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贫血广州医学院第一附属医院,贫血概述【定义】外周血中单位容积内Hb、RBC、HCT低于相同年龄、性别和地区的正常标准。以HB浓度降低最为重要。,平原地区成人贫血的诊断标准：男性女性HB(g/L)120110RBC4.54.0(1012/L)HCT10032-35巨幼贫正细胞性80-10032-35AA、HA、失血小细胞8032IDA、铁粒幼、珠蛋白生成障碍性贫血低色素性,二、根据贫血的病因和发病机制分类1、RBC生成减少1）造血干细胞增生和分化异常：AA、PRCA、MDS、甲减及肾衰;,2）骨髓被异常组织浸润：白血病、MM、转移癌、MF、MH;3）细胞成熟障碍：DNA合成障碍巨幼贫Hb合成障碍IDA、铁粒幼,2、RBC破坏过多1）RBC内在缺陷：膜异常：HS、HE、PNH酶异常：G6PD、PKHB异常：HB病、珠蛋白生成障碍性贫血,2）RBC外在因素：免疫性溶贫：AIHA、血型不合输血、药物等机械性溶贫：人工心瓣膜、DIC、行军等其它：理化、生物、脾亢3、失血急性、慢性失血性贫血（IDA）,【临床表现】临床表现的轻重取决于：贫血程度、速度、代偿与适应能力、体力活动、年龄与其它疾病1、一般表现：疲乏无力、低热、苍白,2、心血管系统表现：心悸、气促、心肌缺氧、心力衰竭3、CNS表现：头痛头晕、耳鸣、目眩、记忆障碍、注意力不集中、神志、精神异常4、消化系统表现：纳差、腹胀恶心、黄疸、脾大,5、泌尿生殖系统表现：尿量、常规化验异常、性欲及月经异常6、其它：皮肤干燥、毛发枯干【诊断】包括贫血程度、类型、病因1、病史询问2、体格检查,3、实验室检查：血常规、血涂片、网织红细胞、骨髓检查、病因检查【治疗】1、病因治疗2、药物治疗：铁剂、VitB12、叶酸、VitB6、糖皮质激素、雄激素、EPO等,3、输血：成分输血4、脾切除5、干细胞移植：Allo-BMT、Allo-PBSCT、脐血移植,缺铁性贫血IDA是由于体内贮存铁消耗殆尽，不能满足红细胞生成的需要而发生的贫血为小细胞低色素性贫血。,【发病情况】是世界上最常见的贫血。【铁的代谢】一、铁的分布成人男性50-55mg/kg女性35-40mg/kg,分布：2/3在HB内15%在MB内血浆结合铁3-4mg细胞酶含铁10mg余为贮存铁男性1g，女性300-400mg功能铁和贮存铁,二、铁的来源和吸收1、每天需要补充量为1-1.5mg，孕妇、哺乳妇女2-4mg2、动物类食物含Fe+,易吸收3、维C、蛋白质分解物促吸收4、体内贮存铁量与吸收负相关5、吸收部位为十二指肠及空肠上段，多为主动吸收,三、铁的运输进入血浆的Fe+经铜蓝蛋白氧化Fe+，与转铁蛋白（2：1）结合组织、幼红细胞受体胞内Fe+，用于合成HB等,四、铁的再利用和排泄RBC寿命120天，每天有0.8%的RBC老化、破坏，血红素铁重复利用（封闭式循环）每天排泄铁50ug/L才停药,2、肌注铁剂：总量(mg)=150-患者HB（g/L）体重（kg）0.33或=正常Hbg/dl-病人Hbg/l300+500【预防】营养宣教；防治疾病【预后】取决于原发病,再生障碍性贫血再障是多种原因所致的骨髓造血功能衰竭，以造血干细胞损伤，外周血全血细胞减少为特征的疾病。表现为贫血、感染和出血。,【病因和发病机制】一、病因1、多数病例原因不明2、可能的原因化学因素、物理因素、生物因素,二、发病机制1、造血干细胞缺陷（种子异常）2、免疫异常3、造血微环境缺陷（土壤异常）4、遗传倾向,【临床表现】贫血、出血、感染根据症状发生的急缓和严重程度分为重型再障慢性再障,【实验室检查】一、血象“三少”；正细胞性贫血，网织红减少；WBC减少，L相对增多；BPC减少。二、骨髓象骨髓小粒少，脂滴多；增生不良，造血细胞减少（巨核），非造血细胞相对增多。,再障骨髓活检,急性再障造血岛,有核细胞增生极度减低,【诊断和鉴别诊断】一、诊断1、症状+脾不大+血象检查+骨髓检查2、排除其它全血细胞减少性疾病重型再障的血象诊断标准：Ret0.01；绝对值15109/L；N绝对值0.5109/L；BPC结合珠蛋白的结合量Hb尿或含铁血黄素尿,2、血管外溶血：单核-吞噬细胞吞噬、裂解Hb珠蛋白、血红素珠蛋白分解成AA，进入蛋白质代谢池血红素分解成Fe+和卟啉，卟啉进入胆红素代谢途径（间接胆红素增高为主）,【临床表现】一、血管内溶血：急起，疼痛，寒战，高热，恶心，呕吐，苍白，HB尿，黄疸，休克，肾衰二、血管外溶血：缓起，贫血，黄疸，肝脾大，胆石症，肝损,【实验室检查】一、提示红细胞破坏的实验检查1、血管外溶血：高胆红素血症，粪胆原排出，尿胆原排出2、血管内溶血：Hb血症、血清结合珠蛋白降低、Hb尿、含铁血黄素尿,二、提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验检查1、网织红细胞增多2、血中出现幼红细胞3、骨髓幼红细胞增生三、提示红细胞寿命缩短的实验检查,1、形态异常2、吞噬红细胞现象与自凝反应3、海因小体4、红细胞渗透脆性增加5、红细胞寿命缩短【诊断和鉴别诊断】一、诊断临床表现+实验检查,溶血性贫血网织红细胞增多,单核细胞吞噬红细胞,二、鉴别诊断1、贫血+网织红增多：IDA、失血、巨幼贫2、贫血+间接胆红素：无效性红细胞生成3、无贫血+间接胆红素：家族性非溶血性黄疸,4、幼粒-幼红细胞性贫血、成熟红细胞畸形、网织红增多：骨髓转移癌三、病因诊断1、理化、生物因素接触史2、Coombs(+):AIHA3、Coombs(-)，球形红细胞多考虑为HS，做渗透脆性检查,4、畸形红细胞增多：HE、DIC、海洋性贫血5、Coombs(-)，无畸形：做Hb