多发性骨髓瘤诊治共识及展望.ppt

多发性骨髓瘤的诊断与治疗,血液科姚钰2011.3.18,定义,多发性骨髓瘤是浆细胞恶性增殖性疾病，骨髓中克隆性浆细胞异常增生，分泌单克隆免疫球蛋白或其片段（M蛋白），并导致相关器官或组织损伤。,疾病概貌,多发性骨髓瘤的年发生率为4.56.0/100000占所有肿瘤的1%，占造血系统肿瘤的10%诊断的中位年龄为63-70岁男女发病比例为3:2,多发性骨髓瘤的临床表现,单克隆蛋白,骨髓浸润,细胞因子释放,骨质破坏,无功能性免疫球蛋白,免疫缺陷,感染,骨痛,贫血,神经系统症状,高钙血症,肾功能衰竭,高粘血症,淀粉样变性,多发性骨髓瘤,骨髓瘤患者临床和实验室异常比例,临床/实验室特征异常的比例(%),贫血12g/100ml72骨病变(溶骨性损害,病理性骨折和严重骨质疏松80肾衰(血清肌酐2mg/100ml)19高钙血症(11mg/100ml)13血清蛋白电泳示单克隆免疫球蛋白82血清蛋白免疫固定电泳示单克隆免疫球蛋白93血清加尿免疫固定电泳（或血清游离轻链检查）示单克隆免疫球蛋白97M蛋白类型IgG52IgA21Lightchainonly16克隆性骨髓瘤细胞10%96,RAKyleLeukemia(2009)23,39,多发性骨髓瘤的分类,冒烟型多发性骨髓瘤（无症状）活动性多发性骨髓瘤（有症状）,冒烟型多发性骨髓瘤诊断标准（无症状多发性骨髓瘤）,血清单克隆蛋白(IgG35g/l,IgA20g/l)和(或)克隆性骨髓浆细胞10%无骨髓瘤相关的终末器官损害表现(CRAB),活动性多发性骨髓瘤诊断标准,骨髓克隆性浆细胞比例10%或组织活检证实存在浆细胞瘤血清或尿中出现单克隆免疫球蛋白IgG35g/l,IgA20g/l,IgM15g/l,IgD/IgE2g/l尿轻链1g/24h骨髓瘤相关的终末器官损害表现（CRAB）,终末脏器损害(CRAB),1.高钙血症:Ca11.5mg/dl2.肾功能不全:SCr173umol/l3.贫血:正细胞正色素性，HB正常下限20g/l或65岁）不建议移植,反应评估,完全缓解（CR）：血、尿M蛋白消失，免疫固定电泳阴性骨髓浆细胞90%），但免疫固定电泳阳性部分缓解（PR）：血清M蛋白下降50%24小时尿M蛋白下降50%,老年初治MM,标准一线治疗：,马法兰+强的松+沙利度胺,马法兰+强的松+硼替佐米,IA,IA,马法兰+强的松,MPT、MPVvsMP方案疗效比较,Jean-LucHarousseauASH2008,年轻初治MM（I）,诱导治疗(D/VAD)ASCT(Mel200mg/m2)维持治疗(IFN/沙利度胺),JesusF.San-MiguelASH2009,新药联合诱导方案优于VAD方案,“新药移植”是年轻MM患者的最佳选择,维持治疗,IFN维持治疗没有信服的证据沙利度胺维持可提高完全缓解率并延长无进展生存和总生存其他新药在移植前和移植后的作用正在进行评估,临床试验使用的药物和推荐等级,IreneM.GhobrialASH2009,复发/难治MM的治疗,沙利度胺联合地塞米松和/或化疗硼替佐米单药或联合地塞米松或化疗来那度胺（联合地塞米松）使用新药后，复发患者的总生存获得显著提高个体化多药联合,骨病的治疗,双膦酸盐：包括氯膦酸二钠、帕米膦酸二钠、唑来膦酸、伊班膦酸。使用前后注意监测肾功能，使用时间目前没有定论，一般不少于2年。手术治疗：在有长骨病理性骨折或脊柱骨折压迫脊髓可行手术治疗，有症状的脊柱压缩性骨折可行脊柱后凸成形术；放疗：剧烈的疼痛，止痛效果不佳时，可以局部低剂量放疗，在干细胞采集前，避免全身放疗。,其他并发症处理,高钙血症水化、利尿使用双膦酸盐糖皮质激素和/或降钙素,贫血可考虑促红细胞生成素治疗高粘滞血症血浆置换,感染