内膜系统PPT课件.ppt

溶酶体(lysosome),内膜系统,Lysosome(溶酶体)和Endosome,动物细胞内的一种细胞器小球状,外面由一层单位膜包被溶酶体含有50多种水解酶类,在细胞内起消化和保护作用,一、形态结构,含有多种酸性水解酶，包括蛋白酶、核酸酶、糖苷酶、磷酸脂酶、磷酸酶。酸性磷酸酶是溶酶体的特征酶。溶酶体的膜有隔离这些酶的作用。使细胞质基质中的蛋白、糖类、脂类不被水解。溶酶体内的水解酶除了组织蛋白酶B1外，都是糖蛋白。最适PH在5左右。溶酶体膜上有质子泵，使溶酶体内部维持酸性。,质子泵,溶酶体膜的特性,二、溶酶体形成,RER,Golgicomplex,EarlyLysosome,初级溶酶体,自噬作用,溶酶体的来源,溶酶体的来源：高尔基体出泡,TGN出泡（包被小泡，M6P-M6P受体）内体（lateendosome）溶酶体溶酶体的酶由内质网合成。溶酶体的膜来自于高尔基体膜。,从反面高尔基网出芽分离出来的小泡，只含有无活性的酸性水解酶而不含作用底物和消化产物。,三、溶酶体的类型,1.初级溶酶体,溶酶体的结构初级溶酶体,呈球形，内含物均一，无明显颗粒含有多种水解酶，但没有活性，只有当溶酶体破裂或其他物质进入，才有酶活性,2.次级溶酶体吞噬性溶酶体(phagolysosome)当初级溶酶体与来自细胞外部或细胞内部的物质相互作用时，就称次级溶酶体。含已被激活的消化酶，有作用底物和消化产物（1）异体吞噬泡：被消化的底物是外源性的异物。包括：胞饮泡和吞噬泡（2）自体吞噬泡：被消化的底物是内源性的，如细胞内衰老的细胞器和病理损伤的细胞器等。,溶酶体的结构次级溶酶体,含有水解酶作用的底物，包括多种生物大分子、颗粒性物质、线粒体等细胞器乃至细菌等形状不规则,异体吞噬,围歼线粒体:光面内质网包围线粒体,3.后溶酶体或残质体：吞噬体在溶酶体作用下水解消化，最终不能被消化的残余部分留在溶酶体内所形成的结构。,溶酶体的结构残余小体,又称后溶酶体，已失去酶活性，仅余留下未消化的残渣，可通过类似胞吐的方式将内容物排出细胞，也可能留在细胞内逐年增多,不同来源物质进入溶酶体的三种途径,胞饮泡,吞噬泡,自噬作用,异噬作用,3,2,1,初级溶酶体,（一）作为细胞内的消化“器官”为细胞提供营养,四、溶酶体的功能,饥饿状态下，分解细胞内的生物大分子以保证所需能量当动物饥饿时，常出现自体吞噬泡。,（二）防御功能：异噬作用如果一些细菌、病原体、病毒等侵蚀细胞时，通过溶酶体消化这些异物时，体现溶酶体具有防御功能。大分子物质通过内吞作用，进入细胞，与溶酶体融合，消化后的物质通过自由扩散进入细胞质中,被细胞利用,PhagocytosisandAutophagy,（三）清除无用生物大分子、衰老细胞器及衰老损伤和死亡细胞自噬作用消化后的小分子物质进入细胞质，被细胞利用。,（四）自溶作用在细胞内溶酶体膜破裂，释放出其中的水解酶引起细胞自身的溶解，死亡。当细胞被损伤时,溶酶体可释放出水解酶类,使细胞自溶Lysosome不仅可以使细胞崩解，而且使生物的大分子分解代谢，消化后的产物又可供组织其他细胞再利用,如：个体发育过程：幼虫（组织的消失）-成虫参与清除赘生组织(蝌蚪尾巴)，蝌蚪-成蛙退行性变化(哺乳动物断奶后的乳腺细胞),（五）参与受精过程精子的顶体反应,五、溶酶体与疾病DisordersResultingfromDefectsinLysosomalFunction,1：家族黑蒙性白痴Taysacks二氏病。原因：缺乏胺基己糖酶，糖脂储积病由于患者脑组织细胞中的Lysosome，先天缺乏胺基己糖酶，以致使相应的底物神经节苷脂不能被消化，结果脑组织细胞中的次级Lysosome储积了大量的神经节苷脂（糖脂）造成代谢障碍，使患者白痴2-6岁死亡，犹太人群较多。,神经节苷脂,2：Hunter或Hurler病,肝组织中储积了蛋白多糖，溶酶体中缺乏相应的酶类,3.II型糖原累积病(Pompe病),溶酶体缺乏-1,4-葡萄糖苷酶，糖原在溶酶体中积累，导致心、肝、舌肿大和骨骼肌无力,4：矽肺病,当肺部吸入矽粉末（SiO2）后，可以被肺中的吞噬细胞经内吞作用吞入，与初级Lysosome融合形成次级Lysosome，由于在矽颗粒表面形成矽酸，由矽酸的羟基基团与Lysosome膜的受体分子之间形成氢键，引起Lysosome膜破裂，导致吞噬细胞溶酶体崩解，细胞本身也被破坏，引起巨噬细胞的自溶，放出的SiO2颗粒可以再度被周围健康的细胞所吞噬。受损或已破坏的巨噬细胞释放“致纤维化因子”，造成肺部成纤维细胞产生结缔组织纤维，形成纤维结，损伤肺的功能,5：风湿性关节炎,通过胞吐作用排出后Lysosome的不能消化的残渣和残余的酶类，如果这种外排作用增强，结果排出的Lysosome酶，主要是组织蛋白酶D不能立刻扩散，在细胞间继续发挥它的作用，使软骨的间质被消化空，导致关节组织损伤和发炎，产生风湿性关节炎。如果使胞吐作用降低，症状会缓解。,胎儿（手指间的蹼）-婴儿,6：胚胎发生与形态建成,由于组织缺血、