脊髓病变2018.ppt

脊髓疾病DiseaseoftheSpinalCord,1,第一节概述,2,3,4,一、脊髓解剖(anatomy),1.脊髓的外形：上端与延髓相连，下端形成脊髓圆锥全长4245cm,（一）脊髓的外部结构,5,脊髓的外形特点,脊神经：C8T12L5S5Co131脊髓节段：31对，与脊神经相对应颈膨大：C5T1；腰膨大：L1S2马尾(caudaequina)：L2以下的神经根（共10对）在椎管内几乎垂直下行，然后经相应的椎间孔离开椎管。,6,脊柱节段=脊髓节段n。(C58,n=1；T18,n=2；T912,n=3)腰髓对应T10-12骶髓和尾髓对应T12、L1,2.脊髓节段与脊柱的对应关系,7,8,3.脊髓的被膜及腔隙,9,内软脊膜蛛网膜下腔脑脊液蛛网膜硬膜下腔硬脊膜硬脊膜外腔静脉丛和脂肪脊椎骨膜外,3.脊髓的被膜及腔隙,10,11,12,（二）脊髓的内部结构,（二）脊髓的内部结构,灰质（graymatter)前角:下运动神经元后角：感觉神经元灰质联合侧角(C8-L2及S2-4)白质（whitematter)前索、侧索和后索,13,白质：由纵行的神经纤维组成，形成传导束，是脊髓与脑之间信息传递的通路。(上传、下达通路),14,深浅感觉传导通路,15,锥体束,16,脊髓前动脉脊髓后动脉根动脉,（三）脊髓血液供应,17,伸反射屈曲反射脊髓休克（断联休克）spinalshock,（四）脊髓反射,18,二、脊髓病变的临床表现,“三主征”：运动障碍感觉障碍自主神经功能障碍,19,（一）脊髓横贯性损害,脊髓休克(spinalshock)：脊髓严重横贯性损伤急性期（早期）造成病灶平面以下弛缓性瘫痪；肌张力降低；腱反射消失；病理征阴性；尿潴留。,20,1.脊髓主要节段损害的症状,1)高颈段（C1C4）四肢上运动神经元瘫痪枕颈部疼痛呼吸困难C35：膈肌瘫痪呼吸无力,21,脊髓主要节段损害的症状,2)颈膨大（C5T2）上肢下运动神经元瘫痪下肢上运动神经元瘫痪C8T1侧角受损可见:Horner氏征（瞳孔小、眼球内陷、眼裂小和面部汗少）上肢腱反射改变与定位：C56肱二头肌反射，C67肱三头肌反射,22,脊髓主要节段损害的症状,3)胸髓（T3T12)双下肢上运动神经元瘫痪受损节段束带感T4乳头水平T6剑突水平T8肋缘水平T10脐水平T12腹股沟水平腹壁反射：上T78，中T910，下T1112Beevor征：T10-11病变。,23,脊髓主要节段损害的症状,4)腰膨大（L1S2）双下肢下运动神经元瘫痪双下肢及会阴部感觉减退或消失反射定位L24：膝反射S12：踝反射,24,脊髓主要节段损害的症状,5)圆锥（S3S5，Co）无肢体瘫痪和锥体束征会阴及肛门部(马鞍状)感觉障碍肛门反射消失性功能障碍大小便功能障碍,25,脊髓主要节段损害的症状,6)马尾损害症状体征可为单侧或不对称下肢可有下运动神经元瘫、肌肉萎缩根痛多见且严重：会阴部、股部及小腿大小便功能障碍常不明显或出现较晚。,26,2.脊髓圆锥与马尾病变的鉴别,27,（二）不完全性脊髓损害的临床特点,1.脊髓半侧损害(BrownSequardsyndrome）同侧病损平面以下上运动神经元性瘫痪同侧深感觉障碍及血管舒缩功能障碍病变对侧损害节段以下痛温觉障碍，触觉保留。,28,BrownSequardsyndrome,29,前角锥体束前角、锥体束后索、锥体束后索脊髓小脑束、后索、锥体束中央管周围包括灰质前联合,（三）脊髓横断面定位及定性诊断,后索脊髓小脑束、后索、锥体束中央管周围包括灰质前联合脊髓半切损害脊髓横贯损害,（三）脊髓横断面定位及定性诊断,第二节急性脊髓炎AcuteMyelitis,32,定义：急性脊髓炎是指各种感染后变态反应引起的脊髓非特异性炎性损害，也称急性横贯性脊髓炎（acutetransversemyelitis）。,33,一、病因,尚不明确。目前学说-自身免疫性反应。,胸段脊髓受累最常见（T3-5），其次为颈段和腰段，骶段脊髓罕见。,二、病理,34,1.青壮年多见,病前1-4周可有病毒感染症状或有疫苗接种史。2.急性起病，常先有双下肢麻木或病变节段束带感，迅速出现脊髓横贯性损害症状。,三、临床表现,35,3.脊髓横贯性损害的表现：1）运动障碍：脊髓休克期脊髓恢复期脊髓休克（spinalshock）期:弛缓性瘫痪，腱反射消失，病理征（-）。2-4周。脊髓恢复期：上运动神经元瘫痪，肌力恢复从远端开始。总体反射,三、临床表现,36,2）感觉障碍：损害平面以下各类感觉障碍感觉缺失区上缘可有一感觉过敏带恢复较运动功能慢,四、临床表现,37,3）自主神经功能障碍：早期-失张力性膀胱充盈性尿失禁恢复期-反射性神经源性膀胱（300-400ml时即排尿）,四、临床表现,38,4.特殊类型脊髓炎:上升性脊髓炎（ascendingmyelitis)起病急骤，病变在数小时或12天内迅速上升，瘫痪由下肢波及上肢或延髓支配肌群，出现吞咽困难、构音障碍、呼吸肌麻痹，甚至导致死亡。,四、临床表现,39,五、辅助检查,1.脑脊液：改变不明显，压颈试验通畅。2.电生理检查：1)下肢体感诱发电位波幅可明显降低.2)运动诱发电位异常。3)肌电图呈失神经改变。4)视觉诱发电位正常。,40,3.影像学检查：MRI示病变部位脊髓增粗，髓内多发片状或斑点状病灶，呈T1低信号、T2高信号，强度不均，可有融合。,五、辅助检查,41,五、辅助检查,42,六、诊断和鉴别诊断,1.诊断：青壮年常见急性起病病前1-4W可有感染或疫苗接种史迅速发生横贯性脊髓损害脑脊液、MRI结果支持排除其他疾病,43,2.鉴别诊断：1）急性硬脊膜外脓肿身体其他部位化脓性感染灶；感染中毒症状；根痛、脊柱叩痛和脊膜刺激症状；脑脊液白细胞增高，蛋白含量增加；脊髓腔梗阻；CT/MRI可帮助诊断。,六、诊断和鉴别诊断,44,2）视神经脊髓炎3）脊髓出血4）脊髓梗死5）吉兰-巴雷综合征6）周期性瘫痪7）脊髓压迫症,2.鉴别诊断,45,七、治疗,1、药物治疗皮质类固醇激素：急性期大剂量甲基强的松龙短程冲击疗法，停药后可改用强的松口服，1-2月后或随病情好转逐步减量停用.免疫球蛋白：0.4g/kg.d，静脉滴注，每日1次，连用3-5日为一疗程。,46,维生素B族：有助于神经功能恢复，其他神经营养药也可选用。抗生素：预防和治疗泌尿道或呼吸道感染。,治疗,47,2、护理预防各种并发症是保证功能恢复的前提。3、康复治疗宜尽早开始。肢体被动活动与按摩，鼓励病人主动活动。,治疗,48,第三节脊髓压迫症（compressivemyelopathy）,49,一、定义,椎管内的占位病变引起脊髓及其血管受压所产生的临床综合征。,50,二、病因,肿瘤；炎症：脓肿、肉芽肿、蛛网膜炎、囊肿；脊柱外伤：如骨折；颅底凹陷症、颈椎融合畸形。,51,52,53,三、发病机制,急性压迫脊髓损伤、急性硬膜外脓肿、椎管内出血、转移瘤等。无充分代偿时机，脊髓损伤严重。慢性压迫椎管内肿瘤及一些先天性脊柱畸形等。,54,55,四、临床表现,慢性脊髓压迫症呈缓慢进行发展，表现三期：1.根痛期2.脊髓部分受压期3.完全受压期,临床表现-慢性髓外压迫病变,1.神经根刺激期：神经根痛，脊膜刺激症状，束带感疼痛部位：固定，局限于受累神经根分布的皮节区域。疼痛性质：初为电击样、刀割样、撕裂样、牵扯样和针刺样。,56,临床表现,疼痛特点：一侧开始，突然发作，突然消失，呈间隙性痛。压迫进一步加重，则为持续性、双侧性、广泛性。疼痛时间：每次发作数秒至数分钟。诱发因素：用力、咳嗽、打喷嚏、大便等胸、腹腔压力突然加强。疼痛原因：髓外压迫多见。,57,临床表现慢性脊髓压迫症,2.脊髓部分受压期：(BrownSequardsyndrome）1）感觉障碍：脊髓丘脑束受压：受压对侧较病变水平低2-3节段以下的痛、温觉障碍。髓外病变由下肢开始至受压节段。后索受压：同侧关节运动觉、位置觉、振动觉障碍，以振动觉最易受累。,58,脊髓上行及下行传导纤维的躯体定位顺序,59,临床表现慢性脊髓压迫症,2）运动障碍：可表现为上运动神经元瘫或下运动神经元瘫。3）括约肌功能障碍：髓外病变：晚期可出现。3.脊髓完全受压期:脊髓完全性损害的症状和体征。,60,四、临床表现慢性脊髓压迫症,（二）髓内压迫病变根性疼痛：少见感觉障碍：病变部位开始向下发展肌萎缩：多见锥体束征：根据病变部位椎管阻塞：晚出现且不明显,61,脊髓上行及下行传导纤维的躯体定位顺序,62,五、辅助检查,1.脑脊液检查压颈试验（queckenstedttest）可证明椎管有无梗阻。椎管严重梗阻时CSF蛋白含量明显增高，超过10g/L时CSF呈黄色，流出后可自动凝结，称为Froin征。梗阻越完全、时间越长、平面越低，蛋白含量越高。,63,2、脊柱X线摄片可发现脊柱骨折、脱位、错位、结核、骨质增生及椎管狭窄。3、脊髓造影可显示脊髓梗阻界面。4、CT及MRIMRI提供脊髓病变部位、上下缘界线及性质。,五、辅助检查,64,六、诊断及鉴别诊断,四个步骤：1.确定病变节段及平面2.脊髓损害是否为压迫性3.判定病变是髓内还是髓外病变4.确定病变的病因及性质,65,髓内髓外硬膜内髓外硬膜外早期症状双侧单侧双侧神经根痛少见(+)(+)感觉障碍下行性上行性上行性分离性感觉障碍传导束性传导束性肌肉萎缩多见，明显少见少见括约肌功能早，重晚晚脊髓半切综合症少见多见少见腰穿梗阻轻梗阻重明显梗阻摄片(-)(+)(+)MRI脊髓梭形膨大髓外肿块髓外肿块脊髓移位脊髓移位,髓内、髓外硬膜内及髓外硬膜外病变的鉴别诊断,66,髓内病变,67,髓外硬膜内病变,68,髓外硬膜外病变,69,六、诊断及鉴别诊断-病因及病变性质诊断,髓内或髓外硬膜内病变：肿瘤最常见。髓外硬膜外