不一；淋巴细胞相对增多；全片未见巨核细胞，血小板少见。活检：骨髓增生极度低下，脂肪组织增生，造血细胞极少见，巨核细胞未见到，间质浆液性渗出。,发病原因物理因素；射线化学因素；含苯环的化学物质：鞋、箱包、装修药物：氯霉素、苯巴比妥类、抗结核药物等等病毒感染；肝炎病毒：包括乙肝，丙肝等,发病机制“种子土壤虫子”学说种子原发，继发造血干细胞的缺陷土壤造血微环境异常虫子免疫异常，AA外周血和骨髓淋巴细胞比例增高,临床表现贫血出血发热,诊断标准（国内）1，全血细胞减少，网织红细胞减少，淋巴细胞相对增多。2,骨髓至少一个部位增生减低或重度减低(如增生活跃，须有巨核细胞明显减少及淋巴细胞相对增多），骨髓小粒非造血细胞增多，（有条件做活检，显示造血组织减少，脂肪组织增加）。3，能除外引起全血细胞减少的其他疾病，如PNH,MDS,免疫系统疾病。,根据上述标准诊断为再障后，再进一步分为急或慢性型急性再障（亦称重型再障I型)诊断标准1，临床表现：发病急，贫血进行性加重，常伴有严重感染或出血倾向。2，血像：（1）HGB下降速度快；（2）Re1%,绝对值15109/L。（3）中性粒细胞绝对值0.5109/。（4）血小板20109/L.3，BM:多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞相对增多；,慢性再障（包括非重再和重再型)1,临床表现：发病慢，以贫血为主，感染及出血倾向较轻；2，血象：HGB下降较慢，网织红中性粒及血小板减低，但达不到急再的程度。3，BM：三系或两系减少，至少一个部位增生不良，如增生活跃，则淋巴细胞相对增多，巨核细胞明显减少。骨髓小粒中非造血细胞增多。4，病程中如病情恶化，临床，血象及骨髓象与急性再障相同，则称重再型。,治疗一，支持治疗1，贫血时根据病人情况输血，一般HGB300109/L（6）骨髓象显示，增生明显活跃或活跃，粒红与巨核细胞系均增生，尤以红系细胞为主.,能除外继发性红细胞增多症：如高原型红细胞增多症；慢性肺疾病引起的红细胞增多；先天性心脏病，特别是F4；肾脏本身疾病引起的红细胞增多，肾囊肿，肾盂积水，肾动脉狭窄，肾移植后，肾上腺样瘤等等,能除外相对性红细胞增多症，如，大量出汗，严重呕吐，腹泻，休克等原因引起的暂时性红细胞增多,治疗,放血治疗静脉放血治疗是一种简单而且比较安全的治疗方法。200-400ml/次，一周两次，对年老，或心脏有疾病的可以一周一次。直至RBC在6.01012/L,化疗羟基脲15-20mg/kg烷化剂VCR高三尖杉酯碱干扰素,原发性血小板增多症,也称出血性血小板增多症，为多能干细胞克隆性疾病，其特征为血小板显著增多，伴有出血及血栓形成，脾常大临床表现：主要是出血和血栓形成；脾肿大,实验室检查,PLT1000109/L血片中血小板成堆，有巨大血小板骨髓增生活跃或以上，或巨核细胞增多，体大，胞浆丰富白细胞计数和中性粒细胞计数增加血小板肾上腺素和胶原的聚集反应可减低除外继发性血小板增多症,治疗,化疗：基本同真红干扰素血小板单采抗凝抗栓治疗,病例马秀兰，女，74岁，主因面黄乏力2个月伴腹痛4天于2010.4.21入院患者近2个月无明显诱因出现面黄乏力，无发热，骨痛，间断有皮肤瘀斑，自觉逐渐消瘦但未称体重，4天钱出现腹痛，在当地医院诊断阑尾炎，2次差血常规均发现PLT明显升高，为确诊住院血常规：WBC12.91109/LHGB92g/LPLT1729109/L骨髓：增生活跃，粒系增生；红系减低；淋巴细胞无明显增减；巨核细胞不少，血小板大片可见诊断：原发性血小板增多症,贫血,贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白【Hb】的浓度、红细胞【RBC】的计数或红细胞的压积【HCT】低于相同年龄、性别和地区的正常标准。贫血本身并非是一种疾病的诊断。,贫血的标准,一般认为在平原地区成年男性及成年女性分别是：Hb120。Hb。及或。可诊断贫血其中浓度低于正常最为重要,贫血的程度,根据血红蛋白浓度分为级轻度正常中度重度极度此对临床有重要意义,贫血的分类,根据红细胞形态特点分类（）大细胞性贫血，（）小细胞低色素贫血，（）正常细胞性贫血。根据病因和发病机制分类（）红细胞生成减少，（）红细胞破坏过多，（）失血。,贫血的细胞形态学分类,主要是根据平均体积【】及平均浓度【】分为三类大细胞性贫血，此多为正常色素型，多见于巨幼贫，溶贫，肝病，甲减等。正常细胞性贫血，。此多为正常色素型，少数可有低色素型，多见于，溶贫，急性失血，脾亢，慢性肾衰等。小细胞低色素，。此多为缺铁贫，铁粒幼等。,贫血的病因学分类,红细胞生成减少（）骨髓干细胞损失或异常：，纯红，等。（）被异常组织侵害：，瘤，恶组，转移瘤骨髓纤维化等。（）细胞成熟障碍：合成障碍，合成障碍，缺铁贫，铁粒幼，珠蛋白生成障碍性贫血等。,贫血的病因学分类,破坏过多（）RBC内在缺陷：红细胞膜异常，如遗传球、PNH。H异：Hb病。朴啉代谢异常：遗传性RBC生成扑啉病。（2）RBC外因素：免疫性溶血性贫血，机械性溶血性贫血。（3）失血：急性、慢性失血。,贫血的临床表现,贫血的临床表现从各个系统分析1神经系统2皮肤黏膜3呼吸系统4循环系统5消化系统6泌尿系统7内分泌系统8生殖系统9免疫系统10造血系统,小细胞低色素性-缺铁贫,诊断治疗,大细胞性贫血-巨幼贫,诊断叶酸，B12的测定治疗,溶血性贫血,诊断，网织红，溶血试验治疗提醒，血细胞输注,谢谢！,6、梦想一旦被付诸行动，就会变得神圣。阿安普罗克特7、梦是心灵的思想，是我们的秘密真情。杜鲁门卡波特8、梦想，是一个目标，是让自己活下去的原动力，是让自己开心的原因。9、一个有事业追求的人，可以把梦做得高些。虽然开始时是梦想，但只要不停地做，不轻易放弃，梦想能成真。10、心存希望，幸福就会降临你;心存梦想，机遇就会笼罩你。11、努力向上吧，星星就躲藏在你的灵魂深处，做一个悠远的梦吧，每个梦想都会超越你的目标。12、有时你的梦想达到是一种幸福，有时梦想破灭也是一种幸福。13、每个人的生命都是一只小船，梦想是小船的风帆。14、世界上有条很长的路叫做梦想，还有堵很高的墙叫做现实。15、很难说什么是办不到的事情，因为昨天的梦想，可以是今天的希望，并且还可以成为明天的现实。16、用强烈欲望作为达成梦想的后盾，使欲望变得狂热，让它成为你脑中最重要